Što je bulozna epidermoliza, simptomi i liječenje

Sadržaj

• Glavni simptomi
• Uzrok bulozne epidermiolize
• Koje su vrste
• Kako se vrši tretman
• Kada je potrebna operacija
• Šta učiniti kako biste spriječili pojavu mjehurića
• Kako napraviti preliv
• Koje su komplikacije

Bulozna epidermoliza genetska je bolest kože koja uzrokuje stvaranje mjehurića na koži i sluznici nakon bilo kakvog trenja ili manje traume koja može nastati iritacijom naljepnice odjeće na koži ili jednostavno uklanjanjem tračna pomoć, na primjer. Ovo se stanje događa zbog genetskih promjena koje se sa roditelja prenose na njihovu djecu, a koje dovode do promjena u slojevima i tvarima prisutnim u koži, poput keratina.

Znakovi i simptomi ove bolesti povezani su s pojavom bolnih žuljeva na koži i na bilo kojem dijelu tijela, a mogu se pojaviti i na ustima, dlanovima i stopalima. Ovi simptomi variraju ovisno o vrsti i težini bulozne epidermolize, ali s vremenom se obično pogoršavaju.

Tretman bulozne epidermolize sastoji se uglavnom od suportivne njege, poput održavanja odgovarajuće prehrane i oblačenja mjehura na koži. Pored toga, provode se studije za transplantaciju koštane srži za osobe s ovim stanjem.

Glavni simptomi

Glavni simptomi bulozne epidermolize su:

• Mehurići na koži pri minimalnom trenju;
• Plikovi se pojavljuju unutar usta, pa čak i u očima;
• Zacjeljivanje kože grubog izgleda i bijelih mrlja;
• Kompromis noktiju;
• Stanjivanje kose;
• Smanjenje znoja ili viška znoja.

Ovisno o težini bulozne epidermolize, mogu se javiti i ožiljci na prstima ruku i nogu, što dovodi do deformacija. Iako su vrlo karakteristični simptomi epidermolize, druge bolesti mogu dovesti do pojave mjehurića na koži, poput herpes simpleksa, epidermolitičke ihtioze, buloznog impetiga i pigmentne inkontinencije. Znajte što je bulozni impetigo i koji je tretman.

Uzrok bulozne epidermiolize

Bulozna epidermoliza je uzrokovana genetskim mutacijama koje se prenose s roditelja na dijete i može biti dominantna, u kojoj jedan roditelj ima gen bolesti, ili recesivan, u kojem otac i majka nose gen bolesti, ali nema manifestacije znakova ili simptoma bolest.

Djeca koja imaju bliske rođake s tom bolešću ili sa buloznim genom za epidermolizu vjerovatnije će se roditi s ovom vrstom bolesti, pa ako roditelji znaju da imaju gene bolesti putem genetskog testiranja, naznačeno je genetsko savjetovanje. Pogledajte šta je genetsko savjetovanje i kako se ono radi.

Koje su vrste

Bulozna epidermoliza može se podijeliti u tri vrste, ovisno o sloju kože koji stvara mjehuriće, kao što su:

• Jednostavna bulozna epidermoliza: mjehurići se javljaju u gornjem sloju kože, koji se naziva epiderma, i uobičajeno je da se pojave na rukama i nogama. Kod ove vrste noktiju možete vidjeti grube i guste nokte, a žuljevi ne zarastaju brzo;

• Distrofična buloza epidermolize: mjehurići ovog tipa nastaju uslijed nedostataka u proizvodnji kolagena tipa V | I i javljaju se u površinskom sloju kože, poznatom kao dermis;
• Junkcijska buloza epidermolize: karakterizira nastajanje mjehurića zbog odvajanja područja između površinskog i srednjeg sloja kože, a u ovom slučaju bolest se javlja mutacijama gena povezanih s dermisom i epidermisom, kao što je Laminin 332.

Kindlerov sindrom je takođe vrsta bulozne epidermolize, ali je vrlo rijedak i uključuje sve slojeve kože, što dovodi do krajnje krhkosti. Bez obzira na vrstu ove bolesti, važno je napomenuti da bulozna epidermoliza nije zarazna, odnosno ne prelazi s jedne osobe na drugu kontaktom s lezijama kože.

Kako se vrši tretman

Ne postoji specifičan tretman za buloznu epidermolizu, i vrlo je važno redovito se savjetovati s dermatologom kako bi se procijenilo stanje kože i izbjegle komplikacije, na primjer, infekcije.

Liječenje ove bolesti sastoji se od potpornih mjera, poput prevlačenja rana i suzbijanja bolova, au nekim slučajevima je potrebna hospitalizacija kako bi se napravili sterilni oblozi bez mikroorganizama, tako da se lijekovi daju direktno u venu, kao antibiotici u slučaju infekcije, te za isušivanje mjehurića na koži. Međutim, razvijaju se neke studije za provođenje transplantacija matičnih ćelija u liječenju distrofične bulozne epidermolize.

Za razliku od žuljeva uzrokovanih opeklinama, mjehurići izazvani buloznom epidermolizom moraju se probiti pomoću određene igle, sterilnim oblozima, kako bi se spriječilo širenje i nanošenje daljnjeg oštećenja kože. Nakon ispuštanja važno je nanijeti proizvod, kao npr sprej antibakterijski, za sprečavanje infekcija.

Kada je potrebna operacija

Operacija buloznog dermatitisa obično je indicirana u slučaju kada ožiljci ostavljeni od mjehurića ometaju kretanje tijela ili uzrokuju deformacije koje smanjuju kvalitetu života. U nekim slučajevima, operacija se također može koristiti za izradu izvoda iz kože, posebno na ranama kojima treba dugo vrijeme da zarastu.

Šta učiniti kako biste spriječili pojavu mjehurića

Budući da lijeka nema, liječenje se vrši samo radi ublažavanja simptoma i smanjenja šanse za pojavu novih žuljeva. Prvi korak je pružanje određene njege kod kuće, kao što su:

• Nosite pamučnu odjeću, izbjegavajući sintetičke tkanine;
• Uklonite oznake sa sve odjeće;
• Nosite donje rublje naopako kako biste izbjegli kontakt elastike s kožom;
• Nosite cipele koje su lagane i široke za udobno nošenje bešavnih čarapa;
• Budite vrlo oprezni kada koristite peškire nakon kupanja, nježno pritiskajući kožu mekim ručnikom;
• Nanesite vazelin u izobilju prije uklanjanja obloga i nemojte forsirati njegovo uklanjanje;
• Ako se odjeća na kraju zalijepi za kožu, ostavite regiju natopljenu vodom dok se odjeća ne oslobodi sa kože;
• Prekrijte rane neljepljivim oblogom i labavom smotanom gazom;
• Spavajte s čarapama i rukavicama kako biste izbjegli ozljede koje se mogu dogoditi tokom spavanja.

Osim toga, ako postoji svrbež kože, liječnik može propisati upotrebu kortikosteroida, poput prednizona ili hidrokortizona, za ublažavanje upale kože i smanjenje simptoma, izbjegavajući ogrebotine kože i stvaranje novih lezija. Također je potrebno biti oprezan prilikom kupanja, izbjegavajući da se voda previše zagrije.

Primjena botox na stopalima djeluje efikasno u prevenciji mjehurića u ovoj regiji, a gastrostomija je indicirana kada nije moguće pravilno jesti bez pojave mjehura u ustima ili jednjaku.

Kako napraviti preliv

Oblačenje je dio rutine onih koji imaju buloznu epidermolizu i ovi oblozi moraju se raditi pažljivo, tako da pospješuju zacjeljivanje, smanjuju trenje i sprečavaju krvarenje s kože, jer je za to važno koristiti neljepljive proizvode na koži , odnosno koji nemaju ljepilo koje se prejako lijepi.

Za prevlačenje rana koje imaju puno sekreta, važno je koristiti obloge od poliuretanske pjene, jer one upijaju te tekućine i nude zaštitu od mikroorganizama.

U slučajevima kada su rane već suhe, preporučuje se upotreba hidrogelnih obloga, jer pomažu u uklanjanju mrtvog kožnog tkiva i ublažavanju bolova, svrbeža i nelagode u tom području. Oblozi moraju biti fiksirani cjevastim ili elastičnim mrežicama, ne preporučuje se korištenje ljepila na koži.

Koje su komplikacije

Bulozna epidermoliza može prouzročiti neke komplikacije poput infekcija, jer stvaranje mjehura ostavlja kožu podložnijom zagađivanju bakterijama i gljivicama. U nekim ozbiljnijim situacijama ove bakterije koje ulaze u kožu osobe s buloznom epidermolizom mogu doći do krvotoka i proširiti se na ostatak tijela, što uzrokuje sepsu.

Osobe sa buloznom epidermolizom mogu patiti i od nutritivnih nedostataka koji nastaju zbog žuljeva u ustima ili od anemije uzrokovane krvarenjem iz lezija. Mogu se pojaviti neki zubni problemi, poput karijesa, jer je sluznica usta vrlo krhka kod ljudi s ovom bolešću. Takođe, neke vrste bulozne epidermolize povećavaju rizik da osoba razvije rak kože.