Berdonov sindrom: što je to, simptomi i liječenje

Sadržaj

• Glavni simptomi
• Kako se vrši tretman

Berdonov sindrom je rijetka bolest koja uglavnom pogađa djevojčice i uzrokuje probleme u crijevima, mjehuru i želucu. Općenito, ljudi s ovom bolešću ne pišu i ne kakaju se te ih treba hraniti kroz sondu.

Ovaj sindrom mogu uzrokovati genetski ili hormonalni problemi, a simptomi se pojavljuju ubrzo nakon rođenja, što mogu biti promjene u obliku i funkciji mjehura, koji je obično vrlo velik, smanjen ili odsutan rad crijeva, što dovodi do zaustavljanja trbuha , uz smanjenje veličine debelog crijeva i oticanje tankog crijeva.

Berdon sindrom nema lijeka, ali postoje neki kirurški postupci kojima je cilj deblokada želuca i crijeva, što može poboljšati simptome bolesti. Uz to, alternativa povećanju životnog vijeka i kvaliteta osobe s ovim sindromom je multivisceralna transplantacija, odnosno transplantacija cijelog gastrointestinalnog sistema.

Glavni simptomi

Simptomi Berdonovog sindroma pojavljuju se nedugo nakon rođenja, a glavni su:

• Zatvor;
• Zadržavanje mokraće;
• Prošireni mjehur;
• Oticanje trbuha;
• Mišići trbuha mlitavi;
• Povraćanje;
• Otečeni bubreg;
• Opstrukcija crijeva.

Dijagnoza Berdonovog sindroma postavlja se procjenom simptoma koje dijete predstavlja nakon rođenja i slikovnim testovima, poput ultrazvuka. Bolest se takođe može identifikovati tokom trudnoće izvođenjem morfološkog ultrazvuka nakon 20. nedelje trudnoće. Shvatite čemu služi morfološki ultrazvuk.

Kako se vrši tretman

Liječenje Berdonovog sindroma nije u stanju promovirati izlječenje bolesti, ali pomaže minimizirati simptome kod pacijenata i poboljšati njihov kvalitet života.

Preporučuje se operacija želuca ili crijeva kako bi se ovi organi odčepili i poboljšalo njihovo funkcioniranje. Većinu pacijenata treba hraniti kroz sondu zbog problema u probavnom sustavu. Pogledajte kako se vrši hranjenje u sondi.

Također je uobičajeno da se operira mokraćni mjehur, stvarajući vezu s kožom u području trbuha, što omogućava odvod mokraće.

Međutim, ovi postupci imaju mali učinak na pacijenta, što često dovodi do smrti zbog pothranjenosti, zatajenja više organa i generalizirane infekcije u tijelu, sepse. Iz tog razloga, multivisceralna transplantacija postala je najbolja opcija liječenja i sastoji se od izvođenja pet operacija odjednom: transplantacija želuca, dvanaesnika, crijeva, gušterače i jetre.