9 pitanja o Waldenstrom Macroglobulinemia

Sadržaj

• 1. Da li je Waldenstromova makroglobulinemija izlječiva?
• 2. Može li Waldenstromova makroglobulinemija ići u remisiju?
• 3. Koliko je rijetka Waldenstromova makroglobulinemija?
• 4. Kako napreduje Waldenstromova makroglobulinemija?
• 5. Da li Waldenstrom makroglobulinemija postoji u porodicama?
• 6. Šta uzrokuje Waldenstromovu makroglobulinemiju?
• 7. Koliko dugo možete živjeti s Waldenstrom makroglobulinemijom?
• 8. Može li Waldenstromova makroglobulinemija metastazirati?
• 9. Kako se liječi Waldenstromova makroglobulinemija?
• Za poneti

Waldenstromova makroglobulinemija (WM) rijedak je oblik ne-Hodgkinovog limfoma koji se karakterizira hiperprodukcijom abnormalnih bijelih krvnih zrnaca.

To je sporo rastuća vrsta karcinoma krvnih zrnaca koja svake godine pogađa 3 od svakih 1 milion ljudi u Sjedinjenim Državama, prema Američkom društvu za rak.

WM se takođe naziva i:

• Waldenstromova bolest
• limfoplazmacitni limfom
• primarna makroglobulinemija

Ako vam je dijagnosticirana WM, možda ćete imati puno pitanja o bolesti. Ako naučite što više o raku i istražite mogućnosti liječenja mogu vam pomoći da se nosite sa tim stanjem.

Evo odgovora na devet pitanja koja vam mogu pomoći da bolje razumijete WM.

1. Da li je Waldenstromova makroglobulinemija izlječiva?

WM trenutno nema poznat lijek. Međutim, dostupni su razni tretmani koji će vam pomoći da upravljate svojim simptomima.

Izgledi za ljude kojima je dijagnosticiran WM poboljšali su se s godinama. Naučnici također istražuju vakcine kako bi pomogli jačanju sposobnosti imunološkog sistema da odbaci ovu vrstu raka i razvili nove mogućnosti liječenja.

2. Može li Waldenstromova makroglobulinemija ići u remisiju?

Male su šanse da WM može ući u remisiju, ali to nije tipično. Ljekari su vidjeli potpunu remisiju bolesti samo kod nekolicine ljudi. Trenutni tretmani ne sprečavaju recidiv.

Iako nema puno podataka o stopama remisije, jedno malo istraživanje iz 2016. pokazalo je da je WM ušao u potpunu remisiju nakon liječenja s „R-CHOP režimom“.

Režim R-CHOP obuhvaćao je upotrebu:

• rituximab
• ciklofosfamid
• vinkristin
• doksorubicin
• prednizon

Još 31 učesnik postigao je djelomičnu remisiju.

Razgovarajte sa svojim liječnikom da biste vidjeli je li ovaj tretman ili neki drugi režim pravi za vas.

3. Koliko je rijetka Waldenstromova makroglobulinemija?

Ljekari svake godine dijagnosticiraju WM od 1.000 do 1.500 ljudi, prema Američkom udruženju za rak. Nacionalna organizacija za rijetke poremećaje smatra da je to vrlo rijetko stanje.

WM ima tendenciju da pogađa dvostruko više muškaraca nego žena. Bolest je rjeđa kod crnaca nego kod bijelaca.

4. Kako napreduje Waldenstromova makroglobulinemija?

WM teži da napreduje vrlo postepeno. Stvara višak određenih vrsta bijelih krvnih zrnaca nazvanih B limfociti.

Ove ćelije stvaraju prekomjernu količinu antitela zvanog imunoglobulin M (IgM), što uzrokuje stanje zgušnjavanja krvi zvano hiperviskoznost. To otežava pravilno funkcioniranje vaših organa i tkiva.

Višak B limfocita može ostaviti malo prostora u koštanoj srži za zdrave krvne ćelije. Anemija se može razviti ako vam broj crvenih krvnih zrnaca padne prenisko.

Nedostatak normalnih bijelih krvnih zrnaca može vašem tijelu otežati borbu protiv drugih vrsta infekcija. Trombociti vam takođe mogu pasti, što može dovesti do krvarenja i modrica.

Neki ljudi ne osjećaju simptome nekoliko godina nakon dijagnoze.

Rani simptomi uključuju umor i nisku energiju kao rezultat anemije. Takođe vam mogu trnuti prsti na rukama i nogama i krvariti u nosu i desnima.

WM može na kraju utjecati na organe, što dovodi do oticanja jetre, slezine i limfnih čvorova. Hiperviskoznost bolesti takođe može dovesti do zamućenja vida ili problema sa protokom krvi u mrežnici.

Rak na kraju može uzrokovati simptome slične moždanom udaru zbog loše cirkulacije krvi u mozgu, kao i problema sa srcem i bubrezima.

5. Da li Waldenstrom makroglobulinemija postoji u porodicama?

Znanstvenici još uvijek proučavaju WM, ali vjeruju da naslijeđeni geni mogu nekim ljudima povećati šanse za razvoj bolesti.

Otprilike 20 posto ljudi s ovom vrstom karcinoma usko je povezano s nekim ko ima WM ili drugu bolest koja uzrokuje abnormalne B ćelije.

Većina ljudi kojima je dijagnosticiran WM nemaju porodičnu istoriju ovog poremećaja. Obično se javlja kao rezultat mutacija ćelija, koje se ne nasljeđuju, tokom čovjekova života.

6. Šta uzrokuje Waldenstromovu makroglobulinemiju?

Naučnici još nisu precizno odredili šta uzrokuje WM. Dokazi sugeriraju da kombinacija genetskih, okolišnih i virusnih faktora tijekom nečijeg života može dovesti do razvoja bolesti.

Mutacija gena MYD88 javlja se kod oko 90 posto ljudi s Waldenstrom makroglobulinemijom, prema Međunarodnoj fondaciji za makroglobulinemiju Waldenstroma (IWMF).

Neka istraživanja otkrila su vezu između hroničnog hepatitisa C i WM kod nekih (ali ne i svih) ljudi s tom bolešću.

Izloženost supstancama u koži, gumi, rastvaračima, bojama i bojama takođe može biti faktor u nekim slučajevima WM-a. Istraživanje o uzrocima WM je u toku.

7. Koliko dugo možete živjeti s Waldenstrom makroglobulinemijom?

Nedavna istraživanja pokazuju da se očekuje da će polovina ljudi s WM biti živa 14 do 16 godina nakon dijagnoze, prema IWMF-u.

Vaša individualna perspektiva može se razlikovati ovisno o:

• tvoje godine
• cjelokupno zdravlje
• koliko brzo bolest napreduje

Za razliku od ostalih vrsta karcinoma, WM se ne dijagnosticira u fazama. Umjesto toga, liječnici koriste Međunarodni prognostički sistem bodovanja za makroglobulinemiju Waldenstrom (ISSWM) kako bi procijenili vaše izglede.

Ovaj sistem uzima u obzir niz čimbenika, uključujući vaše:

• Dob
• nivo hemoglobina u krvi
• broj trombocita
• nivo beta-2 mikroglobulina
• monoklonalni nivo IgM

Na osnovu vaših ocjena za ove faktore rizika, liječnik vas može smjestiti u grupu s malim, srednjim ili visokim rizikom, što vam može pomoći da bolje razumijete svoje izglede.

Stopa petogodišnjeg preživljavanja za ljude iz nisko rizične skupine iznosi 87 posto, srednje rizična 68 posto, a visoko rizična 36 posto, prema Američkom društvu za rak.

Ove statistike se temelje na podacima 600 osoba kojima je dijagnosticirana WM i liječeno prije januara 2002.

Noviji tretmani mogu pružiti optimističniji izgled.

8. Može li Waldenstromova makroglobulinemija metastazirati?

Da. WM utječe na limfno tkivo koje se nalazi u mnogim dijelovima tijela. Do trenutka kada se osobi dijagnosticira bolest, ona se već može naći u krvi i koštanoj srži.

Tada se može proširiti na limfne čvorove, jetru i slezinu. U rijetkim slučajevima, WM također može metastazirati u želucu, štitnjači, koži, plućima i crijevima.

9. Kako se liječi Waldenstromova makroglobulinemija?

Liječenje WM-a varira od osobe do osobe i uglavnom započinje dok ne osjetite simptome bolesti. Nekim ljudima možda neće trebati liječenje nekoliko godina nakon postavljanja dijagnoze.

Vaš liječnik može preporučiti započinjanje liječenja kada su prisutna određena stanja koja su posljedica raka, uključujući:

• sindrom hiperviskoznosti
• anemija
• oštećenje živaca
• problemi sa organima
• amiloidoza
• krioglobulini

Dostupni su razni tretmani koji će vam pomoći da upravljate simptomima. Uobičajeni tretmani za WM uključuju:

• plazmafereza
• hemoterapija
• ciljana terapija
• imunoterapija

U rijetkim slučajevima liječnik može preporučiti rjeđe liječenje, kao što su:

• uklanjanje slezine
• transplantacija matičnih ćelija
• terapija zračenjem

Za poneti

Dijagnosticiranje rijetkog raka poput WM-a može biti ogromno iskustvo.

Međutim, dobivanje informacija koje će vam pomoći da bolje razumijete svoje stanje i mogućnosti liječenja mogu vam pomoći da se osjećate sigurnije u svoje izglede.