Trombotička trombocitopenična purpura: što je to, uzroci i liječenje

Sadržaj

• Uzroci PTT-a
• Glavni znaci i simptomi
• Kako se postavlja dijagnoza
• PTT tretman

Trombotička trombocitopenična purpura ili PTT rijetka je, ali fatalna hematološka bolest koja se karakterizira stvaranjem malih tromba u krvnim žilama i češća je kod ljudi između 20 i 40 godina.

Kod PTT-a dolazi do izrazitog smanjenja broja trombocita, uz povišenu temperaturu i, u većini slučajeva, neuroloških oštećenja uslijed promjene protoka krvi u mozgu zbog ugrušaka.

Dijagnozu PTT-a postavlja hematolog ili ljekar opće prakse prema simptomima i rezultatu kompletne krvne slike i razmaza krvi, a liječenje mora započeti ubrzo nakon što je bolest fatalna u oko 95% kada se ne liječi.

Uzroci PTT-a

Trombotička trombocitopenična purpura uglavnom je uzrokovana nedostatkom ili genetskim promjenama enzima, ADAMTS 13, koji je odgovoran za smanjenje molekula molekula von Willebrandova faktora i pogodovanje njihovoj funkciji. Von Willebrandov faktor prisutan je u trombocitima i odgovoran je za pospješivanje adhezije trombocita na endotelu, smanjenje i zaustavljanje krvarenja.

Dakle, u odsustvu enzima ADAMTS 13, molekule von Willebrandova faktora ostaju velike i proces stagnacije krvi je oslabljen i postoji veća šansa za stvaranje ugrušaka.

Dakle, PTT može imati nasljedne uzroke koji odgovaraju nedostatku ADAMTS-a 13 ili stečene, a to su oni koji dovode do smanjenja broja trombocita, kao što je upotreba imunosupresivnih ili hemoterapeutskih lijekova ili antiagregacijskih sredstava, infekcije, nutritivni nedostaci ili autoimune bolesti, na primjer.

Glavni znaci i simptomi

PTT obično pokazuje nespecifične simptome, međutim uobičajeno je da pacijenti sa sumnjom na PTT imaju najmanje 3 od sljedećih karakteristika:

1. Izražena trombocitemija;
2. Hemolitička anemija, jer stvoreni trombi pogoduju lizi crvenih krvnih zrnaca;
3. Vrućica;
4. Tromboza, koja se može javiti u nekoliko organa tijela;
5. Jaki bolovi u trbuhu zbog ishemije crijeva;
6. Oštećenje bubrega;
7. Neurološka oštećenja koja se mogu opaziti kroz glavobolju, mentalnu konfuziju, pospanost, pa čak i komu.

Također je uobičajeno da pacijenti sa sumnjom na PTT imaju simptome trombocitopenije, poput pojave ljubičastih ili crvenkastih mrlja na koži, krvarenju desni ili kroz nos, pored teške kontrole u krvarenju iz malih rana. Poznavati ostale simptome trombocitopenije.

Bubrežne i neurološke disfunkcije glavne su komplikacije PTT-a i nastaju kada mali trombi ometaju prolazak krvi i do bubrega i do mozga, što na primjer može rezultirati zatajenjem bubrega i moždanim udarom. Da bi se izbjegle komplikacije, važno je da se čim se pojave prvi znakovi, konsultuje ljekar opće prakse ili hematolog kako bi se moglo započeti dijagnozu i liječenje.

Kako se postavlja dijagnoza

Dijagnoza trombotičke trombocitopenične purpure postavlja se na osnovu simptoma koje je osoba predstavila, pored rezultata krvne slike, u kojoj se uočava smanjenje količine trombocita, koja se naziva trombocitopenija, pored toga što se uočava u agregacija trombocita u razmazu krvi, a to je kada se trombociti zalijepe zajedno, pored šizocita, koji su fragmenti crvenih krvnih zrnaca, jer crvene krvne stanice prolaze kroz krvne žile koje su začepljene malim žilama.

Mogu se naručiti i drugi testovi koji pomažu u dijagnozi PTT-a, poput povećanog vremena krvarenja i odsustva ili smanjenja enzima ADAMTS 13, što je jedan od uzroka stvaranja malih tromba.

PTT tretman

Liječenje trombotičke trombocitopenične purpure treba započeti što je prije moguće, jer je u većini slučajeva smrtonosno, jer stvoreni trombi mogu začepiti arterije koje dopiru do mozga, smanjujući protok krvi u to područje.

Tretman koji hematolog obično indicira je plazmafereza, koja je postupak filtracije krvi u kojem višak antitijela koji mogu uzrokovati ovu bolest i višak von Willebrandova faktora, uz podršku, kao što je na primjer hemodijaliza. , ako postoji oštećenje bubrega. Shvatite kako se vrši plazmafereza.

Pored toga, liječnik može preporučiti upotrebu kortikosteroida i imunosupresivnih lijekova, na primjer, u svrhu borbe protiv uzroka PTT-a i izbjegavanja komplikacija.