Šta su tumori Pancoast-a i kako se liječe?

Sadržaj

• Simptomi tumora Pancoast
• Uzroci tumora Pancoast
• Kako se dijagnosticira tumor Pancoast-a
• Lečenje tumora Pancoast
• Režija
• Liječenje
• Ublažavanje bolova
• Stope preživljavanja tumora Pancoast
• Outlook

Pregled

Tumor Pancoast je rijedak oblik raka pluća. Ova vrsta tumora nalazi se na samom vrhu (vrha) desnog ili lijevog pluća. Kako tumor raste, njegovo mu mjesto omogućava invaziju na okolne živce, mišiće, limfne čvorove, vezivno tkivo, gornja rebra i gornje kralješke. To uzrokuje jake bolove u ramenu i ruci.

Dijagnoza tumora Pancoast često se odgađa, jer tumor ne pokazuje klasične simptome raka pluća, poput kašlja.

Tumori Pancoast-a poznati su i kao superiorni tumori sulkusa. Njihov određeni skup simptoma naziva se Pancoast sindrom. Osobe sa pojavom tumora stare su oko 60 godina. Muškarci su pogođeni nego žene.

Ovaj rak je dobio ime po filadelfijskom radiologu koji je prvi opisao tumore 1924. i 1932. godine.

Podtipovi ćelija karcinoma tumora Pancoast su:

• pločasti ćelijski rak
• adenokarcinomi
• krupnoćelijski karcinomi
• karcinomi malih ćelija

Simptomi tumora Pancoast

Oštri bol u ramenu najčešći je simptom tumora Pancoast u ranim fazama.Ostali simptomi ovise o područjima koja tumor napada oko otvora u prsima (torakalni ulaz).

Kako tumor raste, bolovi u ramenu postaju sve ozbiljniji i slabiji. Može zračiti prema pazuhu (aksila), lopatici i kosti koja povezuje rame s rukom (lopatica).

U većini slučajeva tumora Pancoast, tumor napada stražnji i srednji odjeljak otvora na prsima. Bol može zračiti:

• niz ruku na boku tijela prateći ulnarni živac (živac koji prolazi bokom ruke prema ružičastom, zaustavljajući se na zglobu)
• do vrata
• do gornjih rebara
• na nervnu mrežu koja seže do rebara, kičmene moždine i pazuha

Ostali simptomi uključuju:

• oticanje nadlaktice
• slabost mišića šake
• gubitak spretnosti ruku
• gubljenje mišićnog tkiva u šaci
• trnci ili utrnulost u ruci
• stezanje u prsima
• umor
• gubitak težine

Ovi simptomi su poznati kao Pancoast sindrom.

Kod ljudi s tumorom Pancoast, rak napada invaziju živaca koji dopiru do lica. To se naziva Claude-Bernard-Hornerov sindrom ili jednostavno Hornerov sindrom. Na pogođenoj strani možete imati:

• spušteni kapak (blefaroptoza)
• nemogućnost normalnog znojenja (anhidroza)
• ispiranje
• pomicanje očne jabučice (enophthalmos)

Bol tumora Pancoast je jak i stalan. Obično ne reagira na uobičajena sredstva za ublažavanje bolova bez recepta. Bol ostaje bez obzira sjedite li, stojite ili ležite.

Uzroci tumora Pancoast

Uzroci tumora Pancoast slični su uzrocima ostalih karcinoma pluća. Oni uključuju:

• pušenje
• izlaganje sekundarnom dimu
• dugotrajna izloženost teškim metalima, hemikalijama ili izduvnim gorivima dizela
• dugotrajna izloženost azbestu ili visokim nivoima radona

U rijetkim slučajevima simptomi Pancoast sindroma mogu imati i druge uzroke, kao što su drugi karcinomi, bakterijske ili gljivične infekcije ili tuberkuloza (TB) i druge bolesti.

Kako se dijagnosticira tumor Pancoast-a

Dijagnoza tumora Pancoast izaziva je i često se odgađa jer su simptomi slični onima kod bolesti kostiju i zglobova. Takođe, tumori Pancoast-a su rijetki i ljekarima mogu biti nepoznati. Tumori pancoasta čine samo sve karcinome pluća.

Liječnik će vas pitati o vašim simptomima, kada su se pojavili i jesu li se promijenili tijekom vremena. Provest će fizički pregled i naručiti testove kako bi se potražio tumor i bilo kakvo širenje raka. Ako se otkrije tumor, vaš liječnik može naručiti dodatne testove za utvrđivanje stadijuma tumora.

Testovi mogu uključivati:

• X-zrake. Ponekad tumor zbog svog položaja.
• CT skener. Njegova veća rezolucija može identificirati širenje tumora na obližnja područja.
• MRI skeniranje. Ovaj test slike može pokazati širenje tumora i pružiti vodič za operaciju.
• Mediastinoskopija. Cijev umetnuta kroz vrat omogućava liječniku da uzme uzorak limfnih čvorova.
• Biopsija. Vađenje tumorskog tkiva radi pregleda smatra se potvrdom stadijuma tumora i određivanjem terapije.
• Video-potpomognuta torakoskopija (VATS). Ova minimalno invazivna operacija omogućava pristup tkivu za analizu.
• Mini-torakotomija. Ovaj postupak koristi male rezove, takođe za pristup tkivu za analizu.
• Ostala skeniranja. Oni će biti potrebni za provjeru širenja karcinoma na kosti, mozak i druga područja tijela.

Lečenje tumora Pancoast

Iako se nekad smatrali fatalnim, danas se tumori Pancoasta mogu liječiti, ali još uvijek nisu izlječivi.

Liječenje tumora Pancoast ovisi o tome koliko je rano dijagnosticiran, koliko se proširio, područja koja su zahvaćena i vašeg općeg zdravstvenog stanja.

Režija

Tumor Pancoast se "inscenira" na sličan način kao i drugi karcinomi pluća, koristeći rimske brojeve I do IV i podtipove A ili B da bi se naznačilo koliko je bolest uznapredovala. Režija je vodič za određeni tretman koji ćete dobiti.

Pored toga, tumori Pancoast dalje su klasificirani slovima i brojevima od 1 do 4 koji ukazuju na ozbiljnost:

• T označava veličinu i širenje tumora.
• N opisuje zahvaćenost limfnih čvorova.
• M se odnosi na to da li su invadirana udaljena mjesta (metastaze).

Većina tumora Pancoast klasificirani su kao T3 ili T4, zbog svog položaja. Tumori se klasificiraju kao T3 ako napadaju zid grudnog koša ili simpatičke živce. Oni su T4 tumori ako napadaju druge strukture, poput kralježaka ili brahijalnih živaca.

Čak i najraniji otkriveni tumori Pancoast-a imaju najmanje IIB, opet zbog svog položaja.

Liječenje

Tretman tumora Pancoast je raznolik i uključuje kombinaciju hemoterapije, zračenja i operacije.

Tumori pancoasta koji su metastazirali na područja izvan grudnog koša možda nisu kandidati za operaciju.

Kemoterapija i zračenje prvi su koraci prije operacije. Zatim se tumor ponovo procenjuje pomoću drugog CT skeniranja ili drugog slikovnog testa. Idealno je da se operacija održi tri do šest sedmica nakon hemoterapije i zračenja, prije nego što bilo kakvi ožiljci budu na putu operaciji.

U nekim planovima liječenja, operaciju mogu pratiti dodatni tretmani zračenjem kako bi se ubile preostale ćelije karcinoma.

Cilj operacije je potpuno ukloniti kancerogeni materijal iz struktura koje je napao. To nije uvijek moguće, a bolest se može ponoviti. Malo istraživanje provedeno u Marylandu pokazalo je da se bolest ponovila kod 50 posto onih učesnika koji su operirali tumor Pancoast.

Tehnički napredak u hirurškim tehnikama omogućio je izvođenje operacije na tumorima T4 Pancoast, ali izgledi su gori nego za ostale stadijume bolesti.

Ublažavanje bolova

Ublažavanje bolova za tumore Pancoast danas uključuje kontroliranu upotrebu opioida koje je propisao ljekar. Međutim, ovo dolazi sa neželjenim nuspojavama. Neki istraživači zagovaraju povratak na pre-opioidne mjere koje su učinkovite bez nuspojava.

Zračenje se takođe može koristiti za ublažavanje bolova kada operacija nije moguća.

Jaki bol s tumorima Pancoast može se ublažiti hirurškim zahvatom koji onemogućava živce koji provode bol u kičmenoj moždini. To se naziva CT-vođena kordotomija, u kojoj se CT pretraga koristi za vođenje hirurga.

U jednoj studiji, oni sa tumorom Pancoast izvijestili su o značajnom poboljšanju bola ovim postupkom. Kordotomija čak i posljednjih tjedana života može pružiti olakšanje bola.

Ostale moguće intervencije za ublažavanje bolova od tumora Pancoast uključuju:

• dekompresijska laminektomija (operacija kojom se uklanja pritisak na kičmene živce)
• fenolni blok (ubrizgavanje fenola da blokira živce)
• transdermalna stimulacija (upotreba direktne električne struje na mozgu niskog nivoa)
• zvjezdasti ganglijski blok (ubrizgavanje anestetika u živce na vratu)

Stope preživljavanja tumora Pancoast

Stope preživljavanja nakon hemoterapije, zračenja i operacije variraju. Izvještaj klinike Cleveland zabilježio je ukupnu dvogodišnju stopu preživljavanja nakon operacije od 55 do 70 posto. Stopa preživljavanja od 5 godina za operacije koje su u potpunosti uklonile originalni tumor Pancoast bila je 54 do 77 posto.

Outlook

Dugo godina su se tumori Pancoasta smatrali neizlječivim. Zbog lokacije tumora smatralo se da operacija nije moguća.

Posljednjih decenija, izgledi za ljude s tumorima Pancoast-a su se znatno poboljšali. Nove hirurške tehnike omogućile su operaciju tumora koji su se ranije smatrali neoperabilnima. Sada već standardni tretman koji uključuje hemoterapiju, zračenje i operaciju povećao je stope preživljavanja.

Rano otkrivanje tumora Pancoast je važno za određivanje uspjeha liječenja. Odmah se obratite svom liječniku ako imate simptome i poduzmite preventivne mjere poput odvikavanja od pušenja ako pušite.