Šta je Wegenerova granulomatoza i kako je liječiti
Sadržaj
Wegenerova granulomatoza, poznata i kao granulomatoza s poliangiitisom, rijetka je i progresivna bolest koja uzrokuje upale u krvnim žilama u različitim dijelovima tijela, uzrokujući simptome poput zagušenja dišnih putova, otežanog disanja, kožnih ozljeda, krvarenja iz nosa, upala u ušima, vrućice , malaksalost, gubitak apetita ili iritacija oka.
Budući da je riječ o bolesti uzrokovanoj autoimunim promjenama, njezino liječenje vrši se uglavnom lijekovima za regulaciju sustava proizvodnje, kao što su kortikosteroidi i imunosupresivi, a iako lijeka nema, bolest je uglavnom dobro kontrolirana, omogućavajući normalan život.
Wegenerova granulomatoza dio je skupine bolesti nazvane vaskulitis, koju karakterizira izazivanje upale i oštećenja krvnih žila, što može narušiti rad različitih organa. Bolje razumjeti vrste vaskulitisa koji postoje i kako ih prepoznati.
Glavni simptomi
Neki od glavnih simptoma uzrokovanih ovom bolešću uključuju:
- Sinusitis i krvarenje iz nosa;
- Kašalj, bol u prsima i otežano disanje;
- Stvaranje čira na sluznici nosa, što može dovesti do poznate deformacije na sedlastom nosu;
- Upala u ušima;
- Konjunktivitis i druge upale u očima;
- Groznica i noćno znojenje;
- Umor i umor;
- Gubitak apetita i gubitak težine;
- Bol u zglobovima i otok u zglobovima;
- Prisustvo krvi u urinu.
U rijetkim slučajevima može doći i do oštećenja srca, što dovodi do perikarditisa ili lezija na koronarnim arterijama ili također nervnog sistema, što dovodi do neuroloških simptoma.
Pored toga, pacijenti s ovom bolešću imaju povećanu sklonost ka razvoju tromboze, a pažnju treba obratiti na simptome koji ukazuju na ovu komplikaciju, poput otekline i crvenila udova.
Kako liječiti
Liječenje ove bolesti uključuje upotrebu lijekova koji pomažu u kontroli imunološkog sistema, kao što su metilprednizolon, prednizolon, ciklofosfamid, metotreksat, rituksimab ili biološke terapije.
Antibiotik sulfametoksazol-trimetoprim može se povezati s liječenjem kao načinom smanjenja recidiva nekih oblika bolesti.
Kako se postavlja dijagnoza
Da bi dijagnosticirao Wegenerovu granulomatozu, liječnik će procijeniti predstavljene simptome i fizički pregled koji može dati prve znakove.
Zatim, kako bi se potvrdila dijagnoza, glavni pregled je biopsija zahvaćenih tkiva koja pokazuje promjene kompatibilne sa vaskulitisom ili nekrotizirajućom granulomatoznom upalom. Takođe se mogu naručiti testovi, kao što je ANCA mjerenje antitijela.
Pored toga, važno je da liječnik razlikuje ovu bolest od drugih koje mogu imati slične manifestacije, poput raka pluća, limfoma, upotrebe kokaina ili limfomatoidne granulomatoze.
Šta uzrokuje Wegenerovu granulomatozu
Tačni uzroci koji dovode do pojave ove bolesti nisu poznati, međutim, poznato je da je to povezano s promjenama imunološkog odgovora, koji mogu biti komponente samog tijela ili vanjski elementi koji prodiru u tijelo.