Defekt jastuka endokarda

Defekt jastuka endokarda (ECD) je abnormalno stanje srca. Zidovi koji razdvajaju sve četiri komore srca su loše oblikovani ili odsutni. Takođe, ventili koji razdvajaju gornju i donju komoru srca imaju defekte tokom formiranja. ECD je urođena bolest srca, što znači da je prisutna od rođenja.

ECD se javlja dok beba još raste u maternici. Endokardni jastuci su dva debljih područja koja se razvijaju u zidove (septum) koji dijele četiri komore srca. Oni takođe formiraju mitralni i trikuspidalni zalistak. To su ventili koji odvajaju pretkomore (gornje sabirne komore) od komora (donje pumpe).

Nedostatak razdvajanja između dvije strane srca uzrokuje nekoliko problema:

• Povećan protok krvi u pluća. To rezultira povećanim pritiskom u plućima. Kod ECD, krv teče kroz abnormalne otvore s lijeve na desnu stranu srca, a zatim u pluća. Veći protok krvi u pluća povećava krvni pritisak u plućima.
• Otkazivanje Srca. Dodatni napor potreban za pumpanje čini da srce radi teže nego što je normalno. Srčani mišić se može povećati i oslabiti. To može uzrokovati oticanje bebe, probleme s disanjem i poteškoće u hranjenju i rastu.
• Cijanoza. Kako se krvni pritisak povećava u plućima, krv počinje teći s desne strane srca na lijevu. Krv siromašna kiseonikom miješa se s krvlju bogatom kiseonikom. Kao rezultat, krv s manje kisika nego obično ispumpava se u tijelo. To uzrokuje cijanozu ili plavičastu kožu.

Postoje dvije vrste ECD-a:

• Kompletna ECD. Ovo stanje uključuje defekt atrijalne pregrade (ASD) i ventrikularni septalni defekt (VSD). Ljudi s kompletnom ECD imaju samo jedan veliki srčani zalistak (zajednički AV zalistak) umjesto dva različita zaliska (mitralni i trikuspidalni).
• Djelomični (ili nepotpuni) ECD. U ovom su stanju prisutni samo ASD ili ASD i VSD. Postoje dva različita zaliska, ali jedan od njih (mitralni zalistak) često je abnormalan s otvorom („pukotinom“) u sebi. Ovaj kvar može propustiti krv nazad kroz ventil.

ECD je čvrsto povezan s Downovim sindromom. Nekoliko promjena gena također je povezano s ECD. Međutim, tačan uzrok ECD-a nije poznat.

ECD može biti povezan s drugim urođenim srčanim manama, kao što su:

• Dvostruki izlaz desne komore
• Jedna komora
• Transpozicija velikih posuda
• Tetralogija Fallot-a

Simptomi ECD mogu uključivati:

• Bebe se lako umaraju
• Plavičasta boja kože, poznata i kao cijanoza (usne mogu biti i plave)
• Teškoće u hranjenju
• Neuspjeh u debljanju i rastu
• Česta upala pluća ili infekcije
• Blijeda koža (bljedilo)
• Ubrzano disanje
• Ubrzan rad srca
• Znojenje
• Otečene noge ili trbuh (rijetko kod djece)
• Problemi s disanjem, posebno tokom hranjenja

Tokom pregleda, zdravstveni radnik će vjerovatno pronaći znakove ECD, uključujući:

• Nenormalni elektrokardiogram (EKG)
• Prošireno srce
• Šum u srcu

Djeca s djelomičnom ECD možda neće imati znakove ili simptome poremećaja tokom djetinjstva.

Testovi za dijagnozu ECD uključuju:

• Ehokardiogram, ultrazvuk koji pregledava srčane strukture i protok krvi unutar srca
• EKG, kojim se mjeri električna aktivnost srca
• RTG grudnog koša
• MRI, koji pruža detaljnu sliku srca
• Kateterizacija srca, postupak u kojem se tanka cijev (kateter) stavlja u srce kako bi se vidio protok krvi i izvršila tačna mjerenja krvnog pritiska i nivoa kisika

Potrebna je operacija kako bi se zatvorile rupe između srčanih komora i stvorili različiti trikuspidalni i mitralni zalisci. Vrijeme operacije ovisi o djetetovom stanju i težini ECD-a. Često se to može učiniti kada je beba stara 3 do 6 mjeseci. Ispravljanje ECD-a može zahtijevati više od jedne operacije.

Liječnik vašeg djeteta može propisati lijek:

• Za liječenje simptoma zatajenja srca
• Prije operacije ako vam je ECD jako razbolio bebu

Lijekovi će pomoći vašem djetetu da dobije na težini i snazi ​​prije operacije. Lijekovi koji se često koriste uključuju:

• Diuretici (tablete za vodu)
• Lijekovi zbog kojih se srce snažnije kontrahuje, poput digoksina

Operacija kompletnog ECD-a trebala bi se obaviti u djetetovoj prvoj godini života. U suprotnom može doći do oštećenja pluća koje možda neće biti moguće poništiti. Bebe sa Downovim sindromom imaju tendenciju da ranije razvijaju plućnu bolest. Stoga je rana operacija vrlo važna za ove bebe.

Koliko dobro djeluje vaša beba ovisi o:

• Ozbiljnost ECD-a
• Opšte zdravlje djeteta
• Da li se bolest pluća već razvila

Mnoga djeca žive normalno, aktivno nakon što se ECD ispravi.

Komplikacije od ECD mogu uključivati:

• Kongestivnog zatajenja srca
• Smrt
• Eisenmengerov sindrom
• Visok krvni pritisak u plućima
• Nepovratno oštećenje pluća

Određene komplikacije operacije ECD mogu se pojaviti tek kad dijete postane odrasla osoba. Tu spadaju problemi sa srčanim ritmom i nepropusni mitralni zalistak.

Djeca s ECD mogu biti izložena riziku od infekcije srca (endokarditis) prije i nakon operacije. Pitajte djetetovog liječnika da li vaše dijete treba uzimati antibiotike prije određenih stomatoloških zahvata.

Nazovite dobavljača svog djeteta ako vaše dijete:

• Lako se umara
• Ima problema sa disanjem
• Ima plavičastu kožu ili usne

Takođe razgovarajte sa pružateljem usluge ukoliko vaša beba ne raste ili se ne deblja.

ECD je povezan sa nekoliko genetskih abnormalnosti. Parovi koji imaju porodičnu istoriju ECD-a možda će zatražiti genetsko savjetovanje prije nego što zatrudne.

Defekt atrioventrikularnog (AV) kanala; Defekt atrioventrikularne pregrade; AVSD; Uobičajeni AV otvor; Defekti atrijalne pregrade Ostium primum; Kongenitalna srčana mana - ECD; Urođena mana - ECD; Cijanotična bolest - ECD

• Defekt ventrikularne pregrade
• Defekt atrijalne pregrade
• Atrioventrikularni kanal (defekt jastuka endokarda)

Basu SK, Dobrolet NC. Urođene greške kardiovaskularnog sistema. U: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, ur. Fanaroff i Martina Neonatalno-perinatalna medicina. 11. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavlje 75.

Ebels T, Tretter JT, Spicer DE, Anderson RH. Defekti antroventrikularne pregrade. U: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K, et al. Andersonova dječija kardiologija. 4. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavlje 31.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Acyanotic urođena bolest srca: lezije šanta slijeva udesno. U: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, ur. Nelson Udžbenik pedijatrije. 21. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavlje 453.