Aminoacidurija

Aminoacidurija je abnormalna količina aminokiselina u urinu. Aminokiseline su gradivni blokovi za proteine ​​u tijelu.

Potreban je čisti uzorak urina. To se često radi u uredu vašeg zdravstvenog radnika ili u zdravstvenoj klinici.

Većinu vremena ne morate poduzeti posebne korake prije ovog testa. Uvjerite se da vaš davatelj usluga zna sve lijekove koje ste nedavno koristili. Ako se ovaj test radi na dojenčadi koja doji, pobrinite se da pružatelj usluga zna koje lijekove uzima dojilja.

Test uključuje samo normalno mokrenje.

Ovaj test se radi za mjerenje nivoa aminokiselina u urinu. Postoji mnogo različitih vrsta aminokiselina. Uobičajeno je da se neke od svake vrste mogu naći u urinu. Povećani nivo pojedinih aminokiselina može biti znak problema sa metabolizmom.

Specifična vrijednost mjeri se u mmol / mol kreatinina. Vrijednosti dolje predstavljaju normalne vrijednosti u urinu od 24 sata za odrasle.

Alanin: 9 do 98

Arginin: 0 do 8

Asparagin: 10 do 65

Asparaginska kiselina: 5 do 50

Citrulin: 1 do 22

Cistin: 2 do 12

Glutaminska kiselina: 0 do 21

Glutamin: 11 do 42

Glicin: 17 do 146

Histidin: 49 do 413

Izoleucin: 30 do 186

Leucin: 1 do 9

Lizin: 2 do 16

Metionin: 2 do 53

Ornitin: 1 do 5

Fenilalanin: 1 do 5

Prolin: 3 do 13

Serin: 0 do 9

Taurin: 18 do 89

Treonin: 13 do 587

Tirozin: 3 do 14

Valine: 3 do 36

Rasponi normalnih vrijednosti mogu se malo razlikovati među različitim laboratorijama. Razgovarajte sa svojim dobavljačem o značenju vaših konkretnih rezultata testa.

Gornji primjeri pokazuju uobičajena mjerenja rezultata ovih ispitivanja. Neke laboratorije koriste različita mjerenja ili mogu testirati različite uzorke.

Povećana ukupna količina aminokiselina u urinu može biti posljedica:

• Alkaptonurija
• Kanavanska bolest
• Cistinoza
• Cistationinurija
• Netolerancija na fruktozu
• Galaktozemija
• Hartnupova bolest
• Homocistinurija
• Hiperamonemija
• Hiperparatireoidizam
• Bolest urina od javorovog sirupa
• Metilmalonska kiselina
• Multipli mijelom
• Nedostatak ornitin transkarbamilaze
• Osteomalacija
• Propionska acidemija
• Rahitis
• Tirozinemija tip 1
• Tirozinemija tip 2
• Virusni hepatitis
• Wilsonova bolest

Skrining dojenčadi na povećani nivo aminokiselina može pomoći u otkrivanju problema s metabolizmom. Rano liječenje ovih stanja može spriječiti komplikacije u budućnosti.

Aminokiseline - urin; Aminokiseline u urinu

• Uzorak urina
• Aminoacidurija test urina

Dietzen DJ. Aminokiseline, peptidi i proteini. U: Rifai N, ur. Tietzov udžbenik za kliničku kemiju i molekularnu dijagnostiku. 6. izd. St Louis, MO: Elsevier; 2018: poglavlje 28.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Defekti u metabolizmu aminokiselina. U: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, ur. Nelson Udžbenik pedijatrije. 21. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavlje 103.

Riley RS, McPherson RA. Osnovni pregled urina. U: McPherson RA, Pincus MR, ur. Henryjeva klinička dijagnostika i upravljanje laboratorijskim metodama. 23. izdanje St Louis, MO: Elsevier; 2017: poglavlje 28.