Adrenokortikalni karcinom

Adrenokortikalni karcinom (ACC) je rak nadbubrežnih žlijezda. Nadbubrežne žlijezde su dvije žlijezde u obliku trokuta. Jedna žlijezda nalazi se na vrhu svakog bubrega.

ACC je najčešći kod djece mlađe od 5 godina i odraslih od 40 do 50 godina.

Stanje može biti povezano sa sindromom raka koji se prenosi preko porodica (nasljeđuje se). I muškarci i žene mogu razviti ovaj tumor.

ACC može proizvesti hormone kortizol, aldosteron, estrogen ili testosteron, kao i druge hormone. U žena tumor često oslobađa ove hormone, što može dovesti do muških karakteristika.

ACC je vrlo rijedak. Uzrok je nepoznat.

Simptomi povećanog kortizola ili drugih hormona nadbubrežne žlijezde mogu uključivati:

• Masna, zaobljena grba visoko na leđima odmah ispod vrata (grla bivola)
• Iscrpljenog, zaobljenog lica s nagnutim obrazima (mjesečevo lice)
• Gojaznost
• Usporavanje rasta (niskog rasta)
• Virilizacija - pojava muških karakteristika, uključujući povećanu dlaku na tijelu (posebno na licu), stidne dlake, akne, produbljivanje glasa i povećani klitoris (žene)

Simptomi povišenog aldosterona jednaki su simptomima niskog kalijuma i uključuju:

• Mišićni grčevi
• Slabost
• Bol u trbuhu

Pružatelj zdravstvene zaštite obavit će fizički pregled i pitati vas o vašim simptomima.

Krvne pretrage će se vršiti radi provjere nivoa hormona:

• Nivo ACTH će biti nizak.
• Nivo aldosterona će biti visok.
• Nivo kortizola biće visok.
• Nivo kalijuma će biti nizak.
• Muški ili ženski hormoni mogu biti neobično visoki.

Slikovni testovi abdomena mogu uključivati:

• Ultrazvuk
• CT skener
• MRI
• PET skeniranje

Primarni tretman je operacija uklanjanja tumora. ACC se možda neće poboljšati hemoterapijom. Mogu se davati lijekovi za smanjenje proizvodnje kortizola, koji uzrokuje mnoge simptome.

Ishod ovisi o tome koliko je rano postavljena dijagnoza i je li se tumor proširio (metastazirao). Tumori koji se šire obično dovode do smrti u roku od 1 do 3 godine.

Tumor se može proširiti na jetru, kosti, pluća ili druga područja.

Nazovite svog dobavljača ako vi ili vaše dijete imate simptome ACC, Cushingov sindrom ili ako ne rastete.

Tumor - nadbubrežna žlijezda; ACC - nadbubrežna žlijezda

• Endokrine žlijezde
• Nadbubrežne metastaze - CT
• Tumor nadbubrežne žlijezde - CT

Allolio B, Fassnacht M. Adrenokortikalni karcinom. U: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, ur. Endokrinologija: odrasla i dječja. 7. izd. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: poglavlje 107.

Web stranica Nacionalnog instituta za rak. Tretman adrenokortikalnog karcinoma (odrasli) (PDQ) - verzija zdravstvene struke. www.cancer.gov/types/adrenocortical/hp/adrenocortical-treatment-pdq. Ažurirano 13. novembra 2019. Pristupljeno 14. oktobra 2020.