Tetralogija Fallot-a

Tetralogija Fallot-a vrsta je urođene srčane greške. Urođeno znači da je prisutan pri rođenju.

Tetralogija Fallot-a uzrokuje nizak nivo kisika u krvi. To dovodi do cijanoze (plavičasto-ljubičasta boja kože).

Klasični oblik uključuje četiri nedostatka srca i njegovih glavnih krvnih žila:

• Defekt septuma pregrade (rupa između desne i lijeve komore)
• Sužavanje plućnog odvodnog trakta (zalistak i arterija koji povezuju srce s plućima)
• Prevladavajuća aorta (arterija koja u tijelo nosi krv bogatu kiseonikom) koja se prebacuje preko desne komore i defekta septuma komore, umjesto da izlazi samo iz lijeve komore
• Zadebljani zid desne komore (hipertrofija desne komore)

Tetralogija Fallota je rijetka, ali je najčešći oblik cijanotične urođene srčane bolesti. Javlja se jednako često kao i kod muškaraca i žena. Ljudi sa tetraloškom falotskom vjerovatnoćom imaju i druge urođene nedostatke.

Uzrok većine urođenih srčanih mana je nepoznat. Čini se da su uključeni mnogi faktori.

Čimbenici koji povećavaju rizik za ovo stanje tokom trudnoće uključuju:

• Alkoholizam kod majke
• Dijabetes
• Majka koja ima više od 40 godina
• Loša ishrana tokom trudnoće
• Rubeola ili druge virusne bolesti tokom trudnoće

Djeca s tetralogijom Fallot češće imaju hromozomske poremećaje, poput Downovog sindroma, Alagilleovog sindroma i DiGeorgeovog sindroma (stanje koje uzrokuje srčane greške, nizak nivo kalcijuma i lošu imunološku funkciju).

Simptomi uključuju:

• Plava boja kože (cijanoza), koja se pogoršava kad je beba uznemirena
• Udruživanje prstiju (povećanje kože ili kostiju oko noktiju)
• Teškoće s hranjenjem (loše prehrambene navike)
• Neuspjeh u debljanju
• Onesvijestila se
• Loš razvoj
• Čučanj tokom epizoda cijanoze

Fizički pregled stetoskopom gotovo uvijek otkriva šum srca.

Testovi mogu uključivati:

• RTG grudnog koša
• Kompletna krvna slika (CBC)
• Ehokardiogram
• Elektrokardiogram (EKG)
• MRI srca (općenito nakon operacije)
• CT srca

Operacija za popravak tetralogije Fallot-a radi se kada je dojenče vrlo mlado, obično prije 6 mjeseci starosti. Ponekad je potrebno više operacija. Kada se koristi više od jedne operacije, prva operacija se radi kako bi se povećao protok krvi u pluća.

Operacija za ispravljanje problema može se obaviti kasnije. Često se u prvih nekoliko mjeseci života izvede samo jedna korektivna operacija. Korektivna operacija se radi kako bi se proširio dio suženog plućnog trakta i flasterom zatvorio defekt ventrikularne pregrade.

Većina slučajeva može se ispraviti operativnim zahvatom. Bebe koje imaju operaciju obično dobro prolaze. Više od 90% preživi do odrasle dobi i živi aktivan, zdrav i produktivan život. Bez operacije, smrt se često dogodi kada osoba napuni 20 godina.

Ljudima koji su nastavili s ozbiljnim curenjem plućnog zaliska možda će trebati zamijeniti zalistak.

Preporučuje se redovno praćenje kardiologa.

Komplikacije mogu uključivati:

• Odložen rast i razvoj
• Nepravilan srčani ritam (aritmije)
• Napadi u periodima kada nema dovoljno kisika
• Smrt od srčanog zastoja, čak i nakon hirurške popravke

Nazovite svog zdravstvenog radnika ako se pojave novi neobjašnjivi simptomi ili dijete ima epizodu cijanoze (plava koža).

Ako dijete sa tetralogijom Fallot postane plavo, odmah ga smjestite na bok ili leđa i stavite koljena na prsa. Smirite dijete i odmah potražite liječničku pomoć.

Ne postoji poznat način za sprečavanje stanja.

Tet; TOF; Urođena srčana mana - tetralogija; Cijanotična bolest srca - tetralogija; Rođena mana - tetralogija

• Dječja operacija srca - iscjedak

• Srce - presjek kroz sredinu
• Tetralogija Fallot-a
• Cijanotska 'Tet čarolija'

Bernstein D. Cijanotična urođena bolest srca: procjena kritično bolesne novorođenčadi sa cijanozom i respiratornim distresom. U: Kliegman RM, Stanton BF, St Geme JW, Schor NF, ur. Nelson Udžbenik pedijatrije. 21. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: poglavlje 456.

CD Frejzer, Kane LC. Kongenitalna bolest srca. U: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, ur. Udžbenik za hirurgiju Sabiston: Biološke osnove moderne hirurške prakse. 20. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: poglavlje 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Kongenitalna bolest srca kod odraslog i pedijatrijskog pacijenta. U: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, ur. Braunwaldova bolest srca: udžbenik kardiovaskularne medicine. 11. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: poglavlje 75.