Plućna atrezija

Plućna atrezija oblik je bolesti srca kod kojeg se plućni ventil ne formira pravilno. Prisutan je od rođenja (urođena bolest srca). Plućni zalistak je otvor na desnoj strani srca koji regulira protok krvi iz desne komore (desna bočna pumpa) u pluća.

U plućnoj atreziji, otvori ventila su srasli. To dovodi do stvaranja čvrstog lista tkiva tamo gdje treba biti otvor ventila. Kao rezultat, blokiran je normalan protok krvi u pluća. Zbog ovog defekta, krv s desne strane srca ograničena je da dospije u pluća da pokupi kisik.

Kao i kod većine urođenih srčanih bolesti, ne postoji poznati uzrok plućne atrezije. Stanje je povezano s drugom vrstom urođene srčane greške koja se naziva patent ductus arteriosus (PDA).

Plućna atrezija može se javiti sa ili bez defekta ventrikularne pregrade (VSD).

• Ako osoba nema VSD, stanje se naziva plućna atrezija s netaknutim ventrikularnim septumom (PA / IVS).
• Ako osoba ima oba problema, stanje se naziva plućna atrezija s VSD-om. Ovo je ekstremni oblik tetralogije Fallot-a.

Iako se oba stanja nazivaju plućna atrezija, oni su zapravo različiti nedostaci. Ovaj članak raspravlja o plućnoj atreziji bez VSD-a.

Osobe sa PA / IVS mogu imati i slabo razvijen trikuspidalni zalistak. Mogu imati i nerazvijenu ili vrlo debelu desnu komoru i abnormalne krvne sudove koji hrane srce. Rijeđe su zahvaćene strukture u lijevoj komori, aortnom ventilu i desnom pretkomori.

Simptomi se najčešće javljaju u prvih nekoliko sati života, iako to može potrajati i nekoliko dana.

Simptomi mogu uključivati:

• Koža plavkasto obojena (cijanoza)
• Ubrzano disanje
• Umor
• Loše prehrambene navike (bebe se mogu umoriti dok doje ili se znojiti tijekom hranjenja)
• Kratkoća daha

Pružatelj zdravstvene zaštite koristiće stetoskop za osluškivanje srca i pluća. Ljudi s PDA-om imaju šum u srcu koji se može čuti stetoskopom.

Mogu se naručiti sljedeći testovi:

• RTG grudnog koša
• Ehokardiogram
• Elektrokardiogram (EKG)
• Kateterizacija srca
• Pulsna oksimetrija - pokazuje količinu kiseonika u krvi

Lijek nazvan prostaglandin E1 obično se koristi da pomogne krvi da se kreće (cirkulira) u pluća. Ovaj lijek drži krvne sudove otvorenima između plućne arterije i aorte. Brod se naziva PDA.

Mogući su višestruki tretmani, ali oni ovise o opsegu srčanih abnormalnosti koje prate defekt plućne valvule. Potencijalni invazivni tretmani uključuju:

• Biventrikularni popravak - Ova operacija razdvaja protok krvi u plućima od cirkulacije do ostatka tijela stvaranjem dvije pumpajuće komore.
• Univentrikularna palijacija - Ova operacija odvaja protok krvi u pluća od cirkulacije do ostatka tijela izgradnjom jedne pumpajuće komore.
• Transplantacija srca.

Većini slučajeva može se pomoći operacijom. Koliko dobro dijete radi, ovisi o:

• Veličina i veze plućne arterije (arterije koja vodi krv u pluća)
• Kako dobro kuca srce
• Koliko su dobro oblikovani drugi srčani zalisci ili koliko propuštaju

Ishod varira zbog različitih oblika ovog nedostatka. Beba će možda trebati samo jedan postupak ili će joj trebati tri ili više operacija i imati samo jednu radnu komoru.

Komplikacije mogu uključivati:

• Odložen rast i razvoj
• Napadaji
• Moždani udar
• Infektivni endokarditis
• Otkazivanje Srca
• Smrt

Nazovite svog dobavljača ako beba ima:

• Problemi sa disanjem
• Koža, nokti ili usne koje izgledaju plavo (cijanoza)

Ne postoji poznati način za sprečavanje ovog stanja.

Sve trudnice trebaju dobiti rutinsku prenatalnu njegu. Mnogo urođenih mana može se naći na rutinskim ultrazvučnim pregledima.

Ako se defekt utvrdi prije rođenja, medicinski stručnjaci (poput dječjeg kardiologa, kardiotorakalnog hirurga i neonatologa) mogu biti prisutni na rođenju i spremni pomoći po potrebi. Ovaj pripravak za neke bebe može značiti razliku između života i smrti.

Plućna atrezija - netaknuti ventrikularni septum; PA / IVS; Kongenitalna bolest srca - plućna atrezija; Cijanotična bolest srca - plućna atrezija; Ventil - poremećaj plućne atrezije

• Srce - presjek kroz sredinu
• Srce - pogled sprijeda

CD Frejzer, Kane LC. Kongenitalna bolest srca. U: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, ur. Sabiston udžbenik kirurgije. 20. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: poglavlje 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Kongenitalna bolest srca kod odraslog i pedijatrijskog pacijenta. U: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, ur. Braunwaldova bolest srca: udžbenik kardiovaskularne medicine. 11. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: poglavlje 75.