Proksimalna bubrežna tubularna acidoza

Proksimalna bubrežna tubularna acidoza je bolest koja se javlja kada bubrezi ne uklanjaju pravilno kiseline iz krvi u urin. Kao rezultat, u krvi ostaje previše kiseline (koja se naziva acidoza).

Kada tijelo obavlja svoje normalne funkcije, proizvodi kiselinu. Ako se ova kiselina ne ukloni ili neutralizira, krv će postati previše kisela. To može dovesti do poremećaja ravnoteže elektrolita u krvi. To također može uzrokovati probleme s normalnim radom nekih ćelija.

Bubrezi pomažu u kontroli tjelesne razine kiseline uklanjanjem kiseline iz krvi i izlučivanjem u urin. Kisele supstance u tijelu neutraliziraju alkalne supstance, uglavnom bikarbonat.

Proksimalna bubrežna tubularna acidoza (tip II RTA) javlja se kada sistem filtriranja bubrega ne bi pravilno apsorbovao bikarbonat.

RTA tipa II rjeđi je od RTA tipa I. Tip I se naziva i distalna bubrežna tubularna acidoza. Tip II najčešće se javlja u dojenačkoj dobi i može proći sam od sebe.

Uzroci RTA tipa II uključuju:

• Cistinoza (tijelo nije u stanju razgraditi tvar cistein)
• Lijekovi poput ifosfamida (kemoterapijski lijek), određeni antibiotici koji se više ne koriste previše (tetraciklin) ili acetazolamid
• Fanconijev sindrom, poremećaj bubrežnih cijevi kod kojeg se određene supstance koje bubrezi normalno apsorbiraju u krvotok, umjesto toga puštaju u urin.
• Nasljedna intolerancija na fruktozu, poremećaj kod kojeg nedostaje proteina potrebnih za razgradnju voćnog šećera fruktoze
• Višestruki mijelom, vrsta raka krvi
• Primarni hiperparatireoidizam, poremećaj u kojem paratiroidne žlijezde na vratu proizvode previše paratiroidnog hormona
• Sjögrenov sindrom, autoimuni poremećaj u kojem se uništavaju žlijezde koje proizvode suze i pljuvačku
• Wilsonova bolest, nasljedni poremećaj u kojem ima previše bakra u tjelesnim tkivima
• Nedostatak vitamina D

Simptomi proksimalne tubularne acidoze uključuju bilo šta od sljedećeg:

• Zbunjenost ili smanjena budnost
• Dehidracija
• Umor
• Povećana brzina disanja
• Osteomalacija (omekšavanje kostiju)
• Bolovi u mišićima
• Slabost

Ostali simptomi mogu uključivati:

• Smanjen izlaz urina
• Pojačan rad srca ili nepravilan rad srca
• Mišićni grčevi
• Bol u kostima, leđima, boku ili trbuhu
• Deformacije skeleta

Pružatelj zdravstvene zaštite obavit će fizički pregled i pitati o simptomima.

Testovi koji se mogu naručiti uključuju:

• Plini iz arterijske krvi
• Hemija krvi
• Nivo pH u krvi
• Test urina i test opterećenja kiselinom
• Analiza urina

Cilj je vratiti normalan nivo kiseline i ravnotežu elektrolita u tijelu. To će pomoći u ispravljanju koštanih poremećaja i smanjiti rizik od osteomalacije i osteopenije kod odraslih.

Nekim odraslima možda neće biti potrebno liječenje. Sva djeca trebaju alkalne lijekove poput kalijum citrata i natrijum bikarbonata. Ovo je lijek koji pomaže u ispravljanju kiselog stanja tijela. Lijek pomaže u prevenciji bolesti kostiju uzrokovane previše kiseline, poput rahitisa, i omogućava normalan rast.

Tiazidni diuretici se takođe često koriste za očuvanje bikarbonata u tijelu.

Osnovni uzrok proksimalne bubrežne tubularne nekroze treba ispraviti ako se može pronaći.

Suplementi vitamina D i kalcijuma mogu biti potrebni da pomognu u smanjenju skeletnih deformacija koje su posljedica osteomalacije.

Iako osnovni uzrok proksimalne bubrežne tubularne acidoze može nestati sam od sebe, učinci i komplikacije mogu biti trajni ili opasni po život. Liječenje je obično uspješno.

Nazovite svog dobavljača ako imate simptome proksimalne bubrežne tubularne acidoze.

Odmah potražite medicinsku pomoć ako se razvije bilo koji od sljedećih hitnih simptoma:

• Smanjena budnost ili dezorijentacija
• Smanjena svijest
• Napadaji

Većina poremećaja koji uzrokuju proksimalnu bubrežnu tubularnu acidozu nije moguće spriječiti.

Bubrežna tubularna acidoza - proksimalno; RTA tipa II; RTA - proksimalno; Bubrežna tubularna acidoza tip II

• Anatomija bubrega
• Bubreg - protok krvi i urina

Bushinsky DA. Kamenje u bubrezima. U: Melmed S, Auchus RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, ur. Williams Udžbenik za endokrinologiju. 14. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavlje 32.

Dixon BP. Bubrežna tubularna acidoza. U: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, ur. Nelson Udžbenik pedijatrije. 21. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavlje 547.

Seifter JL. Kiselinsko-bazni poremećaji. U: Goldman L, Schafer AI, ur. Goldman-Cecil medicina. 26. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavlje 110.