Sjögrenov sindrom

Sjögrenov sindrom je autoimuni poremećaj u kojem se uništavaju žlijezde koje proizvode suze i pljuvačku. To uzrokuje suha usta i suve oči. Stanje može utjecati na druge dijelove tijela, uključujući bubrege i pluća.

Uzrok Sjögrenovog sindroma nije poznat. To je autoimuni poremećaj. To znači da tijelo greškom napada zdravo tkivo. Sindrom se najčešće javlja kod žena u dobi od 40 do 50 godina. Rijetko se javlja kod djece.

Primarni Sjögrenov sindrom definira se kao suhoća očiju i suha usta bez drugog autoimunog poremećaja.

Sekundarni Sjögrenov sindrom javlja se zajedno s drugim autoimunim poremećajem, kao što su:

• Reumatoidni artritis (RA)
• Sistemski eritematozni lupus
• Scleroderma
• Polimiozitis
• Hepatitis C može utjecati na slinovnice i izgleda kao Sjögrenov sindrom
• Bolest IgG4 može izgledati poput Sjogrenovog sindroma i treba je uzeti u obzir

Suhe oči i suha usta najčešći su simptomi ovog sindroma.

Očni simptomi:

• Svrbež očiju
• Osjećaj da je nešto u oku

Simptomi usta i grla:

• Otežano gutanje ili jedenje suve hrane
• Gubitak osećaja ukusa
• Problemi s govorom
• Gusta ili žilava slina
• Čirevi u ustima ili bol
• Propadanje zuba i upala desni
• Promuklost

Ostali simptomi mogu uključivati:

• Umor
• Vrućica
• Promjena boje ruku ili stopala sa hladnim izlaganjem (Raynaudov fenomen)
• Bol u zglobovima ili otok zglobova
• Otečene žlijezde
• Osip
• Utrnulost i bol zbog neuropatije
• Kašalj i otežano disanje zbog bolesti pluća
• Nepravilan rad srca
• Mučnina i žgaravica
• Suhoća vagine ili bolno mokrenje

Obavit će se kompletan fizički pregled. Na pregledu se otkrivaju suve oči i suha usta. Mogu postojati rane u ustima, pokvareni zubi ili upale desni. To se događa zbog suhoće usta. Vaš liječnik će potražiti u ustima infekciju gljivicama (candida). Koža može pokazivati ​​osip, plućni pregled može biti abnormalan, trbuh će se palpirati radi povećanja jetre. Zglobovi će biti pregledani na artritis. Neurološki pregled će tražiti nedostatke.

Možda ćete obaviti sljedeće testove:

• Kompletna hemija krvi sa enzimima jetre
• Kompletna krvna slika sa diferencijalom
• Analiza urina
• Test antinuklearnih antitela (ANA)
• Anti-Ro / SSA i anti-La / SSB antitijela
• Reumatoidni faktor
• Test na krioglobuline
• Nivoi dopunjavanja
• Elektroforeza proteina
• Test na hepatitis C i HIV (ako postoji rizik)
• Testovi štitnjače
• Schirmerov test stvaranja suza
• Snimanje slinovnice: ultrazvukom ili MRI
• Biopsija pljuvačne žlijezde
• Biopsija kože ako je prisutan osip
• Pregled očiju kod oftalmologa
• RTG grudnog koša

Cilj je ublažiti simptome.

• Suhe oči mogu se tretirati umjetnim suzama, mazivima za podmazivanje očiju ili tečnom ciklosporinskom tekućinom.
• Ako je Candida prisutna, može se liječiti pripravcima mikonazola ili nistatina bez šećera.
• Sićušni čepovi mogu se postaviti u odvodne kanale za suze kako bi suze zadržale površinu oka.

Antireumatski lijekovi koji modificiraju bolest (DMARD) slični onima koji se koriste za RA mogu poboljšati simptome Sjögrenovog sindroma. To uključuje lijekove koji inhibiraju faktor nekroze tumora (TNF) kao što su Enbrel, Humira ili Remicaide.

Neke stvari koje možete učiniti za ublažavanje simptoma uključuju:

• Pijuckajte vodu tokom dana
• Žvakati žvakaću gumu bez šećera
• Izbjegavajte lijekove koji mogu prouzrokovati suhoću usta, poput antihistaminika i dekongestiva
• Izbjegavajte alkohol

Razgovarajte sa svojim stomatologom o:

• Ispiranje usta za zamjenu minerala u zubima
• Zamjene sline
• Lijekovi koji pomažu vašim pljuvačnim žlijezdama da stvaraju više sline

Da biste spriječili propadanje zuba zbog suhoće usta:

• Često četkajte i četkajte zube
• Posjetite stomatologa radi redovnih pregleda i čišćenja

Bolest najčešće nije opasna po život. Ishod ovisi o tome koje druge bolesti imate.

Veći je rizik od limfoma i rane smrti kada je Sjögrenov sindrom već duže vrijeme vrlo aktivan, kao i kod ljudi s vaskulitisom, niskim komplementima i krioglobulinima.

Komplikacije mogu uključivati:

• Oštećenje oka
• Zubne šupljine
• Otkazivanje bubrega (rijetko)
• Limfom
• Plućna bolest
• Vaskulitis (rijetko)
• Neuropatija
• Upala mokraćnog mjehura

Nazovite svog dobavljača ako razvijete simptome Sjögrenovog sindroma.

Kserostomija - Sjogrenov sindrom; Keratoconjunctivitis sicca - Sjögren; Sicca sindrom

• Antitela

Baer AN, Alevizos I. Sjögrenov sindrom. U: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, ur. Reumatologija. 7. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: poglavlje 147.

Mariette X. Sjögrenov sindrom. U: Goldman L, Schafer AI, ur. Goldman-Cecil medicina. 25. izd. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: poglavlje 268.

Seror R, Bootsma H, Saraux A, et al. Definisanje stanja aktivnosti bolesti i klinički značajno poboljšanje primarnog Sjögrenovog sindroma s EULAR-ovom primarnom aktivnošću Sjögrenovog sindroma (ESSDAI) i indeksima koje prijavljuju pacijenti (ESSPRI). Ann Rheum Dis. 2016; 75 (2): 382-389. PMID: 25480887 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25480887.

Singh AG, Singh S, Matteson EL. Stopa, faktori rizika i uzroci smrtnosti kod pacijenata sa Sjögrenovim sindromom: sistematski pregled i metaanaliza kohortnih studija. Reumatologija (Oxford). 2016; 55 (3): 450–460. PMID: 26412810 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26412810.

Turner MD. Oralne manifestacije sistemskih bolesti. U: Flint PW, Haughey BH, Lund V, et al, ur. Cummingsova otolaringologija. 6. izd. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: poglavlje 14.