Sistemski eritematozni lupus

Sistemski eritemski lupus (SLE) je autoimuna bolest. Kod ove bolesti, imunološki sistem tijela greškom napada zdravo tkivo. Može utjecati na kožu, zglobove, bubrege, mozak i druge organe.

Uzrok SLE nije jasno poznat. Može biti povezan sa sljedećim faktorima:

• Genetski
• Zaštita okoliša
• Hormonalno
• Određeni lijekovi

SLE je češći kod žena od muškaraca za gotovo 10 do 1 godine. Može se javiti u bilo kojoj dobi. Međutim, najčešće se pojavljuje kod mladih žena u dobi između 15 i 44 godine. U SAD-u je bolest češća kod Afroamerikanaca, Amerikanaca Azije, Afričkih Kariba i Latinoamerikanaca.

Simptomi se razlikuju od osobe do osobe i mogu doći i proći. Svi koji imaju SLE imaju bolove u zglobovima i oticanje u određeno vrijeme. Neki razviju artritis. SLE često pogađa zglobove prstiju, ruku, zapešća i koljena.

Ostali uobičajeni simptomi uključuju:

• Bol u prsima pri dubokom udisanju.
• Umor.
• Groznica bez drugog uzroka.
• Opća nelagoda, nelagoda ili loše osjećaje (malaksalost).
• Gubitak kose.
• Gubitak težine.
• Čirevi u ustima.
• Osetljivost na sunčevu svetlost.
• Osip na koži - Osip "leptir" razvija se kod otprilike polovine ljudi sa SLE. Osip se uglavnom vidi preko obraza i mosta na nosu. Može biti široko rasprostranjena. Pogoršava se na sunčevoj svjetlosti.
• Otečeni limfni čvorovi.

Ostali simptomi i znakovi ovise o tome koji je dio tijela pogođen:

• Mozak i nervni sistem - glavobolje, slabost, utrnulost, trnci, napadaji, problemi s vidom, promjene pamćenja i ličnosti
• Probavni trakt - Bol u trbuhu, mučnina i povraćanje
• Srce - Problemi s ventilima, upala srčanog mišića ili sluznice srca (perikarda)
• Pluća - nakupljanje tečnosti u pleuralnom prostoru, otežano disanje, iskašljavanje krvi
• Koža - čirevi u ustima
• Bubreg - Oticanje nogu
• Cirkulacija - ugrušci u venama ili arterijama, upala krvnih žila, suženje krvnih žila kao odgovor na prehladu (Raynaudov fenomen)
• Nenormalnosti krvi, uključujući anemiju, nizak broj bijelih krvnih zrnaca ili trombocita

Neki ljudi imaju samo simptome kože. To se naziva diskoidni lupus.

Da bi vam se dijagnosticirao lupus, morate imati 4 od 11 uobičajenih znakova bolesti. Gotovo svi ljudi sa lupusom imaju pozitivan test na antinuklearna antitela (ANA). Međutim, imati samo pozitivnu ANA ne znači da imate lupus.

Pružatelj zdravstvene zaštite obavit će kompletan fizički pregled. Možda imate osip, artritis ili edeme u zglobovima. Može postojati nenormalan zvuk koji se naziva trljanje srca ili trljanje pleure. Vaš davatelj usluga će takođe obaviti pregled nervnog sistema.

Testovi koji se koriste za dijagnozu SLE mogu uključivati:

• Antinuklearna antitijela (ANA)
• CBC sa diferencijalom
• RTG grudnog koša
• Kreatinin u serumu
• Analiza urina

Možda ćete imati i druge testove kako biste saznali više o svom stanju. Neki od njih su:

• Panel antinuklearnih antitela (ANA)
• Komponente komplementa (C3 i C4)
• Antitela na dvolančanu DNK
• Coombsov test - direktan
• Krioglobulini
• ESR i CRP
• Testovi krvi sa funkcijom bubrega
• Testovi krvi jetrene funkcije
• Reumatoidni faktor
• Antifosfolipidna antitela i lupus antikoagulantni test
• Biopsija bubrega
• Slikovni testovi srca, mozga, pluća, zglobova, mišića ili crijeva

Ne postoji lijek za SLE. Cilj liječenja je kontrola simptoma. Teški simptomi koji uključuju srce, pluća, bubrege i druge organe često trebaju liječenje od strane stručnjaka. Svaka osoba sa SLE treba da procijeni:

• Koliko je bolest aktivna
• Koji je dio tijela pogođen
• Koji oblik liječenja je potreban

Laki oblici bolesti mogu se liječiti:

• NSAIL za zglobne simptome i pleuritis. Prije uzimanja ovih lijekova obratite se svom ljekaru.
• Niske doze kortikosteroida, poput prednizona, za simptome kože i artritisa.
• Kortikosteroidne kreme za osip na koži.
• Hidroksiklorokin, lijek koji se koristi i za liječenje malarije.
• Metotreksat se može koristiti za smanjenje doze kortikosteroida
  
• Belimumab, biološki lijek, može biti koristan nekim ljudima.

Tretmani za ozbiljnije SLE mogu uključivati:

• Kortikosteroidi u visokim dozama.
• Imunosupresivni lijekovi (ovi lijekovi suzbijaju imunološki sistem). Ovi se lijekovi koriste ako imate teški lupus koji utječe na živčani sistem, bubreg ili druge organe. Mogu se koristiti i ako vam ne bude bolje kod kortikosteroida ili ako se simptomi pogoršaju kada prestanete uzimati kortikosteroide.
• Najčešće korišteni lijekovi uključuju mikofenolat, azatioprin i ciklofosfamid. Zbog svoje toksičnosti, ciklofosfamid je ograničen na kratak kurs od 3 do 6 mjeseci. Rituximab (Rituxan) se koristi i u nekim slučajevima.
• Razrjeđivači krvi, poput varfarina (Coumadin), za poremećaje zgrušavanja kao što je antifosfolipidni sindrom.

Ako imate SLE, takođe je važno:

• Nosite zaštitnu odjeću, sunčane naočale i kremu za sunčanje kada ste na suncu.
• Potražite preventivnu njegu srca.
• Budite u toku sa imunizacijama.
• Napravite testove kako biste utvrdili stanjivanje kostiju (osteoporoza).
• Izbjegavajte duhan i pijte minimalne količine alkohola.

Grupe za savjetovanje i podršku mogu pomoći u rješavanju emocionalnih problema povezanih s bolešću.

Ishod ljudi sa SLE poboljšao se posljednjih godina. Mnogi ljudi sa SLE imaju blage simptome. Koliko dobro prolazite ovisi o tome koliko je teška bolest. Većina ljudi sa SLE dugo će trebati lijekove. Gotovo svima će na neodređeno vrijeme trebati hidroksiklorokin. Međutim, u SAD-u je SLE jedan od 20 vodećih uzroka smrti žena u dobi između 5 i 64 godine. Mnogi novi lijekovi se proučavaju kako bi se poboljšao ishod žena sa SLE.

Bolest ima tendenciju da bude aktivnija:

• Tokom prvih godina nakon dijagnoze
• Kod osoba mlađih od 40 godina

Mnoge žene sa SLE mogu zatrudnjeti i roditi zdravu bebu. Dobar ishod vjerovatnije je za žene koje se pravilno liječe i nemaju ozbiljne probleme sa srcem ili bubrezima. Međutim, prisustvo određenih antitela na SLE ili antifosfolipidnih antitela povećava rizik od pobačaja.

LUPUS NEFRITIS

Neki ljudi sa SLE imaju abnormalne imunološke naslage u bubrežnim ćelijama. To dovodi do stanja koje se naziva lupusni nefritis. Osobe s ovim problemom mogu razviti zatajenje bubrega. Možda će im trebati dijaliza ili transplantacija bubrega.

Biopsija bubrega radi se kako bi se otkrila razina oštećenja bubrega i pomogla u usmjeravanju liječenja. Ako je prisutan aktivni nefritis, potrebno je liječenje imunosupresivnim lijekovima, uključujući visoke doze kortikosteroida, zajedno s ciklofosfamidom ili mikofenolatom.

OSTALI DIJELOVI TIJELA

SLE može prouzrokovati štetu na mnogim različitim dijelovima tijela, uključujući:

• Krvni ugrušci u arterijama vena nogu, pluća, mozga ili crijeva
• Uništavanje crvenih krvnih zrnaca ili anemija dugotrajne (hronične) bolesti
• Tečnost oko srca (perikarditis) ili upala srca (miokarditis ili endokarditis)
• Tečnost oko pluća i oštećenje plućnog tkiva
• Problemi sa trudnoćom, uključujući pobačaj
• Moždani udar
• Oštećenje crijeva bolovima u trbuhu i opstrukcijom
• Upala u crijevima
• Ozbiljno nizak broj trombocita u krvi (trombociti su potrebni za zaustavljanje krvarenja)
• Upala krvnih sudova

LJUDNICA I TRUDNOĆA

I SLE i neki od lijekova koji se koriste za SLE mogu naštetiti nerođenom djetetu. Prije trudnoće razgovarajte sa svojim liječnikom. Ako zatrudnite, pronađite dobavljača koji ima iskustva sa lupusom i trudnoćom.

Nazovite svog dobavljača ako imate simptome SLE. Nazovite i ako imate ovu bolest i simptomi se pogoršaju ili se pojavi novi simptom.

Diseminirani eritemski lupus; SLE; Lupus; Eritematozni lupus; Leptirov osip - SLE; Diskoidni lupus

• Sistemski eritematozni lupus
• Lupus, diskoid - pogled na lezije na prsima
• Lupus - diskoid na djetetovom licu
• Sistemski lupus eritematozni osip na licu
• Antitela

Arntfield RT, Hicks CM. Sistemski eritematozni lupus i vaskulitidi. U: Zidovi RM, Hockberger RS, Gausche-Hill M, ur. Rosenova hitna medicina: koncepti i klinička praksa. 9. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: poglavlje 108.

Vrana MK. Etiologija i patogeneza sistemskog eritematoznog lupusa. U: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O’Dell JR, ur. Kelley i Firesteinov udžbenik za reumatologiju. 10. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: poglavlje 79.

Fanouriakis A, Kostopoulou M, Alunno A, et al. Ažuriranje EULAR-ovih preporuka za upravljanje sistemskim eritematoznim lupusom iz 2019. Ann Rheum Dis. 2019; 78 (6): 736-745. PMID: 30926722 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30926722/.

Hahn BH, McMahon MA, Wilkinson A i dr. Smjernice Američkog koledža za reumatologiju za probir, liječenje i upravljanje lupusnim nefritisom. Arthritis Care Res (Hoboken). 2012; 64 (6): 797-808. PMID: 22556106 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22556106/.

van Vollenhoven RF, Mosca M, Bertsias G, et al. Liječenje cilja u sistemskom eritemskom lupusu: preporuke međunarodne radne grupe. Ann Rheum Dis. 2014; 73 (6): 958-967. PMID: 24739325 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24739325/.

Yen EY, Singh RR. Kratki izvještaj: lupus - neprepoznati vodeći uzrok smrti kod mladih žena: populacijska studija koja koristi nacionalna svjedočenja o smrti, 2000.-2015. Arthritis Rheumatol. 2018; 70 (8): 1251-1255. PMID: 29671279 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29671279/.