Nekrotizirajući vaskulitis

Nekrotizirajući vaskulitis je grupa poremećaja koji uključuju upalu zidova krvnih žila. Veličina zahvaćenih krvnih žila pomaže u određivanju imena ovih stanja i kako poremećaj uzrokuje bolest.

Nekrotizirajući vaskulitis može biti primarno stanje kao što je nodosni poliarteritis ili granulomatoza s poliangiitisom (ranije nazvana Wegener granulomatoza). U drugim slučajevima vaskulitis se može javiti kao dio drugog poremećaja, poput sistemskog eritemskog lupusa ili hepatitisa C.

Uzrok upale je nepoznat. Vjerovatno je povezano sa autoimunim faktorima. Zid krvne žile može se ožiljati i zadebljati ili umrijeti (postati nekrotičan). Krvna žila se može zatvoriti, prekidajući protok krvi u tkivima koja opskrbljuje. Nedostatak protoka krvi uzrokovat će odumiranje tkiva. Ponekad se krvna žila može slomiti i iskrvariti (puknuti).

Nekrotizirajući vaskulitis može utjecati na krvne žile u bilo kojem dijelu tijela. Stoga može uzrokovati probleme na koži, mozgu, plućima, crijevima, bubrezima, mozgu, zglobovima ili bilo kojem drugom organu.

Groznica, jeza, umor, artritis ili gubitak kilograma u početku mogu biti jedini simptomi. Međutim, simptomi mogu biti u gotovo bilo kojem dijelu tijela.

Koža:

• Kvržice crvene ili ljubičaste boje na nogama, rukama ili drugim dijelovima tijela
• Plavičasta boja prstiju na rukama i nogama
• Znakovi smrti tkiva zbog nedostatka kisika kao što su bol, crvenilo i čirevi koji ne zarastaju

Mišići i zglobovi:

• Bol u zglobovima
• Bol u nogama
• Mišićna slabost

Mozak i nervni sistem:

• Bol, utrnulost, trnci u ruci, nozi ili nekom drugom dijelu tijela
• Slabost ruke, noge ili drugog područja tijela
• Učenici različitih veličina
• Kapak ovješen
• Teškoće gutanja
• Oštećenje govora
• Poteškoće u kretanju

Pluća i respiratorni trakt:

• Kašalj
• Kratkoća daha
• Zagušenje sinusa i bol
• Kašalj iz krvi ili krvarenje iz nosa

Ostali simptomi uključuju:

• Bolovi u trbuhu
• Krv u mokraći ili stolici
• Promuklost ili promjena glasa
• Bol u prsima zbog oštećenja arterija koje opskrbljuju srce (koronarne arterije)

Pružatelj zdravstvene zaštite obavit će kompletan fizički pregled. Neurološki (neurološki) pregled može pokazati znakove oštećenja živaca.

Testovi koji se mogu obaviti uključuju:

• Kompletna krvna slika, sveobuhvatan hemijski panel i analiza urina
• RTG grudnog koša
• Test C-reaktivnog proteina
• Stopa taloženja
• Test krvi za hepatitis
• Test krvi za antitela protiv neutrofila (ANCA antitela) ili nuklearnih antigena (ANA)
• Krvni test za krioglobuline
• Test krvi za nivo komplementa
  
• Slikovne studije kao što su angiogram, ultrazvuk, računarska tomografija (CT) ili magnetna rezonanca (MRI)
• Biopsija kože, mišića, tkiva organa ili živca

Kortikosteroidi se daju u većini slučajeva. Doza će ovisiti o tome koliko je loše stanje.

Ostali lijekovi koji potiskuju imunološki sistem mogu smanjiti upalu krvnih žila. Tu spadaju azatioprin, metotreksat i mikofenolat. Ovi se lijekovi često koriste zajedno sa kortikosteroidima. Ova kombinacija omogućava kontrolu bolesti nižom dozom kortikosteroida.

Za teške bolesti, ciklofosfamid (Cytoxan) se koristi već duži niz godina. Međutim, rituksimab (Rituxan) je jednako učinkovit i manje je toksičan.

Nedavno se pokazalo da je tocilizumab (Actemra) efikasan za arteritis džinovskih ćelija, tako da se doza kortikosteroida može smanjiti.

Nekrotizirajući vaskulitis može biti ozbiljna i opasna po život bolest. Ishod ovisi o mjestu vaskulitisa i ozbiljnosti oštećenja tkiva. Komplikacije mogu nastati zbog bolesti i zbog lijekova. Većina oblika nekrotizirajućeg vaskulitisa zahtijeva dugotrajno praćenje i liječenje.

Komplikacije mogu uključivati:

• Trajna oštećenja strukture ili funkcije pogođenog područja
• Sekundarne infekcije nekrotičnih tkiva
• Neželjeni efekti korištenih lijekova

Nazovite svog dobavljača ako imate simptome nekrotizirajućeg vaskulitisa.

Hitni simptomi uključuju:

• Problemi u više dijelova tijela poput moždanog udara, artritisa, jakog osipa na koži, bolova u trbuhu ili iskašljavanja krvi
• Promjene u veličini zjenice
• Gubitak funkcije ruke, noge ili drugog dijela tijela
• Govorni problemi
• Teškoće gutanja
• Slabost
• Jaki bolovi u trbuhu
  

Ne postoji poznati način za sprečavanje ovog poremećaja.

• Cirkulatorni sistem

Jennette JC, Falk RJ. Bubrežni i sistemski vaskulitis. U: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, ur. Sveobuhvatna klinička nefrologija. 6. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: poglavlje 25.

Jennette JC, Weimer ET, Kidd J. Vasculitis. U: McPherson RA, Pincus MR, ur. Henryjeva klinička dijagnostika i upravljanje laboratorijskim metodama. 23. izd. St Louis, MO: Elsevier; 2017: poglavlje 53.

Rhee RL, Hogan SL, Poulton CJ, et al. Trendovi dugoročnih ishoda kod pacijenata sa vaskulitisom povezanim s antineutrofilnim citoplazmatskim antitijelima i bubrežnom bolešću. Arthritis Rheumatol. 2016; 68 (7): 1711-1720. PMID: 26814428 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26814428.

Specks U, Merkel PA, Seo P, et al. Učinkovitost režima indukcije remisije za vaskulitis povezan sa ANCA. N Engl J Med. 2013; 369 (5): 417-427. PMID: 23902481 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23902481.

Stone JH, Klearman M, Collinson N. Pokus tocilizumaba u arteritisu gigantskih ćelija. N Engl J Med. 2017; 377 (15): 1494-1495. PMID: 29020600 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29020600.