Pegetova bolest kostiju

Pagetova bolest je poremećaj koji uključuje abnormalno uništavanje i ponovni rast kostiju. To rezultira deformacijom zahvaćenih kostiju.

Uzrok Pagetove bolesti nije poznat. Uzrok tome mogu biti genetski faktori, ali i virusna infekcija rano u životu.

Bolest se javlja širom svijeta, ali je češća u Europi, Australiji i Novom Zelandu. Bolest je postala mnogo rjeđa tokom posljednjih 50 godina.

Kod osoba s Pagetovom bolešću dolazi do abnormalnog razgradnje koštanog tkiva na određenim područjima. Nakon toga slijedi abnormalno formiranje kostiju. Novo područje kosti je veće, ali slabije. Nova kost je takođe ispunjena novim krvnim sudovima.

Pogođena kost može biti samo u jednom ili dva područja kostura ili u mnogo različitih kostiju u tijelu. Češće uključuje kosti ruku, ključne kosti, nogu, karlice, kičme i lubanje.

Većina oboljelih nema simptome. Pagetova bolest se često dijagnosticira kada se radi rentgen iz drugog razloga. Takođe se može otkriti prilikom pokušaja pronalaska uzroka visokog nivoa kalcijuma u krvi.

Ako se pojave, simptomi mogu uključivati:

• Bolovi u kostima, bolovi ukočenosti ili ukočenosti i bolovi u vratu (bolovi mogu biti jaki i prisutni većinu vremena)
• Poklon nogu i druge vidljive deformacije
• Uvećane deformacije glave i lobanje
• Prijelom
• Glavobolja
• Gubitak sluha
• Smanjena visina
• Topla koža preko zahvaćene kosti

Testovi koji mogu ukazivati ​​na Pagetovu bolest uključuju:

• Skeniranje kostiju
• RTG kosti
• Povišeni markeri razgradnje kostiju (na primjer, N-telopeptid)

Ova bolest može utjecati i na rezultate sljedećih testova:

• Alkalna fosfataza (ALP), koštani specifični izoenzim
• Kalcij u serumu

Ne moraju se liječiti svi ljudi sa Pagetovom bolešću. Ljudi kojima možda neće trebati liječenje uključuju one koji:

• Napravite samo blago abnormalne krvne testove
• Nemaju simptome niti dokaze o aktivnoj bolesti

Pagetova bolest se obično liječi kada:

• Uključene su određene kosti, poput kostiju koje nose težinu i rizik od prijeloma je veći.
• Koštane promjene se brzo pogoršavaju (liječenje može smanjiti rizik od prijeloma).
• Prisutne su koštane deformacije.
• Osoba ima bol ili druge simptome.
• Lobanja je pogođena. (Ovo je za sprečavanje gubitka sluha.)
• Nivo kalcijuma je povišen i uzrokuje simptome.

Terapija lijekovima pomaže u sprečavanju daljnjeg raspada i formiranja kostiju. Trenutno postoji nekoliko klasa lijekova koji se koriste za liječenje Pagetove bolesti. Oni uključuju:

• Bisfosfonati: Ovi lijekovi su prvi tretman i pomažu u smanjenju pregradnje kostiju. Lijekovi se obično uzimaju na usta, ali se mogu davati i kroz venu (intravenozno).
• Kalcitonin: Ovaj hormon je uključen u metabolizam kostiju. Može se dati u obliku spreja za nos (Miacalcin) ili u obliku injekcije ispod kože (Calcimar ili Mithracin).

Acetaminophen (Tylenol) ili nesteroidni protuupalni lijekovi (NSAID) mogu se također davati protiv bolova. U težim slučajevima može biti potrebna ortopedska operacija kako bi se ispravila deformacija ili prijelom.

Osobe s ovim stanjem mogu imati koristi od sudjelovanja u grupama za podršku ljudima sa sličnim iskustvima.

Većinu vremena stanje se može kontrolirati lijekovima. Mali broj ljudi može razviti rak kosti nazvan osteosarkom. Nekim će ljudima biti potrebna operacija zamjene zgloba.

Komplikacije mogu uključivati:

• Prijelomi kostiju
• Gluhoća
• Deformiteti
• Otkazivanje Srca
• Hiperkalcemija
• Paraplegija
• Spinalna stenoza

Nazovite svog zdravstvenog radnika ako razvijete simptome Pagetove bolesti.

Osteitis deformans

• RTG

Ralston SH. Pegetova bolest kostiju. U: Goldman L, Schafer AI, ur. Goldman-Cecil medicina. 26. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavlje 233.

Pjevačica FR. Pagetova bolest kostiju. U: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, ur. Endokrinologija: odrasla i dječja. 7. izd. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: poglavlje 72.