Srpoćelijska anemija: što je to, simptomi, uzroci i liječenje

Sadržaj

• Glavni simptomi
• Kako potvrditi dijagnozu
• Mogući uzroci anemije srpastih ćelija
• Kako se vrši tretman
• Moguće komplikacije

Anemija srpastih ćelija je bolest koju karakterizira promjena oblika crvenih krvnih zrnaca, koje imaju oblik sličan srpu ili polumjesecu. Zbog ove promjene, crvena krvna zrnca postaju manje sposobna nositi kisik, uz to što povećavaju rizik od začepljenja krvnih žila zbog promijenjenog oblika, što može dovesti do raširenog bola, slabosti i apatije.

Simptomi ove vrste anemije mogu se kontrolirati upotrebom lijekova koji se moraju uzimati tijekom cijelog života kako bi se smanjio rizik od komplikacija, no izlječenje se događa samo transplantacijom krvotvornih matičnih ćelija.

Glavni simptomi

Pored uobičajenih simptoma bilo koje druge vrste anemije, kao što su umor, bljedilo i san, srpastokrvna anemija može uzrokovati i druge karakteristične simptome, kao što su:

• Bolovi u kostima i zglobovima jer kisik dolazi u manjim količinama, uglavnom na ekstremitete, poput ruku i stopala;
• Kriza bola u trbuhu, prsima i lumbalnom dijelu, uslijed odumiranja ćelija koštane srži, a može biti povezano s vrućicom, povraćanjem i tamnim ili krvavim urinom;
• Česte infekcijejer crvena krvna zrnca mogu oštetiti slezinu, što pomaže u borbi protiv infekcija;
• ​Zastoj u rastu i odgođeni pubertetjer crvene krvne stanice iz anemije srpastih stanica pružaju manje kisika i hranljivih sastojaka za rast i razvoj tijela;
• Požutele oči i koža zbog činjenice da crvena krvna zrnca brže "umiru" i zbog toga se bilirubinski pigment nakuplja u tijelu uzrokujući žutu boju kože i očiju.

Ovi se simptomi obično javljaju nakon navršenih 4 mjeseca života, ali dijagnoza se obično postavlja u prvim danima života, sve dok novorođenče radi test na djetetovom stopalu. Saznajte više o testu uboda pete i koje bolesti otkriva.

Kako potvrditi dijagnozu

Dijagnoza anemije srpastih ćelija obično se postavlja testiranjem djetetovog stopala u prvim danima djetetova života. Ovaj test je u stanju da uradi test pod nazivom elektroforeza hemoglobina, kojim se provjerava prisustvo hemoglobina S i njegova koncentracija. To je zato što ako se utvrdi da osoba ima samo jedan S gen, odnosno hemoglobin tipa AS, to znači reći da je nositelj gena anemije srpastih ćelija, koja se klasificira kao osobina srpastih ćelija. U takvim slučajevima, osoba možda neće pokazivati ​​simptome, ali mora se pratiti kroz rutinske laboratorijske testove.

Kada se osobi dijagnosticira HbSS, to znači da osoba ima srpastu anemiju i treba je liječiti prema medicinskim savjetima.

Pored elektroforeze hemoglobina, dijagnoza ove vrste anemije može se postaviti i mjerenjem bilirubina povezanog s krvnom slikom kod ljudi koji nisu rodili test pete pri rođenju i prisustvom srpastih crvenih krvnih zrnaca, prisustvo retikulocita, bazofilnih spekula i vrijednosti hemoglobina ispod normalne referentne vrijednosti, obično između 6 i 9,5 g / dL.

Mogući uzroci anemije srpastih ćelija

Uzroci anemije srpastih ćelija su genetski, odnosno rađa se s djetetom i prenosi s oca na sina.

To znači da kad god se osobi dijagnosticira bolest, on ima SS gen (ili hemoglobin SS) koji je naslijedio od majke i oca. Iako roditelji mogu izgledati zdravo, ako otac i majka imaju AS gen (ili hemoglobin AS), što ukazuje na nosioca bolesti, koja se naziva i svojstvom srpastih ćelija, postoji šansa da će dijete imati bolest ( 25% šanse) ili biti nosilac (50% šanse) bolesti.

Kako se vrši tretman

Liječenje anemije srpastih ćelija vrši se uz upotrebu lijekova, au nekim slučajevima može biti potrebna transfuzija krvi.

Korišteni lijekovi su uglavnom penicilin kod djece od 2 mjeseca do 5 godina, kako bi se spriječio nastanak komplikacija poput, na primjer, upale pluća. Uz to, analgetici i protuupalni lijekovi mogu se koristiti i za ublažavanje bolova tijekom krize, pa čak i upotreba maske s kisikom za povećanje količine kisika u krvi i olakšavanje disanja.

Liječenje anemije srpastih ćelija mora se provoditi doživotno, jer ovi pacijenti mogu imati česte infekcije. Vrućica može ukazivati ​​na infekciju, pa ako osoba s anemijom srpastih ćelija ima temperaturu, treba odmah otići liječniku jer se u samo 24 sata može razviti septikemija, što može biti fatalno. Lijekovi za snižavanje temperature ne smiju se koristiti bez medicinskog znanja.

Uz to, transplantacija koštane srži takođe je oblik liječenja, koji je indiciran za neke ozbiljne slučajeve i kojeg odabire liječnik, a koji može izliječiti bolest, ali predstavlja neke rizike, poput upotrebe lijekova koji smanjuju imunitet. Saznajte kako se vrši transplantacija koštane srži i koji su mogući rizici.

Moguće komplikacije

Komplikacije koje mogu utjecati na pacijente sa anemijom srpastih ćelija mogu biti:

• Upala zglobova šaka i stopala zbog čega su otečeni i vrlo bolni i deformirani;
• Povećani rizik od infekcija zbog zahvaćenosti slezine koja neće pravilno filtrirati krv, omogućavajući prisustvo virusa i bakterija u tijelu;
• Oštećenje bubrega, s povećanom učestalošću mokrenja, također je uobičajeno da urin bude tamniji, a dijete da moči u krevet do adolescencije;
• Rane na nogama koje se teško zacjeljuju i zahtijevaju previjanje dva puta dnevno;
• Oštećenje jetre koje se očituje kroz simptome poput žućkaste boje očiju i kože, ali što nije hepatitis;
• Kamenje u žuči;
• Smanjen vid, ožiljci, mrlje i strije u očima, u nekim slučajevima mogu dovesti do sljepoće;
• Moždani udar, zbog poteškoća s krvlju u navodnjavanju mozga;
• Zatajenje srca, s kardiomegalijom, infarktom i šumom srca;
• Priapizam, koji je bolna, nenormalna i uporna erekcija koja nije praćena seksualnom željom ili uzbuđenjem, česta u mladih muškaraca.

Transfuzija krvi također može biti dio liječenja, kako bi se povećao broj crvenih krvnih zrnaca u cirkulaciji, a samo transplantacija krvotvornih matičnih ćelija nudi jedini potencijalni lijek za anemiju srpastih ćelija, ali s malo indikacija zbog rizika povezanih sa postupak.