Ebsteinova anomalija

Ebsteinova anomalija je rijetka srčana mana u kojoj su dijelovi trikuspidalnog ventila abnormalni. Trikuspidalni ventil odvaja desnu donju srčanu komoru (desna komora) od desne gornje srčane komore (desni pretkomor). U Ebsteinovoj anomaliji, položaj trikuspidalnog ventila i način na koji funkcionira za razdvajanje dvije komore je abnormalan.

Stanje je urođeno, što znači da je prisutno pri rođenju.

Trikuspidalni zalistak je obično napravljen od tri dijela, koji se nazivaju listići ili preklopci. Leci se otvaraju kako bi se krv mogla pomicati iz desne pretkomore (gornja komora) u desnu komoru (donja komora) dok se srce opušta. Zatvaraju se kako bi spriječili kretanje krvi iz desne komore u desnu pretkomoru dok srce pumpa.

Kod osoba s Ebsteinovom anomalijom, letci se postavljaju dublje u desnu komoru, umjesto u normalan položaj. Leci su često veći od uobičajenog. Kvar najčešće uzrokuje loš rad ventila, a krv može krenuti pogrešnim putem. Umjesto da teče prema plućima, krv teče natrag u desni pretkomor. Rezervni protok krvi može dovesti do povećanja srca i nakupljanja tečnosti u tijelu. Takođe može doći do suženja ventila koji vodi do pluća (plućni ventil).

U mnogim slučajevima ljudi imaju i rupu u zidu koja razdvaja dvije gornje komore srca (defekt atrijalne pregrade), a protok krvi kroz ovu rupu može dovesti do toga da krv siromašna kisikom ode u tijelo. To može uzrokovati cijanozu, plavu nijansu kože koju uzrokuje krv siromašna kisikom.

Ebsteinova anomalija se javlja dok se beba razvija u maternici. Tačan uzrok nije poznat. Korištenje određenih lijekova (poput litijuma ili benzodiazepina) tokom trudnoće može igrati ulogu. Stanje je rijetko. Češće je kod bijelaca.

Nenormalnost može biti neznatna ili vrlo ozbiljna. Stoga se simptomi mogu kretati od blagih do vrlo teških. Simptomi se mogu razviti ubrzo nakon rođenja, a mogu uključivati ​​usne i nokte plavičaste boje zbog niskog nivoa kisika u krvi. U težim slučajevima beba se čini vrlo bolesnom i ima problema s disanjem. U blažim slučajevima, pogođena osoba može biti asimptomatska dugi niz godina, ponekad čak i trajno.

Simptomi kod starije djece mogu uključivati:

• Kašalj
• Neuspjeh u rastu
• Umor
• Ubrzano disanje
• Kratkoća daha
• Vrlo ubrzan rad srca

Novorođenčad koja ozbiljno curi kroz trikuspidalni zalistak imat će vrlo nizak nivo kiseonika u krvi i značajno povećanje srca. Pružatelj zdravstvene zaštite može čuti abnormalne zvukove srca, poput žamora, kada sluša prsa stetoskopom.

Testovi koji mogu pomoći u dijagnozi ovog stanja uključuju:

• RTG grudnog koša
• Snimanje magnetne rezonance (MRI) srca
• Mjerenje električne aktivnosti srca (EKG)
• Ultrazvuk srca (ehokardiogram)

Liječenje ovisi o težini defekta i specifičnim simptomima. Medicinska njega može uključivati:

• Lijekovi za pomoć kod zatajenja srca, poput diuretika.
• Kiseonik i druga podrška za disanje.
• Operacija za korekciju ventila.
• Zamena trikuspidalnog ventila. To može biti potrebno djeci koja se i dalje pogoršavaju ili imaju ozbiljnije komplikacije.

Generalno, što se ranije razvijaju simptomi, to je teža bolest.

Neki ljudi mogu imati ili nikakve simptome ili vrlo blage simptome. Drugi se mogu s vremenom pogoršati, razvijajući plavu boju (cijanozu), zatajenje srca, blokadu srca ili opasne srčane ritmove.

Teško curenje može dovesti do otoka srca i jetre i kongestivnog zatajenja srca.

Ostale komplikacije mogu uključivati:

• Nenormalni srčani ritmovi (aritmije), uključujući nenormalno brze ritmove (tahiaritmije) i nenormalno spore ritmove (bradiaritmije i srčani blok)
• Krvni ugrušci iz srca u druge dijelove tijela
• Apsces mozga

Nazovite svog dobavljača ako se kod vašeg djeteta pojave simptomi ovog stanja. Odmah potražite medicinsku pomoć ako se pojave problemi s disanjem.

Ne postoji nikakva poznata prevencija, osim razgovora s liječnikom prije trudnoće ako uzimate lijekove za koje se smatra da su povezani s razvojem ove bolesti. Možda ćete moći spriječiti neke od komplikacija bolesti. Na primjer, uzimanje antibiotika prije stomatološke operacije može pomoći u prevenciji endokarditisa.

Ebsteinova anomalija; Ebsteinova malformacija; Kongenitalna srčana mana - Ebstein; Srce s oštećenjem rođenja - Ebstein; Cijanotična bolest srca - Ebstein

• Ebsteinova anomalija

Bhatt AB, Foster E, Kuehl K, et al. Kongenitalne bolesti srca kod starijih odraslih: znanstvena izjava Američkog udruženja za srce. Tiraž. 2015; 131 (21): 1884-1931. PMID: 25896865 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25896865/.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Cijanotične urođene lezije srca: lezije povezane sa smanjenim plućnim protokom krvi. U: Kliegman RM, St.Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, ur. Nelson Udžbenik pedijatrije. 21. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavlje 457.

Stout KK, Daniels CJ, Aboulhosn JA, et al. Smjernice AHA / ACC iz 2018. za upravljanje odraslima s urođenom srčanom bolešću: izvještaj Radne grupe za kliničku praksu American College of Cardiology / American Heart Association. Tiraž. 2019; 139: e698-e800. PMID: 30121239 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30121239/.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Kongenitalna bolest srca kod odraslog i pedijatrijskog pacijenta. U: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, ur. Braunwaldova bolest srca: udžbenik kardiovaskularne medicine. 11. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: poglavlje 75.