Šta je primarno progresivna MS?

Sadržaj

• Ostale vrste MS
• Kakva je prognoza za PPMS?
• PPMS naspram SPMS
• PPMS vs. RRMS
• Koji su simptomi PPMS?
• Šta uzrokuje PPMS?
• Kako se dijagnosticira PPMS?
• Kako se liječi PPMS?
• Koje promjene u načinu života pomažu kod PPMS-a?
• PPMS modifikatori
• Podrška
• Outlook
• Oduzmi

Multipla skleroza (MS) je kronični autoimuni poremećaj koji pogađa optičke živce, kičmenu moždinu i mozak.

Ljudi kojima je dijagnosticirana MS često imaju vrlo različita iskustva. To se posebno odnosi na one kojima je dijagnosticirana primarna progresivna multipla skleroza (PPMS), jedan od rjeđih tipova MS.

PPMS je jedinstveni tip MS. Ne uključuje toliko upale koliko oblici MS koji se relapsiraju.

Glavni simptomi PPMS uzrokovani su oštećenjem živaca. Ovi se simptomi javljaju jer živci nisu u mogućnosti međusobno pravilno slati i primati poruke.

Ako imate PPMS, više je slučajeva invaliditeta hoda od ostalih simptoma, u usporedbi s ljudima koji imaju druge vrste MS.

PPMS nije baš uobičajen. Utječe na oko 10 do 15 posto onih kojima je dijagnosticirana MS. PPMS napreduje od trenutka kada primijetite svoje prve (primarne) simptome.

Neke vrste MS imaju periode akutnih recidiva i remisija. Ali simptomi PPMS postaju uočljiviji polako, ali stabilno s vremenom. Osobe sa PPMS mogu takođe imati recidiv.

PPMS takođe uzrokuje da neurološka funkcija opada mnogo brže nego kod ostalih tipova MS. Ali težina PPMS-a i brzina njegovog razvoja ovisi o svakom slučaju.

Neki ljudi su možda nastavili sa PPMS-om koji postaje ozbiljniji. Drugi mogu imati stalne periode bez pojačavanja simptoma ili čak periode malih poboljšanja.

Ljudi kojima je nekoć dijagnosticirana progresivno-recidivna MS (PRMS) sada se smatraju primarno progresivnim.

Ostale vrste MS

Ostale vrste MS su:

• klinički izolirani sindrom (CIS)
• relapsno-remitentna MS (RRMS)
• sekundarna progresivna MS (SPMS)

Ove vrste, koje se nazivaju i tečajevima, definiraju se prema utjecaju na vaše tijelo.

Svaka vrsta ima različite tretmane sa mnogo terapija koje se preklapaju. Ozbiljnost njihovih simptoma i dugoročni izgledi također će varirati.

CIS je novo definirana vrsta MS. CIS se događa kada imate jedan period neuroloških simptoma koji traje najmanje 24 sata.

Kakva je prognoza za PPMS?

Prognoza PPM-a je različita za sve i nepredvidiva.

Simptomi s vremenom mogu postati uočljiviji, pogotovo kad ostarite i počnete gubiti određene funkcije u organima poput mokraćnog mjehura, crijeva i genitalija zbog starosti i PPMS-a.

PPMS naspram SPMS

Evo glavnih razlika između PPMS i SPMS:

• SPMS često započinje kao dijagnoza RRMS-a koja vremenom postaje sve teža bez ikakvih remisija ili poboljšanja simptoma.
• SPMS je uvijek druga faza dijagnoze MS-a, dok je RRMS samostalna početna dijagnoza.

PPMS vs. RRMS

Evo glavnih razlika između PPMS i RRMS:

• RRMS je najčešći tip MS (oko 85 posto dijagnoza), dok je PPMS jedan od najrjeđih.
• RRMS je dva puta do tri puta češći kod žena nego kod muškaraca.
• Epizode novih simptoma su češće u RRMS-u nego u PPMS-u.
• Tijekom remisije u RRMS-u možda nećete primijetiti nikakve simptome ili možete imati samo nekoliko simptoma koji nisu toliko ozbiljni.
• Tipično se više moždanih lezija pojavljuje na MR mozga s RRMS-om nego s PPMS-om ako se ne liječi.
• RRMS se obično dijagnosticira mnogo ranije u životu od PPMS-a, oko 20-ih i 30-ih godina, za razliku od 40-ih i 50-ih godina sa PPMS-om.

Koji su simptomi PPMS?

PPMS na sve utiče različito.

Uobičajeni rani simptomi PPMS uključuju slabost u nogama i probleme s hodanjem. Ovi simptomi obično postaju uočljiviji u periodu od 2 godine.

Ostali simptomi tipični za ovo stanje uključuju:

• ukočenost u nogama
• problemi s ravnotežom
• bol
• slabost i umor
• problemi sa vidom
• disfunkcija bešike ili creva
• depresija
• umor
• utrnulost i / ili trnci u različitim dijelovima tijela

Šta uzrokuje PPMS?

Tačan uzrok PPMS-a i MS općenito nije poznat.

Najčešća teorija je da MS započinje kada vaš imunološki sistem počne napadati vaš centralni nervni sistem. To rezultira gubitkom mijelina, zaštitnog pokrivača oko živaca u vašem centralnom živčanom sistemu.

Iako liječnici ne vjeruju da se PPMS može naslijediti, on može imati genetsku komponentu. Neki vjeruju da ga u okolini može izazvati virus ili toksin koji u kombinaciji s genetskom predispozicijom može povećati rizik od razvoja MS.

Kako se dijagnosticira PPMS?

Blisko surađujte sa svojim liječnikom kako biste pomogli u dijagnozi koju od četiri vrste MS možete imati.

Svaka vrsta MS ima drugačiji pogled i različite potrebe za liječenjem. Ne postoji određeni test koji pruža PPMS dijagnozu.

Liječnici često imaju poteškoća u dijagnosticiranju PPMS-a u usporedbi s drugim vrstama MS i drugim progresivnim stanjima.

To je zato što neurološki problem mora napredovati 1 ili 2 godine da bi neko mogao dobiti čvrstu PPMS dijagnozu.

Ostala stanja sa simptomima sličnim PPMS uključuju:

• nasljedno stanje koje uzrokuje ukočene, slabe noge
• nedostatak vitamina B-12 koji uzrokuje slične simptome
• Lajmska bolest
• virusne infekcije, poput virusa humane T-ćelijske leukemije tipa 1 (HTLV-1)
• oblici artritisa, poput kičmenog artritisa
• tumor u blizini kičmene moždine

Da bi dijagnosticirao PPMS, vaš liječnik može:

• procijenite svoje simptome
• pregledajte svoju neurološku istoriju
• obavite fizički pregled fokusirajući se na vaše mišiće i živce
• izvršite MRI snimanje mozga i kičmene moždine
• izvršite lumbalnu punkciju kako biste provjerili ima li MS u kičmenoj tečnosti
• provesti testove evociranih potencijala (EP) kako bi se identificirala specifična vrsta MS; EP testovi stimulišu puteve senzornih živaca da odrede električnu aktivnost mozga

Kako se liječi PPMS?

Ocrelizumab (Ocrevus) je jedini lijek koji je odobrila Uprava za hranu i lijekove (FDA) za liječenje PPMS-a. Pomaže u ograničavanju degeneracije živaca.

Neki lijekovi liječe specifične simptome PPMS-a, kao što su:

• zatezanje mišića
• bol
• umor
• problemi s mokraćnim mjehurom i crijevima.

Postoji mnogo terapija za modificiranje bolesti (DMT) i steroida koje je FDA odobrila za recidivne oblike MS.

Ovi DMT-ovi posebno ne tretiraju PPMS.

Nekoliko novih tretmana razvija se za PPMS kako bi se pomoglo smanjiti upala koja posebno napada vaše živce.

Neki od njih također pomažu u rješavanju oštećenja i procesa popravljanja koji utječu na vaše živce. Ovi tretmani mogu vam pomoći da vratite mijelin oko vaših živaca oštećenih PPMS-om.

Jedan tretman, ibudilast, koristi se u Japanu više od 20 godina za liječenje astme i može imati određenu sposobnost liječenja upale u PPMS-u.

Drugi tretman nazvan masitinib korišten je za alergije ciljanjem mastocita uključenih u alergijske reakcije, a pokazuje se kao tretman i za PPMS.

Važno je napomenuti da su ova dva tretmana još uvijek vrlo rana u razvoju i istraživanju.

Koje promjene u načinu života pomažu kod PPMS-a?

Osobe sa PPMS-om mogu ublažiti simptome vježbanjem i istezanjem kako bi:

• ostanite što mobilniji
• ograničite koliko ćete dobiti na težini
• povećati nivo energije

Evo nekoliko drugih radnji koje možete poduzeti kako biste upravljali svojim simptomima PPMS i održavali kvalitetu života:

• Hranite se zdravo i hranjivo.
• Držite se redovnog rasporeda spavanja.
• Idite na fizikalnu ili radnu terapiju koja vas može naučiti strategijama za povećanje mobilnosti i upravljanje simptomima.

PPMS modifikatori

Četiri modifikatora koriste se za karakterizaciju PPMS-a tokom vremena:

• Aktivan sa progresijom: PPMS sa pogoršanjem simptoma i recidiva ili sa novom MRI aktivnošću; povećaće se i invalidnost
• Aktivan bez napredovanja: PPMS sa relapsima ili MRI aktivnošću, ali bez povećanja invaliditeta
• Neaktivan s napredovanjem: PPMS bez recidiva ili MRI aktivnosti, ali sa sve većim invaliditetom
• Neaktivan bez napredovanja: PPMS bez recidiva, MRI aktivnosti ili povećane invalidnosti

Ključna karakteristika PPMS-a je nedostatak remisija.

Čak i ako osoba sa PPMS-om vidi kako simptomi zastaju - što znači da ne doživljava pogoršanje aktivnosti bolesti ili povećanje invaliditeta - simptomi se zapravo ne poboljšavaju. S ovim oblikom MS-a, ljudi ne vraćaju funkcije koje su možda izgubili.

Podrška

Ako živite s PPMS-om, važno je pronaći izvore podrške. Postoje mogućnosti traženja podrške na individualnoj osnovi ili u široj zajednici država članica.

Život s kroničnom bolešću može uzeti emocionalni danak. Ako imate stalni osjećaj tuge, bijesa, tuge ili drugih teških emocija, obavijestite svog liječnika. Mogu vas uputiti stručnjaku za mentalno zdravlje koji vam može pomoći.

Takođe možete sami potražiti stručnjaka za mentalno zdravlje. Na primjer, Američko psihološko udruženje nudi alat za traženje psihologa širom Sjedinjenih Država. MentalHealth.gov takođe nudi liniju za pomoć s uputima za liječenje.

Možda će vam biti korisno razgovarati s drugim ljudima koji žive s MS-om. Razmislite o traženju grupa za podršku, bilo na mreži ili lično.

Nacionalno društvo za multiplu sklerozu nudi uslugu koja će vam pomoći da pronađete lokalne grupe za podršku u vašem području. Oni također imaju peer-to-peer program povezivanja koji vode obučeni volonteri koji žive s MS-om.

Outlook

Redovno se obraćajte svom liječniku ako imate PPMS, čak i ako već neko vrijeme nemate simptome, a posebno kada imate uočljivije smetnje u životu zbog epizode simptoma.

Moguće je imati kvalitetan život s PPMS-om sve dok radite sa svojim liječnikom kako biste utvrdili najbolje tretmane, kao i promjene načina života i prehrane koje vam odgovaraju.

Oduzmi

Ne postoji lijek za PPMS, ali liječenje čini razliku. Iako je stanje progresivno, ljudi mogu doživjeti vremenske periode u kojima se simptomi ne pogoršavaju aktivno.

Ako živite s PPMS-om, liječnik će vam preporučiti plan liječenja na osnovu vaših simptoma i općeg zdravstvenog stanja.

Razvijanje zdravih životnih navika i održavanje veze sa izvorima podrške takođe vam mogu pomoći u održavanju kvaliteta života i opće dobrobiti.