Šta je Vogt-Koyanagi-Harada sindrom

Sadržaj

• Šta uzrokuje
• Mogući simptomi
• Kako se vrši tretman

Vogt-Koyanagi-Harada sindrom rijetka je bolest koja pogađa tkiva koja sadrže melanocite, poput očiju, središnjeg živčanog sistema, uha i kože, uzrokujući upalu u mrežnici oka, često povezanu s dermatološkim i slušnim problemima.

Ovaj se sindrom uglavnom javlja kod mladih odraslih između 20 i 40 godina, a žene su najviše pogođene. Tretman se sastoji od primjene kortikosteroida i imunomodulatora.

Šta uzrokuje

Uzrok bolesti još nije poznat, ali vjeruje se da je to autoimuna bolest, kod koje postoji agresija na površini melanocita, potičući upalnu reakciju s prevladavanjem T limfocita.

Mogući simptomi

Simptomi ovog sindroma ovise o stadiju u kojem se nalazite:

Prodromalna faza

U ovoj fazi pojavljuju se sistemski simptomi slični simptomima sličnim gripi, praćeni neurološkim simptomima koji traju samo nekoliko dana. Najčešći simptomi su vrućica, glavobolja, meningizam, mučnina, vrtoglavica, bol oko očiju, zujanje u ušima, generalizirana slabost mišića, djelomična paraliza na jednoj strani tijela, poteškoće u pravilnoj artikulaciji riječi ili opažanju jezika, fotofobija, suzenje, koža i vlasište preosjetljivost.

Stadij uveitisa

U ovoj fazi prevladavaju očne manifestacije, poput upale mrežnjače, smanjenog vida i eventualnog odvajanja mrežnice. Neki ljudi mogu osjetiti i simptome sluha kao što su zujanje u ušima, bol i nelagoda u ušima.

Hronična faza

U ovoj fazi se očituju očni i dermatološki simptomi, poput vitiliga, depigmentacije trepavica, obrva, što može trajati od mjeseci do godina. Vitiligo se nastoji simetrično rasporediti po glavi, licu i trupu, a može biti i stalan.

Faza ponavljanja

U ovoj fazi ljudi mogu razviti hroničnu upalu mrežnice, kataraktu, glaukom, horoidalnu neovaskularizaciju i subretinalnu fibrozu.

Kako se vrši tretman

Tretman se sastoji u primjeni visokih doza kortikosteroida poput prednizona ili prednizolona, ​​posebno u akutnoj fazi bolesti, najmanje 6 mjeseci. Ovaj tretman može uzrokovati rezistenciju i poremećaj funkcije jetre i u tim slučajevima moguće je odlučiti se za upotrebu betametazona ili deksametazona.

Kod ljudi kod kojih se zbog nuspojava kortikosteroida njihova upotreba u minimalno efikasnim dozama ne može održati, mogu se koristiti imunomodulatori poput ciklosporina A, metotreksata, azatioprina, takrolimusa ili adalimumaba, koji su korišteni sa dobrim rezultatima.

U slučajevima rezistencije na kortikosteroide i kod ljudi koji također ne reagiraju na imunomodulatornu terapiju, može se koristiti intravenski imunoglobulin.