Wiskott-Aldrich sindrom

Sadržaj

• Simptomi Wiskott-Aldrichovog sindroma
• Liječenje Wiskott-Aldrichovog sindroma

Wiskott-Aldrich sindrom je genetska bolest koja ugrožava imunološki sistem koji uključuje T i B limfocite i krvne ćelije koje pomažu u kontroli krvarenja, trombocita.

Simptomi Wiskott-Aldrichovog sindroma

Simptomi wiskott-Aldrichovog sindroma mogu biti:

Sklonost krvarenju:

• Smanjen broj i veličina trombocita u krvi;
• Kožna krvarenja koja karakteriziraju crveno-plave točkice veličine glave pribadače, nazvane „petehije“, ili su možda veće i nalikuju na modrice;
• Krvava stolica (posebno u djetinjstvu), krvarenje desni i dugotrajno krvarenje iz nosa.

Česte infekcije uzrokovane svim vrstama mikroorganizama kao što su:

• Otitis media, sinusitis, upala pluća;
• Meningitis, upala pluća uzrokovana Pneumocystis jiroveci;
• Virusna infekcija kože uzrokovana zaraznim moluzumom.

Ekcem:

• Česte infekcije kože;
• Tamne mrlje na koži.

Autoimune manifestacije:

• Vaskulitis;
• Hemolitička anemija;
• Idiopatska trombocitopenična purpura.

Dijagnozu ove bolesti pedijatar može postaviti nakon kliničkog promatranja simptoma i specifičnih testova. Procjena veličine trombocita jedan je od načina dijagnosticiranja bolesti, jer malo bolesti ima ovu karakteristiku.

Liječenje Wiskott-Aldrichovog sindroma

Najprikladniji tretman za Wiskott-Aldrichov sindrom je transplantacija koštane srži. Ostali oblici liječenja su uklanjanje slezine, jer ovaj organ uništava malu količinu trombocita koji imaju osobe s ovim sindromom, primjena hemoglobina i upotreba antibiotika.

Očekivani životni vijek ljudi s ovim sindromom je nizak, oni koji prežive nakon desete godine obično razvijaju tumore poput limfoma i leukemije.