Autor: Christy White
Datum Stvaranja: 12 Maja 2021
Datum Ažuriranja: 13 Maja 2025
Anonim
Porfirija: šta je to, simptomi i kako se vrši liječenje - Zdravlje
Porfirija: šta je to, simptomi i kako se vrši liječenje - Zdravlje

Sadržaj

Porfirija odgovara grupi genetskih i rijetkih bolesti koje karakterizira nakupljanje supstanci koje proizvode porfirin, koji je protein odgovoran za transport kisika u krvotok, a bitan je za stvaranje hema i posljedično hemoglobina. Ova bolest uglavnom pogađa živčani sistem, kožu i druge organe.

Porfirija se obično nasljeđuje ili nasljeđuje od roditelja, međutim, u nekim slučajevima osoba može imati mutaciju, ali ne i razviti bolest, naziva se latentna porfirija. Dakle, neki faktori okoline mogu stimulirati pojavu simptoma, kao što su izlaganje suncu, problemi s jetrom, upotreba alkohola, pušenje, emocionalni stres i višak željeza u tijelu.

Iako za porfiriju ne postoji lijek, liječenje pomaže ublažiti simptome i spriječiti pojavu napada, a preporuka liječnika je važna.

Simptomi porfirije

Porfiriju možemo klasificirati prema kliničkim manifestacijama u akutnu i hroničnu. Akutna porfirija uključuje oblike bolesti koji uzrokuju simptome u nervnom sistemu i koji se brzo javljaju, što može trajati od 1 do 2 tjedna i progresivno se poboljšavati. U slučaju kronične porfirije, simptomi više nisu povezani sa kožom i mogu započeti tokom djetinjstva ili adolescencije i trajati nekoliko godina.


Glavni simptomi su:

  • Akutna porfirija

    • Jaki bol i otok u trbuhu;
    • Bolovi u prsima, nogama ili leđima;
    • Zatvor ili proljev;
    • Povraćanje;
    • Nesanica, anksioznost i uznemirenost;
    • Palpitacije i visok krvni pritisak;
    • Mentalne promjene, poput zbunjenosti, halucinacija, dezorijentacije ili paranoje;
    • Problemi s disanjem;
    • Bol u mišićima, trnci, utrnulost, slabost ili paraliza;
    • Crveni ili smeđi urin.
  • Kronična ili kožna porfirija:

    • Osjetljivost na sunce i umjetno svjetlo, ponekad uzrokujući bol i peckanje na koži;
    • Crvenilo, otok, bol i svrbež kože;
    • Plikovi na koži kojima treba nekoliko tjedana da zarastu;
    • Krhka koža;
    • Crveni ili smeđi urin.

Dijagnoza porfirije postavlja se kliničkim pregledima, u kojima liječnik uočava simptome koje je osoba predstavila i opisala, te laboratorijskim testovima, kao što su testovi krvi, stolice i urina. Uz to, s obzirom na to da je riječ o genetskoj bolesti, može se preporučiti genetski test za utvrđivanje mutacije odgovorne za porfiriju.


Kako se vrši tretman

Tretman varira u zavisnosti od vrste porfirije. Na primjer, u slučaju akutne porfirije, liječenje se vrši u bolnici uz upotrebu lijekova za ublažavanje simptoma, kao i davanje seruma direktno u venu pacijenta kako bi se spriječila dehidracija i injekcije hemina kako bi se ograničila proizvodnja porfirina.

U slučaju kožne porfirije, preporučuje se izbjegavanje izlaganja suncu i korištenje lijekova, poput beta-karotena, dodataka vitaminu D i lijekova za liječenje malarije, poput hidroksiklorokinina, koji pomaže apsorpciji viška porfirina. Pored toga, u ovom slučaju, krv se može ekstrahirati kako bi se smanjila količina željeza u cirkulaciji i, shodno tome, količina porfirina.

Najnoviji Postovi

Može li se tabata raditi svaki dan?

Može li se tabata raditi svaki dan?

U vakom danu, lako je mi liti mnoštvo izgovora zašto vježbanje jedno tavno nije u planu. Ako vaše opravdanje za pre kakanje e ije znojenja ima u vezi nedo tatkom vremena, tu dolazi Tabata. Oblik inter...
Ovaj učitelj joge podijelio je sjajan trik za održavanje čistoće vašeg otirača

Ovaj učitelj joge podijelio je sjajan trik za održavanje čistoće vašeg otirača

Kako e tudiji ponovo otvaraju, možda planirate da ponovo uđete u vijet grupnog fitne a nakon višemje ečnog prijeno a uživo iz vaše dnevne obe. I dok bi povratak na ča ove uživo mogao ponuditi i najman...