Sve što biste trebali znati o poikilocitozi

Sadržaj

• Simptomi poikilocitoze
• Šta uzrokuje poikilocitozu?
• Dijagnosticiranje poikilocitoze
• Koje su različite vrste poikilocitoze?
• Sferociti
• Stomatociti (usta)
• Kodociti (ciljne ćelije)
• Leptociti
• Srpaste ćelije (drepanociti)
• Eliptociti (ovalociti)
• Dakriociti (suzne ćelije)
• Akantociti (poticajne stanice)
• Ehinociti (izrasle stanice)
• Šizociti (šistociti)
• Kako se liječi poikilocitoza?
• Kakvi su izgledi?

Šta je poikilocitoza?

Poikilocitoza je medicinski izraz za pojavu abnormalno oblikovanih crvenih krvnih zrnaca (RBC) u krvi. Krvne ćelije abnormalnog oblika nazivaju se poikilociti.

Obično su eritrociti neke osobe (koji se nazivaju i eritrociti) u obliku diska sa spljoštenim središtem na obje strane. Poikilociti mogu:

• biti ravniji od normalnog
• biti izduženi, u obliku polumjeseca ili u obliku suze
• imaju šiljaste projekcije
• imaju druge abnormalne osobine

RBC prenosi kisik i hranjive sastojke u tkiva i organe vašeg tijela. Ako su vaše eritrocite nepravilnog oblika, možda neće moći nositi dovoljno kisika.

Poikilocitozu obično uzrokuje neko drugo zdravstveno stanje, poput anemije, bolesti jetre, alkoholizma ili nasljednog poremećaja krvi. Iz tog razloga, prisustvo poikilocita i oblik abnormalnih ćelija pomažu u dijagnosticiranju drugih medicinskih stanja. Ako imate poikilocitozu, vjerovatno imate osnovno stanje koje zahtijeva liječenje.

Simptomi poikilocitoze

Glavni simptom poikilocitoze je značajna količina (veća od 10 posto) abnormalnih oblika eritrocita.

Općenito, simptomi poikilocitoze ovise o osnovnom stanju. Poikilocitoza se takođe može smatrati simptomom mnogih drugih poremećaja.

Uobičajeni simptomi drugih poremećaja povezanih s krvlju, poput anemije, uključuju:

• umor
• blijeda koža
• slabost
• otežano disanje

Ovi posebni simptomi rezultat su nedovoljnog isporučivanja kiseonika u tjelesna tkiva i organe.

Šta uzrokuje poikilocitozu?

Poikilocitoza je obično rezultat drugog stanja. Stanja poikilocitoze mogu se naslijediti ili steći. Nasljedna stanja su uzrokovana genetskom mutacijom. Stečeni uslovi se razvijaju kasnije u životu.

Nasljedni uzroci poikilocitoze uključuju:

• anemija srpastih ćelija, genetska bolest koju karakteriziraju eritrociti abnormalnog oblika polumjeseca
• talasemija, genetski poremećaj krvi u kojem tijelo stvara abnormalni hemoglobin
• nedostatak piruvat kinaze
• McLeodov sindrom, rijedak genetski poremećaj koji pogađa živce, srce, krv i mozak. Simptomi se obično javljaju polako i započinju sredinom odrasle dobi
• nasljedna eliptocitoza
• nasljedna sferocitoza

Stečeni uzroci poikilocitoze uključuju:

• anemija s nedostatkom željeza, najčešći oblik anemije koji se javlja kada tijelo nema dovoljno željeza
• megaloblastična anemija, anemija tipično uzrokovana nedostatkom folata ili vitamina B-12
• autoimune hemolitičke anemije, grupa poremećaja koji se javljaju kada imunološki sistem greškom uništava eritrocite
• bolesti jetre i bubrega
• alkoholizam ili bolesti jetre povezane sa alkoholom
• trovanje olovom
• hemoterapijski tretman
• teške infekcije
• rak
• mijelofibroza

Dijagnosticiranje poikilocitoze

Sve novorođene bebe u Sjedinjenim Državama pregledavaju se zbog određenih genetskih poremećaja krvi, poput srpastih anemija. Poikilocitoza se može dijagnosticirati tokom testa nazvanog razmazom krvi. Ovaj test se može obaviti tijekom rutinskog fizičkog pregleda ili ako imate neobjašnjive simptome.

Za vrijeme razmazivanja krvi liječnik širi tanak sloj krvi na stakalce mikroskopa i mrlje krv kako bi pomogao u razlikovanju ćelija. Zatim doktor pregledava krv pod mikroskopom, gdje se mogu vidjeti veličine i oblici eritrocita.

Neće svaki RBC dobiti abnormalni oblik. Ljudi sa poikilocitozom imaju normalno oblikovane ćelije pomiješane sa ćelijama abnormalnog oblika. Ponekad je u krvi prisutno nekoliko različitih vrsta poikilocita. Vaš će liječnik pokušati otkriti koji je oblik najčešći.

Uz to, vaš će liječnik vjerovatno provesti više testova kako bi otkrio što uzrokuje vaše abnormalno oblikovane eritrocite. Vaš liječnik može vam postaviti pitanja o vašoj povijesti bolesti. Obavezno im recite o svojim simptomima ili uzimate li lijekove.

Primjeri drugih dijagnostičkih testova uključuju:

• kompletna krvna slika (CBC)
• nivo željeza u serumu
• test feritina
• test vitamina B-12
• test folata
• testovi funkcije jetre
• biopsija koštane srži
• test piruvat kinaze

Koje su različite vrste poikilocitoze?

Postoji nekoliko različitih vrsta poikilocitoze. Tip ovisi o karakteristikama abnormalno oblikovanih eritrocita. Iako je u svakom trenutku moguće imati više od jedne vrste poikilocita u krvi, obično će jedna vrsta nadmašiti broj ostalih.

Sferociti

Sferociti su male, guste okrugle ćelije kojima nedostaje spljošteno, svjetlije obojeno središte pravilno oblikovanih eritrocita. Sferociti se mogu vidjeti u sljedećim uvjetima:

• nasljedna sferocitoza
• autoimuna hemolitička anemija
• reakcije hemolitičke transfuzije
• Poremećaji fragmentacije crvenih krvnih zrnaca

Stomatociti (usta)

Središnji dio ćelije stomatocita je eliptičan ili prorez, umjesto okruglog oblika. Stomatociti se često opisuju kao usta i mogu se vidjeti kod osoba sa:

• alkoholizam
• bolesti jetre
• nasljedna stomatocitoza, rijedak genetski poremećaj kod kojeg ćelijska membrana propušta jone natrijuma i kalijuma

Kodociti (ciljne ćelije)

Kodociti se ponekad nazivaju ciljnim ćelijama jer često nalikuju na bikovsko oko. Kodociti se mogu pojaviti u sljedećim uvjetima:

• talasemija
• holestatska bolest jetre
• poremećaji hemoglobina C
• ljudi kojima je nedavno odstranjena slezina (splenektomija)

Iako nisu tako česti, kodoktiji se mogu vidjeti i kod ljudi sa anemijom srpastih ćelija, anemijom nedostatka željeza ili trovanjem olovom.

Leptociti

Leptociti se često nazivaju oblatnim ćelijama, tanke, ravne ćelije s hemoglobinom na ivici ćelije. Leptociti se vide kod ljudi s poremećajima talasemije i onih koji imaju opstruktivnu bolest jetre.

Srpaste ćelije (drepanociti)

Srpaste ćelije ili drepanociti su izduženi eritrociti u obliku polumjeseca. Te ćelije su karakteristična karakteristika anemije srpastih ćelija kao i S-talasemije hemoglobina.

Eliptociti (ovalociti)

Eliptociti, koji se nazivaju i ovalociti, blago su ovalnog oblika u obliku cigare s tupim krajevima. Obično prisustvo velikog broja eliptocita signalizira nasljedno stanje poznato kao nasledna eliptocitoza. Umjereni broj eliptocita može se vidjeti kod osoba sa:

• talasemija
• mijelofibroza
• ciroza
• anemija sa nedostatkom željeza
• megaloblastična anemija

Dakriociti (suzne ćelije)

Eritrociti suza ili dakriociti su eritrociti s jednim okruglim i jednim šiljastim krajem. Ova vrsta poikilocita može se vidjeti kod osoba sa:

• beta-talasemija
• mijelofibroza
• leukemija
• megaloblastična anemija
• hemolitička anemija

Akantociti (poticajne stanice)

Akantociti imaju abnormalne trnovite izbočine (nazvane spikule) na ivici ćelijske membrane. Akantociti se nalaze u uvjetima kao što su:

• abetalipoproteinemija, rijetko genetsko stanje koje rezultira nemogućnošću apsorpcije određenih dijetalnih masti
• teška alkoholna bolest jetre
• nakon splenektomije
• autoimuna hemolitička anemija
• bolest bubrega
• talasemija
• McLeod sindrom

Ehinociti (izrasle stanice)

Poput akantocita, i ehinociti imaju izbočine (spikule) na ivici ćelijske membrane. Ali ove projekcije su obično ravnomjerno raspoređene i javljaju se češće nego u akantocitima. Ehinociti se nazivaju i stanicama bure.

Ehinociti se mogu vidjeti kod ljudi sa sljedećim stanjima:

• nedostatak piruvat kinaze, nasljedni metabolički poremećaj koji utječe na preživljavanje eritrocita
• bolest bubrega
• rak
• neposredno nakon transfuzije ostarjele krvi (ehinociti se mogu stvoriti tokom skladištenja krvi)

Šizociti (šistociti)

Shizociti su fragmentirani eritrociti. Često se viđaju kod ljudi s hemolitičkim anemijama ili se mogu pojaviti kao odgovor na sljedeća stanja:

• sepsa
• teška infekcija
• opekotine
• ozljeda tkiva

Kako se liječi poikilocitoza?

Tretman poikilocitoze ovisi o tome što uzrokuje stanje. Na primjer, poikilocitoza uzrokovana niskim razinama vitamina B-12, folata ili željeza vjerojatno će se liječiti uzimanjem dodataka i povećanjem količine ovih vitamina u vašoj prehrani. Ili, liječnici mogu liječiti osnovnu bolest (poput celijakije) koja je prije svega mogla uzrokovati nedostatak.

Osobama s nasljednim oblicima anemije, poput anemije srpastih ćelija ili talasemije, može biti potrebna transfuzija krvi ili transplantacija koštane srži za liječenje njihovog stanja. Osobama s bolestima jetre može biti potrebna transplantacija, dok onima s ozbiljnim infekcijama mogu biti potrebni antibiotici.

Kakvi su izgledi?

Dugoročni izgledi za poikilocitozu ovise o uzroku i o brzini liječenja. Anemija uzrokovana nedostatkom željeza je izlječiva i često izlječiva, ali može biti opasna ako se ne liječi. Ovo je posebno tačno ako ste trudni. Anemija tijekom trudnoće može uzrokovati komplikacije u trudnoći, uključujući ozbiljne urođene nedostatke (kao što su oštećenja neuralne cijevi).

Anemija uzrokovana genetskim poremećajem kao što je srpasta anemija zahtijevat će cjeloživotno liječenje, ali nedavni medicinski napredak poboljšao je izglede za one s određenim genetskim poremećajima krvi.