Gigantizam

Sadržaj

• Šta uzrokuje gigantizam?
• Prepoznavanje znakova gigantizma
• Kako se dijagnosticira gigantizam?
• Kako se tretira gigantizam?
• Hirurgija
• Lijekovi
• Radiohirurgija gama noževa
• Dugoročni izgledi za djecu s gigantizmom

Šta je gigantizam?

Gigantizam je rijetko stanje koje uzrokuje abnormalni rast djece. Ova promjena je najzapaženija u pogledu visine, ali to utječe i na opseg. Pojavljuje se kada hipofiza vašeg djeteta stvara previše hormona rasta, koji je poznat i kao somatotropin.

Rana dijagnoza je važna. Pravovremeni tretman može zaustaviti ili usporiti promjene zbog kojih vaše dijete može postati veće od uobičajenog. Međutim, roditeljima je teško otkriti stanje. Simptomi gigantizma u početku mogu izgledati kao normalni rast u djetinjstvu.

Šta uzrokuje gigantizam?

Tumor hipofize je gotovo uvijek uzrok gigantizma. Hipofiza veličine graška nalazi se u osnovi vašeg mozga. Stvara hormone koji kontroliraju mnoge funkcije u vašem tijelu. Neki od zadataka kojima upravlja žlijezda uključuju:

• kontrola temperature
• seksualni razvoj
• rast
• metabolizam
• stvaranje urina

Kada tumor raste na hipofizi, žlijezda stvara mnogo više hormona rasta nego što je tijelu potrebno.

Postoje i drugi rjeđi uzroci gigantizma:

• McCune-Albright sindrom uzrokuje abnormalni rast koštanog tkiva, mrlje svijetlosmeđe kože i abnormalnosti žlijezda.
• Carneyev kompleks je nasljedno stanje koje uzrokuje nekancerozne tumore na vezivnom tkivu, kancerogene ili nekancerozne endokrine tumore i mrlje tamnije kože.
• Višestruka endokrina neoplazija tipa 1 (MEN1) nasljedni je poremećaj koji uzrokuje tumore u hipofizi, gušterači ili paratiroidnim žlijezdama.
• Neurofibromatoza je nasljedni poremećaj koji uzrokuje tumore u nervnom sistemu.

Prepoznavanje znakova gigantizma

Ako vaše dijete ima gigantizam, možda ćete primijetiti da je mnogo veće od ostale djece iste dobi. Takođe, neki dijelovi tijela mogu biti veći proporcionalno ostalim dijelovima. Uobičajeni simptomi uključuju:

• vrlo velike ruke i stopala
• debeli prsti i prsti
• istaknuta vilica i čelo
• grube crte lica

Djeca s gigantizmom mogu imati i ravne nosove i velike glave, usne ili jezike.

Simptomi koje vaše dijete može ovisiti o veličini tumora hipofize. Kako tumor raste, može pritisnuti živce u mozgu. Mnogi ljudi imaju glavobolje, probleme s vidom ili mučninu zbog tumora u ovom području. Ostali simptomi gigantizma mogu uključivati:

• pretjerano znojenje
• jake ili ponavljajuće glavobolje
• slabost
• nesanica i drugi poremećaji spavanja
• odgođeni pubertet i kod dječaka i kod djevojčica
• neredovne menstruacije kod djevojčica
• gluhoća

Kako se dijagnosticira gigantizam?

Ako liječnik vašeg djeteta sumnja na gigantizam, može preporučiti krvni test za mjerenje nivoa hormona rasta i insulinu sličnog faktora rasta (IGF-1), koji je hormon koji proizvodi jetra. Liječnik također može preporučiti oralni test tolerancije glukoze.

Tokom oralnog testa tolerancije na glukozu, vaše će dijete popiti poseban napitak koji sadrži glukozu, vrstu šećera. Uzorci krvi uzimaće se prije i nakon što vaše dijete popije napitak.

U normalnom tijelu nivo hormona rasta će pasti nakon jedenja ili pijenja glukoze. Ako razina vašeg djeteta ostane ista, to znači da njegovo tijelo proizvodi previše hormona rasta.

Ako krvni testovi ukazuju na gigantizam, vašem će djetetu trebati MRI snimanje hipofize. Liječnici koriste ovu pretragu kako bi pronašli tumor i vidjeli njegovu veličinu i položaj.

Kako se tretira gigantizam?

Tretmani gigantizma imaju za cilj zaustaviti ili usporiti djetetovu proizvodnju hormona rasta.

Hirurgija

Uklanjanje tumora je preferirani način liječenja gigantizma ako je to osnovni uzrok.

Hirurg će doći do tumora rezanjem nosa vašeg djeteta. Mikroskopi ili male kamere mogu se koristiti da pomognu hirurgu da vidi tumor u žlijezdi. U većini slučajeva vaše dijete bi se moglo moći vratiti kući iz bolnice dan nakon operacije.

Lijekovi

U nekim slučajevima operacija možda nije opcija. Na primjer, ako postoji visok rizik od ozljede kritične krvne žile ili živca.

Liječnik vašeg djeteta može preporučiti lijekove ako operacija nije moguća. Ovaj tretman treba da smanji tumor ili zaustavi proizvodnju viška hormona rasta.

Vaš liječnik može koristiti lijekove oktreotid ili lanreotid kako bi spriječio oslobađanje hormona rasta. Ovi lijekovi oponašaju još jedan hormon koji zaustavlja proizvodnju hormona rasta. Obično se daju kao injekcija otprilike jednom mjesečno.

Bromokriptin i kabergolin su lijekovi koji se mogu koristiti za snižavanje nivoa hormona rasta. Obično se daju u obliku tableta. Mogu se koristiti sa oktreotidom. Oktreotid je sintetički hormon koji, kada se ubrizga, može takođe smanjiti nivo hormona rasta i IGF-1.

U situacijama kada ovi lijekovi nisu korisni, mogu se koristiti i svakodnevne injekcije pegvisomanta. Pegvisomant je lijek koji blokira učinke hormona rasta. Ovo smanjuje nivo IGF-1 u tijelu vašeg djeteta.

Radiohirurgija gama noževa

Radiohirurgija gama noževa opcija je ako liječnik vašeg djeteta vjeruje da tradicionalna operacija nije moguća.

„Gama nož“ je kolekcija visoko fokusiranih zraka zračenja. Te zrake ne štete okolnom tkivu, ali su u stanju da isporuče snažnu dozu zračenja na mjestu gdje se kombiniraju i udare u tumor. Ova doza je dovoljna da uništi tumor.

Tretman gama nožem traje mjesecima do godina da bi bio potpuno učinkovit i da bi se nivo hormona rasta vratio u normalu. Izvodi se ambulantno u općoj anesteziji.

Međutim, budući da je zračenje u ovoj vrsti operacije povezano s pretilošću, smetnjama u učenju i emocionalnim problemima kod djece, obično se koristi samo kada druge mogućnosti liječenja ne djeluju.

Dugoročni izgledi za djecu s gigantizmom

Prema bolnici i medicinskom centru Svetog Josipa, 80 posto slučajeva gigantizma uzrokovanih najčešćom vrstom tumora hipofize izliječi se operacijom. Ako se tumor vrati ili ako se operacija ne može sigurno pokušati, lijekovi se mogu koristiti za smanjenje simptoma vašeg djeteta i omogućavanje dugog i ispunjenog života.