Xeroderma pigmentosum: što je to, simptomi, uzrok i liječenje

Sadržaj
Xeroderma pigmentosum je rijetka i nasljedna genetska bolest koju karakterizira preosjetljivost kože na UV zrake sunca, što rezultira isušivanjem kože i prisustvom brojnih pjega i bijelih mrlja rasutih po tijelu, posebno u područjima najvećeg izlaganja suncu , uključujući usne.
Zbog velike osjetljivosti kože, ljudi kojima je dijagnosticirana xeroderma pigmentosum vjerovatnije će razviti pre-maligne lezije ili rak kože, a važno je svakodnevno koristiti kremu za sunčanje iznad 50 SPF i odgovarajuću odjeću. Ova genetska bolest nema konačan lijek, ali liječenje može spriječiti nastanak komplikacija i mora se pratiti cijeli život.

Simptomi pigmentne kseroderme
Znakovi i simptomi xeroderme pigmentosum i težina mogu varirati u zavisnosti od pogođenog gena i vrste mutacije. Glavni simptomi povezani sa ovom bolešću su:
- Mnoge pjege na licu i cijelom tijelu postaju još tamnije kada su izložene suncu;
- Teške opekotine nakon nekoliko minuta izlaganja suncu;
- Na koži izloženoj suncu pojavljuju se žuljevi;
- Tamne ili svijetle mrlje na koži;
- Stvaranje kora na koži;
- Suha koža s izgledom ljuskica;
- Preosjetljivost u očima.
Znakovi i simptomi xeroderme pigmentosum obično se pojavljuju tokom djetinjstva do 10. godine. Važno je da se dermatolog posavjetuje čim se pojave prvi znakovi i simptomi kako bi se liječenje moglo započeti ubrzo nakon toga, jer je nakon 10 godina uobičajeno da osoba počne razvijati znakove i simptome povezane sa karcinomom kože, što čini liječenje složenije. Naučite kako prepoznati simptome raka kože.
Glavni uzrok
Glavni uzrok xeroderme pigmentosum je prisustvo mutacije u genima odgovornim za popravak DNK nakon izlaganja ultraljubičastom zračenju. Dakle, kao posljedica ove mutacije, DNK se ne može ispravno popraviti, što rezultira promjenama u osjetljivosti kože i dovodi do razvoja znakova i simptoma bolesti.
Kako se vrši tretman
Tretman xeroderme pigmentosum treba voditi dermatolog u skladu s vrstom lezije koju je osoba predstavila. U slučaju pred-malignih lezija, liječnik može preporučiti topikalno liječenje, oralnu zamjenu vitamina D i neke mjere za sprečavanje napredovanja lezija, poput svakodnevnog korištenja kreme za sunčanje i odjeće s dugim i dugim rukavima s rukavima, na primjer, korištenje sunčanih naočala s UV zaštitnim faktorom.
Međutim, u slučaju lezija sa malignim karakteristikama, koje mogu ukazivati na rak kože, možda će biti potrebno izvršiti operaciju uklanjanja lezija koje se pojave s vremenom, uz izvođenje specifičnog liječenja, koje može uključivati i hemoterapiju i / ili terapiju zračenjem nakon operacija. Shvatite kako se vrši liječenje raka kože.