Nedostatak faktora VII

Sadržaj

• Kakvu ulogu ima faktor VII u normalnom zgrušavanju krvi?
• 1. Vazokonstrikcija
• 2. Formiranje trombocitnog čepa
• 3. Stvaranje fibrinskog čepa
• 4. Zacjeljivanje rana i uništavanje fibrinskog čepa
• Šta uzrokuje nedostatak faktora VII?
• Koji su simptomi nedostatka faktora VII?
• Kako se dijagnosticira nedostatak faktora VII?
• Kako se liječi nedostatak faktora VII?
• Kontrola krvarenja
• Liječenje osnovnih stanja
• Predostrožni tretman prije operacije
• Kakvi su dugoročni izgledi?

Pregled

Nedostatak faktora VII je poremećaj zgrušavanja krvi koji uzrokuje prekomjerno ili dugotrajno krvarenje nakon ozljede ili operacije. S nedostatkom faktora VII, vaše tijelo ili ne stvara dovoljno faktora VII, ili nešto ometa vaš faktor VII, često drugo zdravstveno stanje.

Faktor VII je protein proizveden u jetri koji igra važnu ulogu u pomaganju zgrušavanja krvi. To je jedan od 20-ak faktora zgrušavanja koji su uključeni u složeni proces zgrušavanja krvi. Da bi se razumio nedostatak faktora VII, pomaže se razumjeti ulogu koju faktor VII igra u normalnom zgrušavanju krvi.

Kakvu ulogu ima faktor VII u normalnom zgrušavanju krvi?

Normalan proces zgrušavanja krvi odvija se u četiri faze:

1. Vazokonstrikcija

Kad se krvna žila preseče, oštećena krvna žila se odmah steže da uspori gubitak krvi. Tada ozlijeđena krvna žila oslobađa protein koji se naziva tkivni faktor u krvotok. Otpuštanje tkivnog faktora djeluje poput SOS poziva, signalizirajući krvne pločice i druge faktore zgrušavanja da se prijave na mjesto ozljede.

2. Formiranje trombocitnog čepa

Trombociti u krvotoku prvi stižu na mjesto ozljede. Oni se prikače za oštećeno tkivo i jedno za drugo, čineći privremeni, meki čep u rani. Ovaj proces je poznat kao primarna hemostaza.

3. Stvaranje fibrinskog čepa

Kad se privremeni čep postavi, faktori zgrušavanja krvi prolaze kroz složenu lančanu reakciju da bi oslobodili fibrin, žilavi, žilavi protein. Fibrin se omotava mekim ugruškom i oko njega dok ne postane čvrst, nerastvorljiv ugrušak fibrina. Ovaj novi ugrušak brtvi slomljenu krvnu žilu i stvara zaštitnu oblogu za rast novog tkiva.

4. Zacjeljivanje rana i uništavanje fibrinskog čepa

Nakon nekoliko dana, ugrušak fibrina počinje se smanjivati, povlačeći rubove rane kako bi pomogao novom tkivu da naraste preko rane. Kako se tkivo obnavlja, ugrušak fibrina se otapa i apsorbira.

Ako faktor VII ne funkcionira ispravno ili ga ima premalo, jači fibrinski ugrušak ne može se pravilno stvoriti.

Šta uzrokuje nedostatak faktora VII?

Nedostatak faktora VII može biti naslijeđen ili stečen. Naslijeđena verzija je prilično rijetka. Prijavljeno je manje od 200 dokumentovanih slučajeva. Oba roditelja moraju nositi gen kako bi na vas utjecali.

Suprotno tome, stečeni nedostatak faktora VII javlja se nakon rođenja. Može se pojaviti kao rezultat lijekova ili bolesti koje ometaju vaš faktor VII. Lijekovi koji mogu oslabiti ili smanjiti funkciju faktora VII uključuju:

• antibiotici
• sredstva za razrjeđivanje krvi, poput varfarina
• neki lijekovi protiv raka, poput terapije interleukin-2
• antitimocitna globulin terapija koja se koristi za liječenje aplastične anemije

Bolesti i medicinska stanja koja mogu ometati faktor VII uključuju:

• bolesti jetre
• mijelom
• sepsa
• aplastična anemija
• nedostatak vitamina K

Koji su simptomi nedostatka faktora VII?

Simptomi se razlikuju od blagih do ozbiljnih, ovisno o vašem nivou upotrebljivog faktora VII. Blagi simptomi mogu uključivati:

• modrice i krvarenje mekog tkiva
• duže vrijeme krvarenja iz rana ili vađenja zuba
• krvarenje u zglobovima
• krvarenje iz nosa
• krvarenje desni
• obilne menstruacije

U težim slučajevima simptomi mogu uključivati:

• uništavanje hrskavice u zglobovima zbog epizoda krvarenja
• krvarenja u crijevima, želucu, mišićima ili glavi
• prekomjerno krvarenje nakon porođaja

Kako se dijagnosticira nedostatak faktora VII?

Dijagnoza se temelji na vašoj anamnezi, bilo kojoj porodičnoj istoriji problema s krvarenjem i laboratorijskim testovima.

Laboratorijski testovi na nedostatak faktora VII uključuju:

• faktorski testovi za identifikaciju nedostajućih faktora ili faktora lošeg učinka
• test faktora VII za mjerenje kolicine faktora VII i koliko dobro djeluje
• protrombinsko vrijeme (PT) za mjerenje funkcioniranja faktora I, II, V, VII i X
• parcijalno protrombinsko vrijeme (PTT) za mjerenje funkcioniranja faktora VIII, IX, XI, XII i von Willebrandovih faktora
• testovi inhibitora kako bi se utvrdilo napada li vaš imunološki sistem vaše faktore zgrušavanja

Kako se liječi nedostatak faktora VII?

Liječenje nedostatka faktora VII fokusira se na:

• kontrola krvarenja
• rješavanje osnovnih uvjeta
• preventivni tretman prije operacije ili stomatoloških zahvata

Kontrola krvarenja

Tokom epizoda krvarenja, možda ćete dobiti infuzije faktora zgrušavanja krvi kako biste povećali sposobnost zgrušavanja. Sredstva za zgrušavanje koja se najčešće koriste uključuju:

• kompleks humanog protrombina
• krioprecipitat
• svježe smrznuta plazma
• rekombinantni ljudski faktor VIIa (NovoSeven)

Liječenje osnovnih stanja

Jednom kada je krvarenje pod kontrolom, moraju se riješiti uslovi koji narušavaju proizvodnju ili funkcionisanje faktora VII, poput lijekova ili bolesti.

Predostrožni tretman prije operacije

Ako planirate operaciju, liječnik vam može propisati lijekove kako bi smanjio rizik od prekomjernog krvarenja. Desmopresin sprej za nos često se propisuje da oslobodi sve raspoložive zalihe faktora VII prije manjih operacija. Za ozbiljnije operacije, liječnik vam može propisati infuzije faktora zgrušavanja.

Kakvi su dugoročni izgledi?

Ako imate stečeni oblik nedostatka faktora VII, to je vjerojatno uzrokovano lijekovima ili osnovnim stanjem. Vaša dugoročna perspektiva ovisi o rješavanju osnovnih problema. Ako imate ozbiljniji nasljedni oblik nedostatka faktora VII, morat ćete usko surađivati ​​sa svojim liječnikom i lokalnim centrom za hemofiliju kako biste upravljali rizicima od krvarenja.