Burkittov limfom

Sadržaj

• Pregled
• Koji su simptomi Burkittovog limfoma?
• Sporadični Burkittov limfom
• Endemski Burkittov limfom
• Limfom povezan sa imunodeficijencijom
• Šta uzrokuje Burkittov limfom?
• Koje su vrste Burkittovog limfoma?
• Sporadični Burkittov limfom
• Endemski Burkittov limfom
• Limfom povezan sa imunodeficijencijom
• Ko je u opasnosti od Burkittovog limfoma?
• Kako se dijagnosticira Burkittov limfom?
• Kako se liječi Burkittov limfom?
• Kakvi su dugoročni izgledi?

Pregled

Burkittov limfom je rijedak i agresivan oblik ne-Hodgkinovog limfoma. Ne-Hodgkinov limfom je vrsta karcinoma limfnog sistema, koji pomaže vašem tijelu u borbi protiv infekcija.

Burkittov limfom je najčešći kod djece koja žive u subsaharskoj Africi, gdje je povezan s Epstein-Barrovim virusom (EBV) i kroničnom malarijom.

Burkittov limfom se može vidjeti i drugdje, uključujući Sjedinjene Države. Izvan Afrike, Burkittov limfom će se najvjerovatnije pojaviti kod ljudi koji imaju ugrožen imunološki sistem.

Koji su simptomi Burkittovog limfoma?

Burkittov limfom može izazvati vrućicu, gubitak kilograma i noćno znojenje. Ostali simptomi Burkittovog limfoma razlikuju se ovisno o vrsti.

Sporadični Burkittov limfom

Simptomi sporadičnog Burkittovog limfoma uključuju:

• oticanje trbuha
• iskrivljenje kostiju lica
• noćno znojenje
• intestinalna opstrukcija
• povećana štitnjača
• povećani krajnici

Endemski Burkittov limfom

Simptomi endemskog Burkittovog limfoma uključuju oticanje i iskrivljenje kostiju lica i brzi rast limfnih čvorova. Povećani limfni čvorovi nisu osjetljivi. Tumori mogu rasti izuzetno brzo, ponekad udvostručivši veličinu u roku od 18 sati.

Limfom povezan sa imunodeficijencijom

Simptomi limfoma povezanih sa imunodeficijencijom slični su simptomima sporadičnog tipa.

Šta uzrokuje Burkittov limfom?

Tačan uzrok Burkittovog limfoma nije poznat.

Faktori rizika razlikuju se ovisno o geografskom položaju. sugerira da je Burkittov limfom najčešći rak dječje dobi u regijama u kojima je velika učestalost malarije, poput Afrike. Inače, najveći faktor rizika je HIV.

Koje su vrste Burkittovog limfoma?

Tri vrste Burkittovog limfoma su sporadične, endemske i povezane s imunodeficijencijom. Tipovi se razlikuju prema geografskom položaju i dijelovima tijela na koje utječu.

Sporadični Burkittov limfom

Sporadični Burkittov limfom pojavljuje se izvan Afrike, ali je rijedak u ostalim dijelovima svijeta. Ponekad se povezuje sa EBV. Sklon je utjecati na donji dio trbuha, gdje tanko crijevo završava i započinje debelo crijevo.

Endemski Burkittov limfom

Ova vrsta Burkittovog limfoma najčešće se viđa u Africi u blizini ekvatora, gdje je povezana sa kroničnom malarijom i EBV-om. Najčešće su zahvaćene kosti lica i vilica. Ali tanko crijevo, bubrezi, jajnici i dojke također mogu biti uključeni.

Limfom povezan sa imunodeficijencijom

Ova vrsta Burkittovog limfoma povezana je s upotrebom imunosupresivnih lijekova poput onih koji se koriste za sprečavanje odbacivanja transplantacije i za liječenje HIV-a.

Ko je u opasnosti od Burkittovog limfoma?

Burkittov limfom će najvjerovatnije pogoditi djecu.Rijetko je kod odraslih. Bolest je češća kod muškaraca i ljudi s ugroženim imunološkim sistemom, poput onih koji imaju HIV. Incidencija je veća kod:

• Sjeverna Afrika
• srednji istok
• južna amerika
• Papua Nova Gvineja

Sporadični i endemski oblici povezani su s EBV. Mogući faktori koji doprinose virusnim infekcijama koje prenose insekti i biljni ekstrakti koji pospješuju rast tumora.

Kako se dijagnosticira Burkittov limfom?

Dijagnoza Burkittovog limfoma započinje anamnezom i fizičkim pregledom. Biopsija tumora potvrđuje dijagnozu. Često su zahvaćeni koštana srž i centralni nervni sistem. Obično se ispituju koštana srž i kičmena tečnost kako bi se utvrdilo dokle se rak proširio.

Burkittov limfom se postavlja u skladu s zahvaćenošću limfnih čvorova i organa. Uključivanje koštane srži ili središnjeg živčanog sustava znači da imate stadij 4. CT i MRI snimanje mogu vam pomoći da utvrdite koji su organi i limfni čvorovi uključeni.

Kako se liječi Burkittov limfom?

Burkittov limfom obično se liječi kombiniranom hemoterapijom. Sredstva za hemoterapiju koja se koriste u liječenju Burkittovog limfoma uključuju:

• citarabin
• ciklofosfamid
• doksorubicin
• vinkristin
• metotreksat
• etopozid

Lečenje monoklonskim antitelima rituksimabom može se kombinovati sa hemoterapijom. Tretman zračenjem se takođe može koristiti sa hemoterapijom.

Lekovi za hemoterapiju ubrizgavaju se direktno u kičmenu tečnost kako bi se sprečilo širenje raka na centralni nervni sistem. Ovaj način ubrizgavanja naziva se „intratekalni“. Ljudi koji se intenzivno liječe hemoterapijom povezani su s najboljim ishodima.

U zemljama s ograničenim medicinskim resursima liječenje je često manje intenzivno i manje uspješno.

Pokazalo se da djeca s Burkittovim limfomom imaju najbolje izglede.

Prisustvo crijevne opstrukcije zahtijeva operaciju.

Kakvi su dugoročni izgledi?

Ishod ovisi o fazi u dijagnozi. Izgledi su često lošiji kod odraslih starijih od 40 godina, ali liječenje odraslih poboljšalo se posljednjih godina. Izgledi su loši kod ljudi koji imaju HIV. Znatno je bolji kod ljudi čiji se rak nije proširio.