Selektivni nedostatak IgA

Selektivni nedostatak IgA je najčešći poremećaj imunološke insuficijencije. Ljudi s ovim poremećajem imaju nizak ili odsutan nivo proteina u krvi zvanog imunoglobulin A.

Nedostatak IgA obično se nasljeđuje, što znači da se prenosi preko porodica. Međutim, postoje i slučajevi nedostatka IgA izazvanog lijekovima.

Može se naslijediti kao autosomno dominantno ili autosomno recesivno svojstvo. Obično se nalazi kod ljudi evropskog porijekla. Rijetko je kod ljudi drugih nacionalnosti.

Mnogi ljudi sa selektivnim nedostatkom IgA nemaju simptome.

Ako osoba ima simptome, mogu uključivati ​​česte epizode:

• Bronhitis (infekcija dišnih putova)
• Hronični proljev
• Konjunktivitis (infekcija oka)
• Gastrointestinalna upala, uključujući ulcerozni kolitis, Crohnovu bolest i bolest poput sprua
• Infekcija usta
• Otitis media (infekcija srednjeg uha)
• Upala pluća (infekcija pluća)
• Sinusitis (infekcija sinusa)
• Infekcije kože
• Infekcije gornjeg respiratornog trakta

Ostali simptomi uključuju:

• Bronhiektazije (bolest kod koje se male zračne vrećice u plućima oštećuju i povećavaju)
• Astma bez poznatog uzroka

Možda postoji porodična anamneza nedostatka IgA. Testovi koji se mogu obaviti uključuju:

• Mjerenja podklase IgG
• Kvantitativni imunoglobulini
• Imunoelektroforeza u serumu

Nije dostupan poseban tretman. Neki ljudi postepeno razvijaju normalne nivoe IgA bez liječenja.

Tretman uključuje poduzimanje koraka za smanjenje broja i težine infekcija. Antibiotici su često potrebni za liječenje bakterijskih infekcija.

Imunoglobulini se daju venom ili injekcijom kako bi se ojačao imuni sistem.

Liječenje autoimunih bolesti temelji se na specifičnom problemu.

Napomena: Ljudi sa potpunim nedostatkom IgA mogu razviti antitela protiv IgA ako im se daju krvni proizvodi i imunoglobulini. To može dovesti do alergija ili anafilaktičkog šoka opasnog po život. Međutim, mogu im se sigurno davati imunoglobulini osiromašeni IgA.

Selektivni nedostatak IgA manje je štetan od mnogih drugih bolesti imunodeficijencije.

Neki ljudi s nedostatkom IgA sami će se oporaviti i proizvesti IgA u većim količinama tokom perioda godina.

Mogu se razviti autoimuni poremećaji kao što su reumatoidni artritis, sistemski eritemski lupus i celijakija.

Osobe sa nedostatkom IgA mogu razviti antitela na IgA. Kao rezultat, mogu imati ozbiljne, čak i po život opasne reakcije na transfuziju krvi i krvnih proizvoda.

Ako imate manjak IgA, obavezno ga spomenite svom ljekaru ako se imunoglobulin ili druge transfuzije krvnih komponenti preporučuju kao liječenje bilo kojeg stanja.

Genetsko savjetovanje može biti od koristi potencijalnim roditeljima koji u porodičnoj anamnezi imaju selektivni nedostatak IgA.

Nedostatak IgA; Imunodepresivni - nedostatak IgA; Imunosupresivni - nedostatak IgA; Hipogamaglobulinemija - nedostatak IgA; Agamaglobulinemija - nedostatak IgA

• Antitela

Cunningham-Rundles C. Primarne bolesti imunodeficijencije. U: Goldman L, Schafer AI, ur. Goldman-Cecil medicina. 26. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavlje 236.

Sullivan KE, Buckley RH. Primarni nedostaci u proizvodnji antitela. U: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, ur. Nelson Udžbenik pedijatrije. 21. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavlje 150.