Hepatocerebralna degeneracija

Hepatocerebralna degeneracija je poremećaj mozga koji se javlja kod osoba s oštećenjem jetre.

Ovo se stanje može javiti u svakom slučaju stečene insuficijencije jetre, uključujući teški hepatitis.

Oštećenje jetre može dovesti do nakupljanja amonijaka i drugih toksičnih materijala u tijelu. To se događa kada jetra ne radi pravilno. Ne razgrađuje i ne uklanja ove hemikalije. Otrovni materijali mogu oštetiti moždano tkivo.

Određena područja mozga, poput bazalnih ganglija, vjerovatnije će biti ozlijeđena od zatajenja jetre. Bazalni gangliji pomažu u kontroli pokreta. Ovo stanje je "ne Wilsonov" tip. To znači da oštećenje jetre nije uzrokovano naslagama bakra u jetri. Ovo je ključna karakteristika Wilsonove bolesti.

Simptomi mogu uključivati:

• Poteškoće u hodanju
• Oštećena intelektualna funkcija
• Žutica
• Spazam mišića (mioklonus)
• Rigidnost
• Odmahivanje rukama, glava (drhtanje)
• Trzanje
• Nekontrolirani pokreti tijela (horea)
• Nestabilno hodanje (ataksija)

Znakovi uključuju:

• Koma
• Tečnost u trbuhu koja uzrokuje oticanje (ascites)
• Gastrointestinalno krvarenje iz proširenih vena u prehrambenoj cijevi (varikozitet jednjaka)

Neurološki (neurološki) pregled može pokazivati ​​znakove:

• Demencija
• Nehotični pokreti
• Nestabilnost u hodu

Laboratorijski testovi mogu pokazati visoku razinu amonijaka u krvotoku i abnormalnu funkciju jetre.

Ostali testovi mogu uključivati:

• MRI glave
• EEG (može pokazati opće usporavanje moždanih valova)
• CT glave

Tretman pomaže u smanjenju toksičnih hemikalija koje nastaju uslijed zatajenja jetre. Može uključivati ​​antibiotike ili lijek kao što je laktuloza, koji smanjuje razinu amonijaka u krvi.

Tretman nazvan terapija aminokiselinama razgranatog lanca može takođe:

• Poboljšavaju simptome
• Obrnuto oštećenje mozga

Ne postoji specifičan tretman za neurološki sindrom, jer je uzrokovan nepovratnim oštećenjem jetre. Transplantacija jetre može izliječiti bolest jetre. Međutim, ova operacija možda neće preokrenuti simptome oštećenja mozga.

Ovo je dugoročno (kronično) stanje koje može dovesti do nepovratnih (neuroloških) simptoma nervnog sistema.

Osoba se može i dalje pogoršavati i umrijeti bez transplantacije jetre. Ako se transplantacija obavi rano, neurološki sindrom može biti reverzibilan.

Komplikacije uključuju:

• Jetrena koma
• Teška oštećenja mozga

Nazovite svog ljekara ako imate simptome bolesti jetre.

Nije moguće spriječiti sve oblike bolesti jetre. Međutim, alkoholni i virusni hepatitis mogu se spriječiti.

Da biste smanjili rizik od alkoholnog ili virusnog hepatitisa:

• Izbjegavajte rizična ponašanja, kao što je IV droga ili nezaštićeni seks.
• Ne pijte ili pijte samo umjereno.

Hronična stečena (ne-Wilsonova) hepatocerebralna degeneracija; Jetrena encefalopatija; Portosistemska encefalopatija

• Anatomija jetre

Garcia-Tsao G. Ciroza i njene posljedice. U: Goldman L, Schafer AI, ur. Goldman-Cecil medicina. 25. izd. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: poglavlje 153.

Haq IU, Tate JA, Siddiqui MS, Okun MS. Klinički pregled poremećaja kretanja.U: Winn HR, ur. Youmans i Winn neurološka kirurgija. 7. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: poglavlje 84.