Vlaknasta displazija

Fibrozna displazija je bolest kostiju koja uništava i zamjenjuje normalnu kost fibroznim koštanim tkivom. Može biti zahvaćena jedna ili više kostiju.

Vlaknasta displazija obično se javlja u djetinjstvu. Većina ljudi ima simptome kad napune 30 godina. Bolest se češće javlja kod žena.

Vlaknasta displazija povezana je s problemom gena (mutacija gena) koji kontroliraju stanice koje proizvode kosti. Mutacija se javlja kada se beba razvija u maternici. Uslov se ne prenosi sa roditelja na dijete.

Simptomi mogu uključivati ​​bilo šta od sljedećeg:

• Bolovi u kostima
• Čirevi na kostima (lezije)
• Problemi s endokrinom (hormonskom) žlijezdom
• Prijelomi ili deformacije kostiju
• Neobična boja kože (pigmentacija) koja se javlja kod McCune-Albright sindroma

Oštećenja kostiju mogu prestati kada dijete dostigne pubertet.

Pružatelj zdravstvene zaštite obavit će fizički pregled. Snimaju se rendgenske snimke kostiju. Može se preporučiti MRI.

Ne postoji lijek za fibroznu displaziju. Prijelomi ili deformacije kosti liječe se po potrebi. Morat će se riješiti hormonski problemi.

Izgledi ovise o težini stanja i simptomima koji se javljaju.

Ovisno o zahvaćenim kostima, zdravstveni problemi koji mogu nastati uključuju:

• Ako je zahvaćena kost lubanje, može doći do gubitka vida ili sluha
• Ako je zahvaćena kost noge, mogu biti poteškoće u hodanju i problemi sa zglobovima poput artritisa

Nazovite svog dobavljača ako vaše dijete ima simptome ovog stanja, kao što su ponovljeni prijelomi kostiju i neobjašnjiva deformacija kostiju.

Specijalisti za ortopediju, endokrinologiju i genetiku mogu biti uključeni u dijagnozu i njegu vašeg djeteta.

Ne postoji poznat način za sprečavanje fibrozne displazije. Cilj liječenja je spriječiti komplikacije, kao što su ponovljeni prijelomi kostiju, kako bi stanje bilo manje teško.

Upalna fibrozna hiperplazija; Idiopatska fibrozna hiperplazija; McCune-Albright sindrom

• Anatomija prednjeg skeleta

Czerniak B. Fibrozna displazija i srodne lezije. U: Czerniak B, ur. Dorfmanovi i Czerniakovi tumori kostiju. 2. izd. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: poglavlje 8.

Dovraga RK, igračka. Benigni tumori kostiju i neneoplastična stanja koja simuliraju tumore kostiju. U: Azar FM, Beaty JH, Canale ST, ur. Campbellova operativna ortopedija. 13. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: poglavlje 25.

Trgovac SN, Nadol JB. Otološke manifestacije sistemske bolesti. U: Flint PW, Haughey BH, Lund V, et al, ur. Cummingsova otolaringologija: Hirurgija glave i vrata. 6. izd. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: poglavlje 149.

Shiflett JM, Perez AJ, roditelj AD. Lezije lubanje u djece: dermoidi, histiocitoza langerhansovih ćelija, vlaknasta displazija i lipomi. U: Winn HR, ur. Youmans i Winn neurološka kirurgija. 7. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: poglavlje 219.