Gigantizam

Gigantizam je abnormalan rast zbog viška hormona rasta (GH) tokom djetinjstva.

Gigantizam je vrlo rijedak. Najčešći uzrok previše oslobađanja GH je nekancerogeni (benigni) tumor hipofize. Ostali uzroci uključuju:

• Genetska bolest koja utječe na boju kože (pigmentacija) i uzrokuje benigne tumore kože, srca i endokrinog (hormonskog) sistema (Carneyev kompleks)
• Genetska bolest koja utječe na kosti i pigmentaciju kože (McCune-Albright sindrom)
• Genetska bolest kod koje su jedna ili više endokrinih žlijezda preaktivne ili čine tumor (multipla endokrina neoplazija tip 1 ili tip 4)
• Genetska bolest koja formira tumore hipofize
• Bolest kod koje se tumori stvaraju na živcima mozga i kičme (neurofibromatoza)

Ako se višak GH dogodi nakon što je zaustavljen normalan rast kostiju (kraj puberteta), stanje je poznato kao akromegalija.

Dijete će rasti u visinu, kao i u mišićima i organima. Ovaj pretjerani rast čini dijete izuzetno velikim za njegovu dob.

Ostali simptomi uključuju:

• Odgođeni pubertet
• Dvostruki vid ili poteškoće sa bočnim (perifernim) vidom
• Vrlo istaknuto čelo (frontalna glava) i istaknuta vilica
• Praznine između zuba
• Glavobolja
• Povećano znojenje
• Neredovne menstruacije (menstruacija)
• Bol u zglobovima
• Velike ruke i stopala s debelim prstima na rukama i nogama
• Oslobađanje majčinog mleka
• Problemi sa spavanjem
• Zadebljanje crta lica
• Slabost
• Glasovne promjene

Pružatelj zdravstvene zaštite obavit će fizički pregled i pitati o djetetovim simptomima.

Laboratorijski testovi koji se mogu naručiti uključuju:

• Kortizol
• Estradiol (djevojčice)
• Test suzbijanja GH
• Prolaktin
• Faktor rasta sličan insulinu-I
• Testosteron (dječaci)
• Hormon štitnjače

Slikovni testovi, kao što su CT ili MRI snimanje glave, takođe se mogu naručiti radi provjere tumora hipofize.

Za tumore hipofize, operacija može izliječiti mnoge slučajeve.

Kada operacija ne može u potpunosti ukloniti tumor, lijekovi se koriste za blokiranje ili smanjenje oslobađanja GH ili sprečavanje GH da dođe do ciljnih tkiva.

Ponekad se zračenje koristi za smanjenje veličine tumora nakon operacije.

Operacija hipofize je obično uspješna u ograničavanju proizvodnje GH.

Rano liječenje može preokrenuti mnoge promjene uzrokovane viškom GH.

Operacija i zračenje mogu dovesti do niskog nivoa drugih hormona hipofize. To može uzrokovati bilo koji od sljedećih stanja:

• Nadbubrežna insuficijencija (nadbubrežne žlijezde ne proizvode dovoljno svojih hormona)
• Insipidni dijabetes (ekstremna žeđ i prekomjerno mokrenje; u rijetkim slučajevima)
• Hipogonadizam (spolne žlijezde tijela proizvode malo ili nimalo hormona)
• Hipotireoza (štitnjača ne stvara dovoljno hormona štitnjače)

Nazovite svog dobavljača ako vaše dijete ima znakove prekomjernog rasta.

Gigantizam se ne može spriječiti. Rano liječenje može spriječiti pogoršanje bolesti i pomoći u izbjegavanju komplikacija.

Hipofizni div; Prekomjerna proizvodnja hormona rasta; Hormon rasta - višak proizvodnje

• Endokrine žlijezde

Katznelson L, Laws ER Jr, Melmed S, et al; Endokrino društvo. Akromegalija: smjernica kliničke prakse endokrinog društva. J Clin Endocrinol Metab. 2014; 99 (11): 3933-3951. PMID: 25356808 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25356808.

Melmed S. Akromegalija. U: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, ur. Endokrinologija: odrasla i dječja. 7. izd. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: poglavlje 12.