Trikuspidalna atrezija

Trikuspidalna atrezija je vrsta bolesti srca koja je prisutna pri rođenju (urođena bolest srca), kod koje trikuspidalni srčani zalistak nedostaje ili je abnormalno razvijen. Defekt blokira protok krvi iz desne pretkomore u desnu komoru. Obično su istovremeno prisutni i drugi nedostaci srca ili krvnih žila.

Trikuspidalna atrezija neobičan je oblik urođenih srčanih bolesti. Utječe na oko 5 na svakih 100.000 živorođenih. Svaka peta osoba s ovim stanjem imat će i druge probleme sa srcem.

Obično krv teče iz tijela u desni pretkomor, zatim kroz trikuspidalni zalistak u desnu komoru i dalje u pluća. Ako se trikuspidalni ventil ne otvori, krv ne može teći iz desne pretkomore u desnu komoru. Zbog problema s trikuspidalnim ventilom, krv na kraju ne može ući u pluća. Ovdje mora otići da pokupi kisik (postaje kiseonik).

Umjesto toga, krv prolazi kroz rupu između desnog i lijevog pretkomore. U lijevom pretkomoru miješa se s krvlju bogatom kiseonikom koja se vraća iz pluća. Ova mješavina krvi bogate kisikom i siromašne kiseonikom ispumpava se u tijelo iz lijeve komore. To dovodi do toga da je nivo kisika u krvi niži od normalnog.

U ljudi s trikuspidalnom atrezijom pluća dobivaju krv ili kroz rupu između desne i lijeve komore (gore opisano) ili održavanjem fetalne žile zvane ductus arteriosus. Ductus arteriosus povezuje plućnu arteriju (arterija pluća) sa aortom (glavna arterija tijela). Prisutan je kada se dijete rodi, ali se obično sam zatvara ubrzo nakon rođenja.

Simptomi uključuju:

• Plavičasta boja kože (cijanoza) zbog niskog nivoa kisika u krvi
• Ubrzano disanje
• Umor
• Loš rast
• Kratkoća daha

Ovo se stanje može otkriti tokom rutinskog prenatalnog ultrazvučnog snimanja ili kada se beba pregleda nakon rođenja. Plavičasta koža prisutna je pri rođenju. Šum u srcu često je prisutan pri rođenju i može se pojačati tijekom nekoliko mjeseci.

Testovi mogu uključivati ​​sljedeće:

• EKG
• Ehokardiogram
• RTG grudnog koša
• Kateterizacija srca
• MRI srca
• CT srca

Nakon postavljanja dijagnoze, beba će često biti primljena na neonatalnu jedinicu intenzivne njege (NICU). Lijek nazvan prostaglandin E1 može se koristiti za održavanje arterioze duktusa kako bi krv mogla cirkulirati u pluća.

Općenito, pacijenti s ovim stanjem trebaju operaciju. Ako srce ne može ispumpati dovoljno krvi u pluća i ostatak tijela, prva operacija najčešće se odvija u prvih nekoliko dana života. U ovom se postupku uvodi umjetni šant da bi krv tekla u pluća. U nekim slučajevima ova prva operacija nije potrebna.

Nakon toga, beba najčešće ide kući. Dijete će trebati uzimati jedan ili više lijekova svakodnevno i budno će ga pratiti dječji kardiolog. Ovaj će liječnik odlučiti kada treba obaviti drugu fazu operacije.

Sljedeća faza operacije naziva se Glenn shunt ili hemi-Fontan postupak. Ovaj postupak povezuje polovinu vena koje prenose krv siromašnu kiseonikom iz gornje polovine tijela direktno u plućnu arteriju. Operacija se najčešće radi kada je dijete staro između 4 i 6 mjeseci.

Tokom stadija I i II, dijete još uvijek može izgledati plavo (cijanotično).

Faza III, završni korak, naziva se Fontanov postupak. Ostatak vena koji iz tijela nose krv siromašnu kiseonikom povezan je izravno s plućnom arterijom koja vodi do pluća. Lijeva komora sada mora pumpati samo tijelo, a ne pluća. Ova operacija se obično izvodi kada dijete ima 18 mjeseci do 3 godine. Nakon ovog posljednjeg koraka, bebina koža više nije plava.

U većini slučajeva operacija će poboljšati stanje.

Komplikacije mogu uključivati:

• Nepravilni, ubrzani srčani ritmovi (aritmije)
• Hronični proljev (od bolesti koja se naziva enteropatija koja gubi protein)
• Otkazivanje Srca
• Tečnost u abdomenu (ascites) i u plućima (pleuralni izljev)
• Blokada umjetnog šanta
• Moždani udar i druge komplikacije nervnog sistema
• Iznenadna smrt

Odmah se obratite svom ljekaru ako vaše dijete ima:

• Nove promjene u obrascima disanja
• Problemi sa prehranom
• Koža koja postaje plava

Ne postoji poznat način za sprečavanje trikuspidalne atrezije.

Tri atresia; Poremećaj zalistaka - trikuspidalna atrezija; Kongenitalno srce - trikuspidalna atrezija; Cijanotična bolest srca - trikuspidalna atrezija

• Srce - presjek kroz sredinu
• Trikuspidalna atrezija

CD Frejzer, Kane LC. Kongenitalna bolest srca. U: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, ur. Sabiston udžbenik kirurgije. 20. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: poglavlje 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Kongenitalna bolest srca kod odraslog i pedijatrijskog pacijenta. U: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, ur. Braunwaldova bolest srca: udžbenik kardiovaskularne medicine. 11. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: poglavlje 75.