Lamelarna ihtioza

Lamelarna ihtioza (LI) rijetko je stanje kože. Pojavljuje se rođenjem i nastavlja se tijekom života.

LI je autosomno recesivna bolest. To znači da i majka i otac moraju svom djetetu proslijediti po jednu abnormalnu kopiju gena bolesti kako bi dijete razvilo bolest.

Mnoge bebe sa LI rađaju se s bistrim, sjajnim, voštanim slojem kože koji se naziva kolodijska membrana. Iz tog razloga su ove bebe poznate kao kolodijske bebe. Membrana se izbacuje u prve 2 sedmice života. Koža ispod membrane je crvena i ljuskava nalik površini ribe.

S LI, vanjski sloj kože zvan epidermis ne može zaštititi tijelo kao što to može učiniti zdrava epiderma. Kao rezultat, beba sa LI može imati sljedeće zdravstvene probleme:

• Teškoće u hranjenju
• Gubitak tečnosti (dehidracija)
• Gubitak ravnoteže minerala u tijelu (neravnoteža elektrolita)
• Problemi s disanjem
• Tjelesna temperatura koja nije stabilna
• Infekcije kože ili tijela

Starija djeca i odrasli s LI mogu imati ove simptome:

• Divovske ljuske koje prekrivaju veći dio tijela
• Smanjena sposobnost znojenja, uzrokujući osjetljivost na toplinu
• Gubitak kose
• Nenormalni prsti na rukama i nogama
• Koža dlanova i tabana je zadebljala

Bebe s kolodijumom obično trebaju boraviti u jedinici intenzivne njege novorođenčadi (NICU). Smješteni su u inkubator s visokom vlagom. Trebat će im dodatna hranjenja. Na kožu treba nanijeti hidratantne kreme. Nakon što se kolodijska membrana odlije, bebe obično mogu ići kući.

Cjeloživotna njega kože uključuje održavanje vlažnosti kože kako bi se smanjila debljina ljuskica. Mjere uključuju:

• Ovlaživači koji se nanose na kožu
• Lijekovi nazvani retinoidi koji se u teškim slučajevima uzimaju na usta
• Okružje visoke vlažnosti
• Kupanje za popuštanje vage

Bebe su izložene riziku od infekcije kada odbace kolodijsku membranu.

Problemi s očima mogu se javiti kasnije u životu jer se oči ne mogu potpuno zatvoriti.

LI; Collodion baby - lamelarna ihtioza; Ihtioza urođena; Autosomno recesivna urođena ihtioza - lamelarni tip ihtioze

• Ihtioza, stečena - noge

Martin KL. Poremećaji keratinizacije. U: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS. Tasker RC, Wilson KM, ur. Nelson Udžbenik pedijatrije. 21. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavlje 677.

Patterson JW. Poremećaji sazrijevanja i keratinizacije epiderme. U: Patterson JW, ur. Weedonova patologija kože. 5. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: poglavlje 10.

Richard G, Ringpfeil F. Ihtioze, eritrokeratoderme i srodni poremećaji. U: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, ur. Dermatologija. 4. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: poglavlje 57.