Dermatomiozitis

Dermatomiozitis je mišićna bolest koja uključuje upalu i osip na koži. Polimiozitis je slično upalno stanje, koje također uključuje slabost mišića, oticanje, osjetljivost i oštećenje tkiva, ali bez osipa na koži. Oboje su dio veće skupine bolesti koja se naziva upalna miopatija.

Uzrok dermatomiozitisa nije poznat. Stručnjaci misle da je to možda posljedica virusne infekcije mišića ili problema s imunološkim sustavom tijela. Može se javiti i kod ljudi koji imaju rak na trbuhu, plućima ili drugim dijelovima tijela.

Svako može razviti ovo stanje. Najčešće se javlja kod djece u dobi od 5 do 15 godina i odraslih od 40 do 60 godina. Češće pogađa žene nego muškarce.

Simptomi mogu uključivati:

• Mišićna slabost, ukočenost ili bol
• Problemi sa gutanjem
• Ljubičasta boja gornjih kapaka
• Ljubičasto-crveni osip na koži
• Kratkoća daha

Mišićna slabost može se iznenada pojaviti ili se razvija polako tokom nekoliko sedmica ili mjeseci. Možda ćete imati problema s podizanjem ruku iznad glave, ustajanjem iz sjedećeg položaja i penjanjem stepenicama.

Osip se može pojaviti na vašem licu, zglobovima prstiju, vratu, ramenima, gornjem dijelu prsa i leđima.

Pružatelj zdravstvene zaštite obavit će fizički pregled. Testovi mogu uključivati:

• Test krvi za provjeru nivoa mišićnih enzima zvanih kreatin fosfokinaza i aldolaza
• Krvni testovi za autoimune bolesti
• EKG
• Elektromiografija (EMG)
• Snimanje magnetnom rezonancom (MRI)
• Biopsija mišića
• Biopsija kože
• Ostali skrining testovi za rak
• RTG grudnog koša i CT grudnog koša
• Testovi plućne funkcije
• Studija gutanja
• Specifična miozitis i pridružena autoantitela

Glavni tretman je upotreba kortikosteroidnih lijekova. Doza lijeka se polako smanjuje kako se mišićna snaga poboljšava. To traje oko 4 do 6 sedmica. Nakon toga možete ostati na maloj dozi kortikosteroidnog lijeka.

Lijekovi za suzbijanje imunološkog sistema mogu se koristiti za zamjenu kortikosteroida. Ovi lijekovi mogu uključivati ​​azatioprin, metotreksat ili mikofenolat.

Tretmani koji se mogu isprobati kada bolest koja ostaje aktivna uprkos ovim lijekovima su:

• Intravenski gama globulin
• Biološki lijekovi

Kad mišići ojačaju, vaš davatelj vam može reći da polako smanjite doze. Mnogi ljudi s ovim stanjem moraju do kraja života uzimati lijek zvan prednizon.

Ako rak uzrokuje stanje, slabost mišića i osip mogu se poboljšati uklanjanjem tumora.

Simptomi se kod nekih ljudi, poput djece, mogu potpuno ukloniti.

Stanje može biti kobno kod odraslih zbog:

• Teška slabost mišića
• Pothranjenost
• Upala pluća
• Otkazivanje pluća

Glavni uzroci smrti kod ovog stanja su rak i plućne bolesti.

Osobe sa plućnim bolestima sa antitelom na MDA-5 imaju lošu prognozu uprkos trenutnom liječenju.

Komplikacije mogu uključivati:

• Plućna bolest
• Akutna bubrežna insuficijencija
• Rak (malignost)
• Upala srca
• Bol u zglobovima

Nazovite svog dobavljača ako imate mišićnu slabost ili druge simptome ovog stanja.

• Dermatomiozitis - Gottron papula
• Dermatomiozitis - Gottronove papule na ruci
• Dermatomiozitis - heliotropni kapci
• Dermatomiozitis na nogama
• Dermatomiozitis - Gottron papula
• Paronihija - kandidijalna
• Dermatomiozitis - heliotropni osip na licu

Aggarwal R, Rider LG, Ruperto N, et al. 2016. Američki koledž za reumatologiju / Europska liga protiv kriterija za reumatizam za minimalni, umjereni i glavni klinički odgovor na dermatomiozitis i polimiozitis kod odraslih: Međunarodna grupa za saradnju s pedijatrijskom reumatologijom / Međunarodna organizacija za ispitivanje dječje reumatologije. Arthritis Rheumatol. 2017; 69 (5): 898-910. PMID: 28382787 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28382787.

Dalakas MC. Upalne bolesti mišića. N Engl J Med. 2015; 373 (4): 393-394. PMID: 26200989 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26200989.

Nagaraju K, Gladue HS, Lundberg IE. Upalne bolesti mišića i druge miopatije. U: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O’Dell JR, ur. Kelley i Firesteinov udžbenik za reumatologiju. 10. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: poglavlje 85.

Web stranica Nacionalne organizacije za rijetke poremećaje. Dermatomiozitis. rarediseases.org/rare-diseases/dermatomyositis/. Pristupljeno 1. aprila 2019.