Poremećaji imunodeficijencije

Poremećaji imunodeficijencije javljaju se kada je imunološki odgovor tijela smanjen ili ga nema.

Imuni sistem se sastoji od limfoidnog tkiva u tijelu, što uključuje:

• Koštana srž
• Limfni čvorovi
• Dijelovi slezine i gastrointestinalnog trakta
• Timus
• Krajnici

Proteini i ćelije u krvi takođe su dio imunološkog sistema.

Imuni sistem pomaže u zaštiti tijela od štetnih tvari koje se nazivaju antigeni. Primjeri antigena uključuju bakterije, viruse, toksine, ćelije raka i stranu krv ili tkiva druge osobe ili vrste.

Kad imunološki sistem otkrije antigen, on reagira stvaranjem proteina koji se nazivaju antitijela koja uništavaju štetne supstance. Odgovor imunološkog sistema takođe uključuje proces koji se naziva fagocitoza. Tijekom ovog procesa određene bijele krvne stanice gutaju i uništavaju bakterije i druge strane tvari. Proteini zvani komplementi pomažu u ovom procesu.

Poremećaji imunodeficijencije mogu utjecati na bilo koji dio imunološkog sistema. Najčešće se ova stanja javljaju kada posebne bijele krvne stanice zvane T ili B limfociti (ili oboje) ne funkcioniraju normalno ili vaše tijelo ne proizvodi dovoljno antitijela.

Nasljedni poremećaji imunodeficijencije koji pogađaju B ćelije uključuju:

• Hipogamaglobulinemija, koja obično dovodi do respiratornih i gastrointestinalnih infekcija
• Agamaglobulinemija, koja rezultira ozbiljnim infekcijama u ranoj fazi života, a često je smrtonosna

Nasljedni poremećaji imunodeficijencije koji utječu na T ćelije mogu uzrokovati ponovljene infekcije Candidom (kvascem). Naslijeđena kombinirana imunodeficijencija pogađa i T ćelije i B ćelije. Može biti smrtonosno u prvoj godini života ako se ne liječi rano.

Za ljude se kaže da su imunosupresivni kada imaju poremećaj imunodeficijencije zbog lijekova koji oslabljuju imunološki sistem (poput kortikosteroida). Imunosupresija je takođe čest nuspojava hemoterapije koja se daje za liječenje karcinoma.

Stečena imunodeficijencija može biti komplikacija bolesti kao što su HIV / AIDS i neuhranjenost (posebno ako osoba ne jede dovoljno proteina). Mnogi karcinomi mogu takođe uzrokovati imunodeficijenciju.

Ljudi kojima je odstranjena slezina imaju stečenu imunodeficijenciju i veći su rizik od infekcije određenim bakterijama protiv kojih bi slezina normalno pomogla u borbi. Osobe s dijabetesom također su u većem riziku od određenih infekcija.

Kako starite, imunološki sistem postaje manje efikasan. Tkiva imunološkog sistema (posebno limfoidno tkivo poput timusa) se smanjuju, a broj i aktivnost bijelih krvnih zrnaca opadaju.

Sljedeća stanja i bolesti mogu dovesti do poremećaja imunodeficijencije:

• Ataxia-telangiectasia
• Nedostaci komplementa
• DiGeorge sindrom
• Hipogamaglobulinemija
• Job sindrom
• Defekti adhezije leukocita
• Agamaglobulinemija
• Wiskott-Aldrich sindrom

Vaš zdravstveni radnik može pomisliti da imate poremećaj imunodeficijencije ako imate:

• Infekcije koje se stalno vraćaju ili ne nestaju
• Teška infekcija bakterijama ili drugim klicama koje obično ne uzrokuju ozbiljnu infekciju

Ostali znakovi uključuju:

• Loš odgovor na liječenje infekcija
• Odgođeni ili nepotpuni oporavak od bolesti
• Određene vrste karcinoma (poput Kaposijevog sarkoma ili ne-Hodgkinovog limfoma)
• Određene infekcije (uključujući neke oblike upale pluća ili ponovljene infekcije kvascima)

Simptomi ovise o poremećaju. Na primjer, oni sa smanjenim nivoom IgA u kombinaciji s niskim nivoima određenih podrazreda IgG vjerojatno će imati problema koji uključuju pluća, sinuse, uši, grlo i probavni trakt.

Testovi koji se koriste za dijagnozu poremećaja imunodeficijencije mogu uključivati:

• Razine komplementa u krvi ili drugi testovi za mjerenje supstanci koje oslobađa imuni sistem
• HIV test
• Nivo imunoglobulina u krvi
• Elektroforeza proteina (krv ili urin)
• Broj T (izvedenih iz timusa) limfocita
• Broj bijelih krvnih zrnaca

Cilj liječenja je prevencija infekcija i liječenje bilo koje bolesti i infekcija koje se razviju.

Ako imate oslabljeni imunološki sistem, trebali biste izbjegavati kontakt s osobama koje imaju infekcije ili zarazne poremećaje. Možda ćete morati izbjegavati ljude koji su cijepljeni živim virusnim cjepivima u posljednje 2 sedmice.

Ako razvijete infekciju, davatelj usluge će se prema vama ponašati agresivno. To može uključivati ​​dugotrajnu upotrebu antibiotika ili antimikotičnih lijekova kako bi se spriječilo povratak infekcija.

Interferon se koristi za liječenje virusnih infekcija i nekih vrsta karcinoma. To je lijek koji imuni sistem čini boljim.

Osobe sa HIV / AIDS-om mogu uzimati kombinacije lijekova kako bi smanjile količinu HIV-a u svom imunološkom sistemu i poboljšale imunitet.

Ljudi kojima će biti planirano uklanjanje slezine trebaju se cijepiti 2 tjedna prije operacije protiv bakterija poput Streptococcus pneumonia i Haemophilus influenzae. Ljudi koji prethodno nisu bili cijepljeni ili nemaju poznati imunitet, također bi trebali dobiti MMR i cjepiva protiv vodenih kozica. Pored toga, takođe se preporučuje da ljudi po potrebi dobiju seriju vakcina DTaP ili dodatnu injekciju.

Transplantacija koštane srži može se koristiti za liječenje određenih stanja imunodeficijencije.

Ponekad se može preporučiti pasivni imunitet (primanje antitela koje proizvodi druga osoba ili životinja) za sprečavanje bolesti nakon što ste bili izloženi određenim bakterijama ili virusima.

Ljudima sa niskim ili odsutnim nivoom određenih imunoglobulina može se pomoći intravenskim imunoglobulinom (IVIG), koji se daje kroz venu.

Neki poremećaji imunodeficijencije su blagi i s vremena na vrijeme uzrokuju bolest. Drugi su ozbiljni i mogu biti fatalni. Imunosupresija uzrokovana lijekovima često nestaje nakon što se lijek zaustavi.

Komplikacije poremećaja imunodeficijencije mogu uključivati:

• Česta ili stalna bolest
• Povećani rizik od određenih karcinoma ili tumora
• Povećani rizik od infekcije

Nazovite svog dobavljača ako ste na hemoterapiji ili kortikosteroidima i razvijete:

• Groznica od 100 ° F (38 ° C) ili više
• Kašalj sa otežanim disanjem
• Bol u stomaku
• Ostali novi simptomi

Idite na hitnu ili nazovite lokalni broj za hitne slučajeve (poput 911) ako imate ukočen vrat i glavobolju s vrućicom.

Obratite se svom ljekaru ako imate ponovljene infekcije kvascem ili oralnu drozd.

Ne postoji poznati način za sprečavanje nasljednih poremećaja imunodeficijencije. Ako imate porodičnu istoriju poremećaja imunodeficijencije, možda biste trebali potražiti genetsko savjetovanje.

Vježbanje sigurnijeg seksa i izbjegavanje dijeljenja tjelesnih tekućina mogu pomoći u prevenciji HIV-a / AIDS-a. Pitajte svog dobavljača da li je lijek Truvada pravi za vas da sprečite infekciju HIV-om.

Dobra prehrana može spriječiti stečenu imunodeficijenciju uzrokovanu pothranjenošću.

Imunosupresija; Imunodepresivni - imunodeficijencija; Imunosupresivni - imunodeficijencija; Hipogamaglobulinemija - imunodeficijencija; Agamaglobulinemija - imunodeficijencija

• Antitela

Abbas AK, Lichtman AH, Pillai S. Kongenitalne i stečene imunodeficijencije. U: Abbas AK, Lichtman AH, Pillai S, ur. Ćelijska i molekularna imunologija. 9. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: poglavlje 21.

Bonanni P, Grazzini M, Niccolai G, et al. Preporučena cijepljenja za odrasle asplenične i hiposplenične pacijente. Humski vakcin. 2017; 13 (2): 359-368. PMID: 27929751 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27929751/.

Cunningham-Rundles C. Primarne bolesti imunodeficijencije. U: Goldman L, Schafer AI, ur. Goldman-Cecil medicina. 26. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavlje 236.