Nedostatak faktora XII (Hageman-ov faktor)

Nedostatak faktora XII nasljedni je poremećaj koji utječe na protein (faktor XII) koji je uključen u zgrušavanje krvi.

Kada krvarite, u tijelu se odvija niz reakcija koje pomažu u stvaranju krvnih ugrušaka. Taj se proces naziva koagulacijska kaskada. Uključuje posebne proteine ​​koji se nazivaju faktorima zgrušavanja ili zgrušavanja. Možda ćete imati veće šanse za prekomjerno krvarenje ako jedan ili više od ovih čimbenika nedostaju ili ne funkcioniraju kako bi trebali.

Faktor XII je jedan takav faktor. Nedostatak ovog faktora ne dovodi do nenormalnog krvarenja. Ali, krvi treba duže nego što je uobičajeno da se zgruša u epruveti.

Nedostatak faktora XII rijetki je nasljedni poremećaj.

Obično nema simptoma.

Nedostatak faktora XII najčešće se nalazi kada se rade testovi zgrušavanja za rutinski pregled.

Testovi mogu uključivati:

• Analiza faktora XII za mjerenje aktivnosti faktora XII
• Djelomično vrijeme tromboplastina (PTT) kako bi se provjerilo koliko je vremena potrebno da se krv zgruša
• Studija miješanja, specijalni PTT test za potvrđivanje nedostatka faktora XII

Liječenje obično nije potrebno.

Ovi izvori mogu pružiti više informacija o nedostatku faktora XII:

• Nacionalna fondacija za hemofiliju - www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-Disorders/Other-Factor-Deficiency/Factor-XII
• Nacionalna organizacija za rijetke poremećaje - rarediseases.org/rare-diseases/factor-xii-deficiency
• Informativni centar za genetske i rijetke bolesti NIH - rarediseases.info.nih.gov/diseases/6558/factor-xii-deficiency

Očekuje se da će ishod biti dobar bez liječenja.

Obično nema komplikacija.

Zdravstveni radnik obično otkrije ovo stanje prilikom izvođenja drugih laboratorijskih testova.

Ovo je nasljedni poremećaj. Ne postoji poznati način da se to spriječi.

Nedostatak F12; Nedostatak Hagemanovog faktora; Hagemanova osobina; Nedostatak HAF-a

• Krvava odjeća

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Rijetki nedostaci faktora koagulacije. U: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, ur. Hematologija: osnovni principi i praksa. 7. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: poglavlje 137.

Dvorana JE. Hemostaza i koagulacija krvi. U: Hall JE, ur. Guyton i Hall udžbenik medicinske fiziologije. 13. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: poglavlje 37.

Ragni MV. Hemoragični poremećaji: nedostaci faktora koagulacije. U: Goldman L, Schafer AI, ur. Goldman-Cecil medicina. 25. izd. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: poglavlje 174.