Krioglobulinemija

Krioglobulinemija je prisustvo abnormalnih proteina u krvi. Ovi se proteini zgušnjavaju na hladnim temperaturama.

Krioglobulini su antitela. Još nije poznato zašto na niskim temperaturama u laboratoriju postaju čvrste ili slične gelu. U tijelu ta antitijela mogu stvarati imune komplekse koji mogu izazvati upalu i blokirati krvne žile. To se naziva krioglobulinemični vaskulitis. To može dovesti do problema u rasponu od kožnih osipa do zatajenja bubrega.

Krioglobulinemija je dio grupe bolesti koje uzrokuju oštećenja i upale krvnih žila u cijelom tijelu (vaskulitis). Postoje tri glavne vrste ovog stanja. Grupirani su na osnovu vrste antitela koja se proizvode:

• Tip I
• Tip II
• Tip III

Tipovi II i III nazivaju se i mješovitom krioglobulinemijom.

Krioglobulinemija tipa I najčešće je povezana sa rakom krvi ili imunološkog sistema.

Tipovi II i III najčešće se nalaze kod osoba koje imaju dugotrajno (hronično) upalno stanje, poput autoimune bolesti ili hepatitisa C. Većina ljudi s krioglobulinemijom tipa II ima kroničnu infekciju hepatitisom C.

Ostala stanja koja mogu biti povezana sa krioglobulinemijom uključuju:

• Leukemija
• Multipli mijelom
• Primarna makroglobulinemija
• Reumatoidni artritis
• Sistemski eritematozni lupus

Simptomi će se razlikovati, ovisno o vrsti poremećaja koji imate i organima koji su uključeni. Simptomi mogu uključivati:

• Problemi s disanjem
• Umor
• Glomerulonefritis
• Bol u zglobovima
• Bolovi u mišićima
• Purpura
• Raynaudov fenomen
• Smrt kože
• Čir na koži

Pružatelj zdravstvene zaštite obavit će fizički pregled. Bit ćete provjereni da li ima znakova oticanja jetre i slezine.

Testovi na krioglobulinemiju uključuju:

• Kompletna krvna slika (CBC).
• Analiza komplementa - brojevi će biti mali.
• Test na krioglobulin - može pokazati prisustvo krioglobulina. (Ovo je složen laboratorijski postupak koji uključuje mnogo koraka. Važno je da laboratorij koji provodi test bude upoznat s postupkom.)
• Testovi funkcije jetre - mogu biti visoki ako je prisutan hepatitis C.
• Reumatoidni faktor - pozitivan kod tipova II i III.
• Biopsija kože - može pokazati upalu u krvnim sudovima, vaskulitis.
• Elektroforeza proteina - krv - može pokazati abnormalni protein antitela.
• Analiza urina - može otkriti krv u mokraći ako su zahvaćeni bubrezi.

Ostali testovi mogu uključivati:

• Angiogram
• RTG grudnog koša
• ESR
• Test za hepatitis C
• Testovi provodljivosti živca ako osoba ima slabost u rukama ili nogama

MJEŠOVITE KRIOGLOBULINEMIJE (TIPOVI II I III)

Laki ili umjereni oblici krioglobulinemije često se mogu liječiti poduzimanjem koraka za rješavanje osnovnog uzroka.

Postojeći lijekovi sa direktnim djelovanjem protiv hepatitisa C eliminiraju virus kod gotovo svih ljudi. Kako hepatitis C odlazi, krioglobulini će nestati u oko polovine svih ljudi u narednih 12 mjeseci. Vaš davatelj usluga će nastaviti nadzirati krioglobulin nakon tretmana.

Teški krioglobulinemijski vaskulitis zahvaća vitalne organe ili velike površine kože. Liječi se kortikosteroidima i drugim lijekovima koji potiskuju imunološki sistem.

• Rituksimab je učinkovit lijek i ima manje rizika od ostalih lijekova.
• Ciklofosfamid se koristi u životnim opasnim stanjima u kojima rituksimab ne djeluje ili je dostupan. Ovaj se lijek često koristio u prošlosti.
• Takođe se koristi tretman nazvan plazmafereza. U ovom postupku krvna plazma se uklanja iz cirkulacije krvi i uklanjaju abnormalni proteini krioglobulinskih antitijela. Plazma se zamjenjuje tekućinom, proteinima ili doniranom plazmom.

KRIOGLOBULINEMIJA TIPA

Ovaj poremećaj je posljedica karcinoma krvi ili imunološkog sustava kao što je multipli mijelom. Tretman je usmjeren protiv abnormalnih ćelija karcinoma koje proizvode krioglobulin.

Uglavnom mješovita krioglobulinemija ne dovodi do smrti. Outlook može biti loš ako su zahvaćeni bubrezi.

Komplikacije uključuju:

• Krvarenje u probavnom traktu (rijetko)
• Bolesti srca (rijetko)
• Infekcije čireva
• Otkazivanja bubrega
• Otkazivanje jetre
• Smrt kože
• Smrt

Nazovite svog dobavljača ako:

• Razvijate simptome krioglobulinemije.
• Imate hepatitis C i razvijate simptome krioglobulinemije.
• Imate krioglobulinemiju i razvijate nove ili pogoršavajuće simptome.

Ne postoji poznata prevencija stanja.

• Izbjegavanje hladnih temperatura može spriječiti neke simptome.
• Testiranje i liječenje infekcije hepatitisom C smanjit će vaš rizik.

• Krioglobulinemija prstiju
• Krioglobulinemija - prsti
• Krvne ćelije

Patterson ER, Winters JL. Hemapheresis. U: McPherson RA, Pincus MR, ur. Henryjeva klinička dijagnostika i upravljanje laboratorijskim metodama. 23. izdanje St Louis, MO: Elsevier; 2017: poglavlje 37.

Roccatello D, Saadoun D, ​​Ramos-Casals M, et al. Krioglobulinemija. Nat Rev Dis prajmeri. 2018; 4 (1): 11. PMID: 30072738 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30072738/.

Stone JH. Imunski kompleks posredovani vaskulitis malih žila. U: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O’Dell JR, ur. Kelley i Firesteinov udžbenik za reumatologiju. 10. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: poglavlje 91.