Hemofilija

Hemofilija se odnosi na skupinu poremećaja krvarenja kod kojih zgrušavanje krvi traje dugo.

Postoje dva oblika hemofilije:

• Hemofilija A (klasična hemofilija ili nedostatak faktora VIII)
• Hemofilija B (Božićna bolest ili nedostatak faktora IX)

Kada krvarite, u tijelu se odvija niz reakcija koje pomažu u stvaranju krvnih ugrušaka. Taj se proces naziva koagulacijska kaskada. Uključuje posebne proteine ​​koji se zovu koagulacija ili faktori zgrušavanja. Možda ćete imati veće šanse za prekomjerno krvarenje ako jedan ili više od ovih čimbenika nedostaju ili ne funkcioniraju kako bi trebali.

Hemofiliju uzrokuje nedostatak faktora zgrušavanja VIII ili IX u krvi. U većini slučajeva hemofilija se prenosi putem porodica (naslijeđenih). Većinu vremena prenosi se na mušku djecu.

Glavni simptom hemofilije je krvarenje. Laki slučajevi mogu se otkriti tek kasnije u životu, nakon prekomjernog krvarenja nakon operacije ili ozljede.

U najgorim slučajevima, krvarenje se javlja bez razloga. Interno krvarenje može se desiti bilo gdje, a krvarenje u zglobove je često.

Najčešće se hemofilija dijagnosticira nakon što osoba ima abnormalnu epizodu krvarenja. Može se dijagnosticirati i analizom krvi učinjenom kako bi se otkrio problem ako to imaju i drugi članovi porodice.

Najčešći tretman je nadomještanje faktora zgrušavanja koji nedostaje u krvi kroz venu (intravenske infuzije).

Potrebna je posebna pažnja tokom operacije ako imate ovaj poremećaj krvarenja. Dakle, obavezno recite svom hirurgu da imate ovaj poremećaj.

Također je vrlo važno podijeliti informacije o svom poremećaju sa krvnim srodnicima jer i oni mogu biti pogođeni.

Pridruživanje grupi podrške u kojoj članovi dijele zajednička pitanja može ublažiti stres dugotrajne (hronične) bolesti.

Većina ljudi sa hemofilijom sposobna je za normalne aktivnosti. Ali neki ljudi krvare u zglobove, što može ograničiti njihovu aktivnost.

Mali broj ljudi sa hemofilijom može umrijeti od jakog krvarenja.

Hemofilija A; Klasična hemofilija; Nedostatak faktora VIII; Hemofilija B; Božićna bolest; Nedostatak faktora IX; Poremećaj krvarenja - hemofilija

• Krvava odjeća

Carcao M, Moorehead P, Lillicrap D. Hemophilia A i B. U: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, ur. Hematologija: osnovni principi i praksa. 7. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: poglavlje 135.

Dvorana JE. Hemostaza i koagulacija krvi. U: Hall JE, ur. Guyton i Hall udžbenik medicinske fiziologije. 13. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: poglavlje 37.

Ragni MV. Hemoragični poremećaji: nedostaci faktora koagulacije. U: Goldman L, Schafer AI, ur. Goldman-Cecil medicina. 25. izd. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: poglavlje 174.