Granulomatoza sa poliangiitisom

Granulomatoza s poliangiitisom (GPA) rijedak je poremećaj kod kojeg se krvne žile upale. To dovodi do oštećenja glavnih organa tijela. Prije je bila poznata kao Wegenerova granulomatoza.

GPA uglavnom uzrokuje upalu krvnih žila u plućima, bubrezima, nosu, sinusima i ušima. To se naziva vaskulitis ili angiitis. U nekim slučajevima mogu biti pogođena i druga područja. Bolest može biti fatalna i važno je brzo liječenje.

U većini slučajeva tačan uzrok nije poznat, ali to je autoimuni poremećaj. Rijetko su vaskulitis s pozitivnim antineutrofilnim citoplazmatskim antitijelima (ANCA) uzrokovali nekoliko lijekova, uključujući kokain prerezan levamisolom, hidralazinom, propiltiouracilom i minociklinom.

GPA je najčešći kod sredovječnih odraslih osoba sjevernoevropskog porijekla. Rijetko je kod djece.

Česti sinusitis i krvavi nos su najčešći simptomi. Ostali rani simptomi uključuju vrućicu koja nema jasan uzrok, noćno znojenje, umor i općenito loše osjećanje (malaksalost).

Ostali uobičajeni simptomi mogu uključivati:

• Hronične upale uha
• Bol i čirevi oko otvora nosa
• Kašalj sa ili bez krvi u ispljuvku
• Bol u prsima i otežano disanje kako bolest napreduje
• Gubitak apetita i gubitak kilograma
• Promjene na koži poput modrica i čira na koži
• Bubrežni problemi
• Krvavi urin
• Očni problemi u rasponu od blagog konjunktivitisa do jakog oticanja oka.

Manje uobičajeni simptomi uključuju:

• Bol u zglobovima
• Slabost
• Bolovi u trbuhu

Možda ćete napraviti test krvi koji traži ANCA proteine. Ovi testovi se rade na većini ljudi sa aktivnim GPA. Međutim, ovaj test je ponekad negativan, čak i kod osoba s tim stanjem.

Napravit će se rendgen grudnog koša kako bi se tražili znaci plućne bolesti.

Analiza urina vrši se radi traženja znakova bolesti bubrega kao što su proteini i krv u urinu. Ponekad se urin sakuplja tokom 24 sata kako bi se provjerilo kako bubrezi rade.

Standardni testovi krvi uključuju:

• Kompletna krvna slika (CBC)
• Sveobuhvatan metabolički panel
• Stopa sedimentacije eritrocita (ESR)

Mogu se napraviti testovi krvi kako bi se isključile druge bolesti. To može uključivati:

• Antinuklearna antitela
• Antitela na glomerularnu bazalnu membranu (anti-GBM)
• C3 i C4, krioglobulini, serologije hepatitisa, HIV
• Testovi funkcije jetre
• Ekran za tuberkulozu i krvne kulture

Biopsija je ponekad potrebna da bi se potvrdila dijagnoza i provjerila koliko je ozbiljna bolest. Najčešće se radi biopsija bubrega. Možete imati i jedno od sljedećeg:

• Biopsija sluznice nosa
• Otvorena biopsija pluća
• Biopsija kože
• Biopsija gornjeg dišnog puta

Ostali testovi koji se mogu obaviti uključuju:

• CT sinusa
• CT skeniranja grudnog koša

Zbog potencijalno ozbiljne prirode GPA, možda ćete biti hospitalizirani. Jednom kada se postavi dijagnoza, vjerojatno ćete se liječiti visokim dozama glukokortikoida (poput prednizona). Daju se kroz venu 3 do 5 dana na početku liječenja. Prednizon se daje zajedno s drugim lijekovima koji usporavaju imunološki odgovor.

Za blažu bolest mogu se koristiti drugi lijekovi koji usporavaju imunološki odgovor, poput metotreksata ili azatioprina.

• Rituximab (Rituxan)
• Ciklofosfamid (Cytoxan)
• Metotreksat
• Azatioprin (Imuran)
• Mikofenolat (Cellcept ili Myfortic)

Ovi lijekovi su efikasni u teškim bolestima, ali mogu izazvati ozbiljne nuspojave.Većina ljudi s GPA liječi se kontinuiranim lijekovima kako bi se spriječio recidiv najmanje 12 do 24 mjeseca. Razgovarajte sa svojim ljekarom o svom planu liječenja.

Ostali lijekovi koji se koriste za GPA uključuju:

• Lijekovi za sprečavanje gubitka kostiju uzrokovanog prednizonom
• Folna kiselina ili folna kiselina, ako uzimate metotreksat
• Antibiotici za sprečavanje plućnih infekcija

Grupe podrške drugima koji pate od sličnih bolesti mogu pomoći ljudima koji boluju od bolesti i njihovim porodicama da nauče o bolestima i prilagode se promjenama povezanim s liječenjem.

Bez liječenja, ljudi s teškim oblicima ove bolesti mogu umrijeti u roku od nekoliko mjeseci.

Uz terapiju, izgledi za većinu pacijenata su dobri. Većina ljudi koji primaju kortikosteroide i druge lijekove koji usporavaju imunološki odgovor postaju mnogo bolji. Većina ljudi s GPA liječi se kontinuiranim lijekovima kako bi se spriječio recidiv najmanje 12 do 24 mjeseca.

Komplikacije se najčešće javljaju kada se bolest ne liječi. Ljudi sa GPA razvijaju oštećenje tkiva u plućima, dišnim putevima i bubrezima. Zahvaćenost bubrega može rezultirati krvlju u urinu i zatajenjem bubrega. Bolesti bubrega mogu se brzo pogoršati. Funkcija bubrega se možda neće poboljšati čak i kada stanje kontroliraju lijekovi.

Ako se ne liječi, u većini slučajeva dolazi do zatajenja bubrega i moguće smrti.

Ostale komplikacije mogu uključivati:

• Oticanje očiju
• Otkazivanje pluća
• Iskašljavanje krvi
• Perforacija nosne pregrade (rupa unutar nosa)
• Neželjeni efekti lijekova koji se koriste za liječenje bolesti

Nazovite svog dobavljača ako:

• Razvijate bol u prsima i otežano disanje.
• Iskašljavate krv.
• Imate krvi u urinu.
• Imate i druge simptome ovog poremećaja.

Ne postoji poznata prevencija.

Nekada: Wegenerova granulomatoza

• Granulomatoza sa poliangiitisom na nozi
• Respiratornog sistema

Grau RG. Vaskulitis izazvan drogom: Novi uvidi i promjena postave osumnjičenih. Curr Reumatol Rep. 2015; 17 (12): 71. PMID: 26503355 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26503355/.

Pagnoux C, Guillevin L; Francuska studijska grupa za vaskulitis; MAINRITSAN istražitelji. Održavanje rituksimaba ili azatioprina u vaskulitisu povezanom sa ANCA. N Engl J Med. 2015; 372 (4): 386-387. PMID: 25607433 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25607433/.

Stone JH. Sistemski vaskulitidi. U: Goldman L, Schafer AI, ur. Goldman-Cecil medicina. 26. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavlje 254.

Yang NB, Reginato AM. Granulomatoza sa poliangiitisom. U: Ferri FF, ur. Ferrijev klinički savjetnik 2020. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 601.e4-601.e7.

Yates M, Watts RA, Bajema IM, et al. EULAR / ERA-EDTA preporuke za upravljanje vaskulitisom povezanim sa ANCA. [objavljena ispravka pojavljuje se u Ann Rheum Dis. 2017;76(8):1480]. Ann Rheum Dis. 2016; 75 (9): 1583-1594. PMID: 27338776 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27338776/.