Simptomi i liječenje Hugles-Stovin sindroma

Sadržaj

• Simptomi
• Liječenje
• Komplikacije

Hugles-stovin sindrom vrlo je rijetka i ozbiljna bolest koja uzrokuje višestruke aneurizme u plućnoj arteriji i nekoliko slučajeva duboke venske tromboze tokom života. Od prvog opisa ove bolesti širom svijeta, do 2013. godine dijagnosticirano je manje od 40 ljudi.

Bolest se može predstaviti u 3 različite faze, pri čemu se prva obično javlja tromboflebitisom, druga faza plućnim aneurizmama, a treća i zadnja faza karakterizira pucanje aneurizma koji može izazvati krvavi kašalj i smrt.

Najprikladniji liječnik za dijagnozu i liječenje ove bolesti je reumatolog i iako njezin uzrok još nije u potpunosti poznat, vjeruje se da bi mogla biti povezana sa sistemskim vaskulitisom.

Simptomi

Simptomi Hugles-stovina uključuju:

• Iskašljavanje krvi;
• Otežano disanje;
• Osjećaj otežanog disanja;
• Glavobolja;
• Visoka, uporna groznica;
• Gubitak oko 10% težine bez očiglednog razloga;
• Papiledem, što je proširenje optičke papile koje predstavlja povećanje pritiska u mozgu;
• Oticanje i jaki bolovi u teletu;
• Dvostruki vid i
• Konvulzije.

Obično osoba s Hugles-stovinovim sindromom ima simptome dugi niz godina, a sindrom se čak može zbuniti s Behçet-ovom bolešću, a neki istraživači vjeruju da je ovaj sindrom zapravo nepotpuna verzija Behçet-ove bolesti.

Ova se bolest rijetko dijagnosticira u djetinjstvu, a može se dijagnosticirati u adolescenciji ili odrasloj dobi nakon predstavljanja gore spomenutih simptoma i podvrgavanja testovima kao što su krvni testovi, rendgenski snimci grudnog koša, MRI ili računarska tomografija glave i prsnog koša, uz dopler ultrazvuk za provjeru cirkulacija krvi i srca. Ne postoji dijagnostički kriterij i liječnik bi trebao sumnjati na ovaj sindrom zbog njegove sličnosti s Behçet-ovom bolešću, ali bez svih njegovih karakteristika.

Starost ljudi kojima je dijagnosticiran ovaj sindrom varira između 12 i 48 godina.

Liječenje

Tretman Hugles-Stovinovog sindroma nije vrlo specifičan, ali liječnik može preporučiti upotrebu kortikosteroida poput hidrokortizona ili prednizona, antikoagulansa poput enoksaparina, pulsne terapije i imunosupresiva poput Infliximaba ili Adalimumaba koji mogu smanjiti rizik, a također i posljedice aneurizmi i tromboze, čime se poboljšava kvalitet života i smanjuje rizik od smrti.

Komplikacije

Hugles-Stovin sindrom može biti teško liječiti i ima visoku smrtnost, jer uzrok bolesti nije poznat, pa stoga tretmani možda neće biti dovoljni za održavanje zdravlja pogođene osobe. Kako je malo slučajeva dijagnosticiranih širom svijeta, liječnici obično nisu upoznati s ovom bolesti, što dijagnozu i liječenje može otežati.

Uz to, antikoagulanse treba koristiti s velikom pažnjom, jer u nekim slučajevima mogu povećati rizik od krvarenja nakon puknuća aneurizme, a curenje krvi može biti toliko veliko da sprečava održavanje života.