Sindrom krute osobe

Sadržaj

• Simptomi
• Liječenje

U sindromu krute osobe, pojedinac ima intenzivnu krutost koja se može manifestirati na primjer u cijelom tijelu ili samo u nogama. Kad su to pogođene, osoba može hodati poput vojnika jer ne može dobro pokretati mišiće i zglobove.

Ovo je autoimuna bolest koja se obično manifestira između 40. i 50. godine života, a poznata je i kao Moersch-Woltmannov sindrom ili, na engleskom, Stiff-man sindrom. Samo oko 5% slučajeva se dogodi u djetinjstvu ili adolescenciji.

Sindrom bolesti krute osobe može se manifestovati na 6 različitih načina:

1. Klasični oblik gdje zahvaća samo lumbalni dio i noge;
2. Varijantni oblik kada je ograničen na samo 1 ud sa distoničnim ili leđnim držanjem;
3. Rijetki oblik kada se ukočenost javlja u cijelom tijelu zbog teškog autoimunog encefalomijelitisa;
4. Kada postoji poremećaj funkcionalnog kretanja;
5. S distonijom i generaliziranim parkinsonizmom i
6. S nasljednom spastičnom paraparezom.

Obično osoba koja ima ovaj sindrom ne samo da ima ovu bolest, već ima i druge autoimune bolesti poput dijabetesa tipa 1, bolesti štitnjače ili vitiliga, na primjer.

Ova bolest se može izliječiti liječenjem koje je odredio liječnik, ali liječenje može potrajati.

Simptomi

Simptomi sindroma krute osobe su ozbiljni i uključuju:

• Neprekidni grčevi mišića koji se sastoje od malih kontraktura u određenim mišićima, a da osoba ne može kontrolirati, i
• Izražena ukočenost mišića koja može prouzrokovati puknuće mišićnih vlakana, iščašenja i frakture kostiju.

Zbog ovih simptoma osoba može imati hiperlordozu i bol u kičmi, posebno kada su zahvaćeni mišići leđa i može često padati jer se ne može pravilno kretati i uravnotežiti.

Intenzivna ukočenost mišića obično nastaje nakon perioda stresa kao novog posla ili zbog obavljanja poslova u javnosti, a ukočenost mišića se ne događa tijekom spavanja i deformacije ruku i nogu su česte zbog prisustva ovih grčeva, ako bolest se ne liječi.

Uprkos povećanju mišićnog tonusa u pogođenim regijama, tetivni su refleksi normalni i stoga se dijagnoza može postaviti pomoću krvnih testova koji traže specifična antitijela i elektromiografiju. Takođe bi trebalo naručiti rendgenske snimke, magnetnu rezonancu i CT snimke kako bi se isključila mogućnost drugih bolesti.

Liječenje

Liječenje ukočene osobe mora se vršiti uz upotrebu lijekova poput baklofena, vekuronija, imunoglobulina, gabapentina i diazepama koje je naznačio neurolog. Ponekad će možda biti potrebno boraviti u JIL-u kako bi se zajamčilo pravilno funkcioniranje pluća i srca tokom bolesti, a vrijeme liječenja može varirati od sedmica do mjeseci.

Transfuzija plazme i upotreba monoklonskih antitela protiv CD20 (rituksimab) takođe mogu biti indikovani i imaju dobre rezultate. Većina ljudi s dijagnozom ove bolesti izliječi se na liječenju.