Što je SCID (sindrom teške kombinirane imunodeficijencije)

Sadržaj

• Mogući uzroci
• Koji su simptomi
• Šta je dijagnoza
• Kako se vrši tretman

Sindrom teške kombinirane imunodeficijencije (SCID) obuhvaća skup bolesti prisutnih od rođenja, koje karakterizira promjena u imunološkom sistemu, u kojoj su antitijela na niskom nivou, a limfociti niski ili ih nema, što čini tijelo nesposobnim da se zaštiti od infekcija, izlažući bebu riziku, a može čak dovesti i do smrti.

Najčešći simptomi bolesti uzrokuju zarazne bolesti, a tretman koji liječi bolest sastoji se od transplantacije koštane srži.

Mogući uzroci

SCID se koristi za klasifikaciju niza bolesti koje mogu biti uzrokovane genetskim defektima povezanim sa X hromozomom, kao i nedostatkom enzima ADA.

Koji su simptomi

Simptomi SCID-a obično se pojavljuju u prvoj godini života i mogu uključivati ​​zarazne bolesti koje ne reagiraju na liječenje poput upale pluća, meningitisa ili sepse, koje je teško liječiti i uglavnom ne reagiraju na upotrebu lijekova i infekcije kože, gljivične infekcije u ustima i regiji pelena, proljev i infekcije jetre.

Šta je dijagnoza

Dijagnoza se postavlja kada dijete pati od ponovljenih infekcija, koje se liječenjem ne rješavaju. Kako je bolest nasljedna, ako bilo koji član porodice pati od ovog sindroma, liječnik će moći dijagnosticirati bolest čim se dijete rodi, a sastoji se od provođenja krvnih testova za procjenu nivoa antitijela i T ćelija .

Kako se vrši tretman

Najefikasniji tretman za SCID je transplantacija matičnih ćelija koštane srži od zdravog i kompatibilnog davaoca, koji u većini slučajeva liječi bolest.

Dok se ne pronađe kompatibilni davalac, liječenje se sastoji od rješavanja infekcije i sprečavanja novih infekcija izoliranjem djeteta kako bi se izbjegao kontakt s drugima koji bi mogli biti izvor zaraze bolestima.

Dijete se također može podvrgnuti korekciji imunodeficijencije zamjenom imunoglobulina, koja se smije primjenjivati ​​samo djeci starijoj od 3 mjeseca i / ili koja su već oboljela od infekcija.

U slučaju djece s SCID-om uzrokovanom nedostatkom enzima ADA, liječnik može preporučiti nadomjesnu enzimsku terapiju, sa sedmičnom primjenom funkcionalnog ADA, koji osigurava rekonstituciju imunološkog sistema za oko 2-4 mjeseca nakon početka terapije .

Pored toga, važno je napomenuti da se ovoj djeci ne smiju davati vakcine sa živim ili oslabljenim virusima, dok liječnik ne naredi drugačije.