Policitemija Vera: Prognoza i očekivano trajanje života
Sadržaj
Polycythemia vera (PV) je rijedak rak krvi. Iako ne postoji lijek za PV, on se može kontrolirati liječenjem, a s bolešću možete živjeti dugi niz godina.
Razumijevanje PV
PV je uzrokovan mutacijom ili abnormalnošću u genima matičnih ćelija vaše koštane srži. PV zgušnjava vašu krv stvarajući previše crvenih krvnih zrnaca, što može blokirati protok krvi u organima i tkivima.
Tačan uzrok PV nije poznat, ali ljudi koji imaju bolest imaju i mutaciju u JAK2 gen. Test krvi može otkriti mutaciju.
PV se uglavnom nalazi kod starijih odraslih osoba. Rijetko se javlja kod osoba mlađih od 20 godina.
Otprilike 2 na svakih 100.000 ljudi je pogođeno bolešću. Od ovih osoba mogu se razviti dugoročne komplikacije kao što su mijelofibroza (ožiljci koštane srži) i leukemija.
Kontrola PV
Glavna svrha liječenja je kontrola broja krvnih zrnaca. Smanjivanje broja crvenih krvnih zrnaca pomaže u sprečavanju ugrušaka koji mogu dovesti do moždanog udara, srčanog udara ili drugih oštećenja organa. To može značiti i upravljanje brojem bijelih krvnih zrnaca i trombocita. Čini se da isti postupak koji signalizira prekomjernu proizvodnju crvenih krvnih zrnaca također signalizira prekomjernu proizvodnju bijelih krvnih zrnaca i trombocita. Visok broj krvnih zrnaca, bez obzira na vrstu krvnih zrnaca, povećava rizik od nastanka krvnih ugrušaka i drugih komplikacija.
Tijekom liječenja, liječnik će vas morati redovito nadzirati kako bi pazio na trombozu. To se događa kada se krvni ugrušak razvije u arteriji ili veni i ometa protok krvi do vaših glavnih organa ili tkiva.
Dugoročna komplikacija PV je mijelofibroza. To se događa kada vam je na koštanoj srži ožiljak i više ne može stvarati zdrave stanice koje pravilno funkcioniraju. Vi i vaš hematolog (specijalista za poremećaje krvi) možete razgovarati o transplantaciji koštane srži, ovisno o vašem slučaju.
Leukemija je još jedna dugoročna komplikacija PV. Konkretno, i akutna mijeloična leukemija (AML) i akutna limfoblastna leukemija (ALL) povezane su s policitemijom verom. AML je češća pojava. Možda će vam trebati specijalizirani tretman koji se također fokusira na liječenje leukemije ako se ova komplikacija razvije.
Praćenje PV
PV je rijedak, pa su važni redovni nadzor i pregledi. Kada vam se dijagnosticira prvi put, možda ćete htjeti potražiti hematologa iz većeg medicinskog centra. Ovi stručnjaci za krv će znati više o PV. I oni su vjerovatno pružili njegu nekome ko ima bolest.
Outlook za PV
Jednom kada pronađete hematologa, sarađujte s njima kako biste odredili raspored sastanaka. Raspored zakazanog sastanka ovisit će o napredovanju vašeg PV-a. Ali trebali biste očekivati da ćete svog hematologa posjetiti otprilike jednom mjesečno do jednom u tri mjeseca, ovisno o broju krvnih zrnaca, starosti, ukupnom zdravlju i drugim simptomima.
Redovno praćenje i tretmani mogu vam pomoći da povećate očekivani životni vijek i poboljšate ukupnu kvalitetu života. Ovisno o širokom spektru faktora, pokazalo se da je trenutni životni vijek od trenutka dijagnoze. Starost, ukupno zdravlje, broj krvnih zrnaca, odgovor na liječenje, genetika i odabir načina života, poput pušenja, imaju utjecaja na tok bolesti i njene dugoročne izglede.