Kožna porfirija

Sadržaj

• Simptomi kožne porfirije
• Tretman za kožnu porfiriju

Kasna porfirija kože najčešća je vrsta porfirije koja uzrokuje pojavu malih lezija na koži izloženoj suncu, poput stražnje strane ruke, lica ili vlasišta, zbog nedostatka enzima koji stvara jetra, što dovodi do nakupljanje gvožđa u koži, krvi i koži. Kožna porfirija nema lijeka, ali se može kontrolirati uz upotrebu lijekova koje je propisao dermatolog.

Općenito, odgođena porfirija kože pojavljuje se tijekom odrasle dobi, posebno kod pacijenata koji često piju alkohol ili koji imaju problema sa jetrom, poput hepatitisa C, na primjer.

Kasna porfirija kože obično nije genetska, međutim, u nekim slučajevima može preći sa roditelja na djecu, a preporučuje se genetsko savjetovanje prije zatrudnjenja, ako u obitelji postoji nekoliko slučajeva.

Simptomi kožne porfirije

Prvi simptom kožne porfirije je pojava malih mjehurića na koži izloženoj suncu, kojima treba vremena da zarastu, međutim, drugi simptomi uključuju:

• Pretjerani rast dlaka na licu;
• Stvrdnuta koža na nekim mjestima, poput ruku ili lica;
• Zatamnjeni urin.

Nakon što mjehurići nestanu, mogu se pojaviti ožiljci ili svijetle mrlje kojima treba dugo da zarastu.

Dijagnozu kožne porfirije mora postaviti dermatolog testovima krvi, urina i izmeta kako bi se potvrdilo prisustvo porfirina u ćelijama, jer je to supstanca koju jetra proizvodi tokom bolesti.

Tretman za kožnu porfiriju

Tretman kožne porfirije mora voditi dermatolog u suradnji s hepatologom, jer je neophodno kontrolirati nivo porfirina koji proizvodi jetra. Dakle, ovisno o simptomima pacijenta, liječenje se može obaviti lijekovima za kožnu porfiriju, kao što su klorokin ili hidroksiklorokin, redovnim vađenjem krvi radi smanjenja nivoa željeza u ćelijama ili kombinacijom oboje.

Uz to, tijekom liječenja preporučuje se pacijentu da izbjegava konzumaciju alkohola i izlaganje suncu, čak i sa kremom za sunčanje, a najbolji način zaštite kože od sunca je upotreba hlača, džempera s dugim rukavima, šešira i rukavica, na primjer .