Što je Polycythemia Vera, dijagnoza, simptomi i liječenje

Sadržaj

• Koji su znaci i simptomi
• Kako se postavlja dijagnoza
• Komplikacije policitemije vere
• 1. Stvaranje krvnih ugrušaka
• 2. Splenomegalija
• 3. Pojava drugih bolesti
• Kako spriječiti komplikacije
• Mogući uzroci
• Kako se vrši tretman

Policitemija Vera je mijeloproliferativna bolest krvotvornih ćelija, koju karakterizira nekontrolisana proliferacija crvenih krvnih zrnaca, bijelih krvnih zrnaca i trombocita.

Povećanje ovih ćelija, posebno crvenih krvnih zrnaca, čini krv gušćom, što može dovesti do drugih komplikacija poput povećane slezene i povećanih krvnih ugrušaka, povećavajući tako rizik od tromboze, srčanog ili moždanog udara ili čak uzrokujući druge bolesti poput akutnih mijeloična leukemija ili mijelofibroza.

Tretman se sastoji od izvođenja postupka koji se naziva flebotomija i davanja lijekova koji pomažu u regulaciji broja ćelija u krvi.

Koji su znaci i simptomi

Veliki broj crvenih krvnih zrnaca uzrokuje porast hemoglobina i viskoznosti krvi, što može uzrokovati neurološke simptome poput vrtoglavice, glavobolje, povišenog krvnog pritiska, vizuelnih promjena i prolaznih ishemijskih nesreća.

Pored toga, ljudi s ovom bolešću često imaju generalizirani svrbež, posebno nakon vrućeg tuša, slabosti, gubitka kilograma, umora, zamagljenog vida, prekomjernog znojenja, otoka zglobova, otežanog disanja i utrnulosti, trnjenja, pečenja ili slabosti u članovima.

Kako se postavlja dijagnoza

Da bi se dijagnosticirala bolest, moraju se provesti krvni testovi koji kod osoba s Polycythemia Vera pokazuju porast broja crvenih krvnih zrnaca, a u nekim slučajevima i porast bijelih krvnih zrnaca i trombocita, visok nivo hemoglobina i nizak nivo eritropoetina.

Pored toga, može se izvršiti i aspiracija ili biopsija koštane srži kako bi se dobio uzorak koji će se kasnije analizirati.

Komplikacije policitemije vere

Postoje slučajevi oboljevanja od Policitemije Vere koji ne pokazuju znakove i simptome, no neki slučajevi mogu dovesti do ozbiljnijih problema:

1. Stvaranje krvnih ugrušaka

Povećanje debljine krvi i posljedično smanjenje protoka i promjena broja trombocita mogu uzrokovati stvaranje krvnih ugrušaka, što može dovesti do srčanog udara, moždanog udara, plućne embolije ili tromboze. Saznajte više o kardiovaskularnim bolestima.

2. Splenomegalija

Slezina pomaže tijelu u borbi protiv infekcija i pomaže u uklanjanju oštećenih krvnih zrnaca. Povećanje broja crvenih krvnih zrnaca ili čak drugih krvnih zrnaca, čini slezinu da radi više nego što je normalno, što dovodi do povećanja veličine. Pogledajte više o splenomegaliji.

3. Pojava drugih bolesti

Iako rijetka, Policitemija Vera može dovesti do drugih ozbiljnijih bolesti, poput mijelofibroze, mijelodisplastičnog sindroma ili akutne leukemije. U nekim slučajevima, koštana srž može takođe razviti progresivnu fibrozu i hipocelularnost.

Kako spriječiti komplikacije

Da bi se spriječile komplikacije, osim što se preporučuje pravilno praćenje tretmana, važno je i usvajanje zdravijeg načina života, redovito vježbanje, koje poboljšava cirkulaciju krvi i smanjuje rizik od nastanka krvnih ugrušaka. Takođe treba izbjegavati pušenje, jer to povećava rizik od srčanog i moždanog udara.

Osim toga, koža se mora dobro tretirati, kako bi se smanjio svrbež, kupati se toplom vodom, koristiti blagi gel za tuširanje i hipoalergenu kremu i izbjeći ekstremne temperature, koje mogu pogoršati cirkulaciju krvi. Zbog toga treba izbjegavati izlaganje suncu u vrućim periodima dana i zaštititi tijelo od izlaganja vrlo hladnom vremenu.

Mogući uzroci

Policitemija Vera nastaje kada se mutira gen JAK2, što uzrokuje probleme u proizvodnji krvnih zrnaca. Ovo je rijetka bolest koja se javlja kod otprilike 2 na svakih 100 000 ljudi, obično starijih od 60 godina.

Općenito, zdrav organizam regulira količinu proizvodnje svake od tri vrste krvnih zrnaca: crvenih, bijelih krvnih zrnaca i trombocita, ali u Polycythemia Vera postoji pretjerana proizvodnja jedne ili više vrsta krvnih zrnaca.

Kako se vrši tretman

Policitemija vera je kronična bolest koja nema lijeka i liječenje se sastoji u smanjenju viška krvnih zrnaca, au nekim slučajevima može smanjiti rizik od komplikacija:

Terapijska flebotomija: Ova tehnika sastoji se od ispuštanja krvi iz vena, što je obično prva opcija liječenja oboljelih od ove bolesti. Ovim postupkom smanjuje se broj crvenih krvnih zrnaca, a istovremeno se smanjuje i količina krvi.

Aspirin: Liječnik može propisati aspirin u maloj dozi, između 100 i 150 mg, kako bi smanjio rizik od nastanka krvnih ugrušaka.

Lijekovi za smanjenje krvnih zrnaca: Ako flebotomija nije dovoljna da bi tretman bio efikasan, možda će biti potrebno uzimati lijekove kao što su:

• Hidroksiurea, koja može smanjiti proizvodnju krvnih zrnaca u koštanoj srži;
• Alfa interferon, koji stimulira imunološki sistem u borbi protiv prekomjerne proizvodnje krvnih zrnaca, za ljude koji ne reagiraju dobro na hidroksiureu;
• Ruxolitinib, koji pomaže imunološkom sistemu da uništava tumorske ćelije i može poboljšati simptome;
• Lijekovi za smanjenje svraba, poput antihistaminika.

Ako svrbež postane vrlo jak, možda će biti potrebno imati terapiju ultraljubičastim svjetlom ili koristiti lijekove poput paroksetina ili fluoksetina.