Myasthenia Gravis

Sadržaj

• Koji su simptomi miastenije gravis?
• Šta uzrokuje miasteniju gravis?
• Kako se dijagnosticira miastenija?
• Mogućnosti liječenja miastenije gravis
• Lijekovi
• Uklanjanje timusne žlijezde
• Razmjena plazme
• Intravenski imunološki globulin
• Promjene u životnom stilu
• Komplikacije miastenije gravis
• Dugoročni izgledi

Myasthenia gravis

Myasthenia gravis (MG) je neuromišićni poremećaj koji uzrokuje slabost u koštanim mišićima, a to su mišići koje vaše tijelo koristi za kretanje. Pojavljuje se kada oslabi komunikacija između nervnih ćelija i mišića. Ovo oštećenje sprečava pojavu ključnih kontrakcija mišića, što rezultira mišićnom slabošću.

Prema Američkoj fondaciji Myasthenia Gravis, MG je najčešći primarni poremećaj neuromuskularnog prenosa. To je relativno rijetko stanje koje pogađa između 14 i 20 od svakih 100 000 ljudi u Sjedinjenim Državama.

Koji su simptomi miastenije gravis?

Glavni simptom MG je slabost u dobrovoljnim skeletnim mišićima, koji su mišići pod vašom kontrolom. Neuspjeh mišića u kontrakciji obično se događa jer ne mogu reagirati na živčane impulse. Bez pravilnog prenosa impulsa, komunikacija između nerva i mišića je blokirana i dolazi do slabosti.

Slabost povezana s MG obično se pogoršava s više aktivnosti i poboljšava s odmorom. Simptomi MG mogu uključivati:

• problem u razgovoru
• problemi s hodanjem stepenicama ili podizanjem predmeta
• paraliza lica
• otežano disanje zbog slabosti mišića
• otežano gutanje ili žvakanje
• umor
• promukao glas
• obješenost kapaka
• dvostruki vid

Neće svi imati svaki simptom, a stupanj mišićne slabosti može se mijenjati iz dana u dan. Ozbiljnost simptoma obično se s vremenom povećava ako se ne liječi.

Šta uzrokuje miasteniju gravis?

MG je neuromišićni poremećaj koji je obično uzrokovan autoimunim problemom. Autoimuni poremećaji nastaju kada vaš imunološki sistem greškom napada zdravo tkivo. U ovom stanju, antitijela, koja su proteini koji normalno napadaju strane, štetne tvari u tijelu, napadaju neuromuskularni spoj. Oštećenje živčano-mišićne membrane smanjuje učinak neurotransmiterske supstance acetilholina, koja je presudna supstanca za komunikaciju između nervnih ćelija i mišića. To rezultira slabošću mišića.

Tačan uzrok ove autoimune reakcije naučnicima nije jasan. Prema Udruženju mišićne distrofije, jedna je teorija da određeni virusni ili bakterijski proteini mogu potaknuti tijelo da napadne acetilholin.

Prema Nacionalnom institutu za zdravstvo, MG se obično javlja kod ljudi starijih od 40 godina. Ženama je vjerojatnije da budu dijagnosticirane kao mlađe odrasle osobe, dok će muškarcima vjerojatnije biti dijagnosticirane sa 60 ili više godina.

Kako se dijagnosticira miastenija?

Vaš će liječnik obaviti cjeloviti fizički pregled, kao i detaljnu povijest vaših simptoma. Napravit će i neurološki pregled. Ovo se može sastojati od:

• provjeravanje refleksa
• u potrazi za mišićnom slabošću
• provjera tonusa mišića
• osiguravajući da se vaše oči pravilno kreću
• testiranje osjećaja u različitim dijelovima tijela
• testiranje motoričkih funkcija, poput dodirivanja prsta nosu

Ostali testovi koji mogu pomoći vašem ljekaru da dijagnosticira stanje uključuju:

• ponavljajući test stimulacije živaca
• ispitivanje krvi na antitela povezana sa MG
• test edrofonijuma (Tensilon): lijek nazvan Tensilon (ili placebo) daje se intravenozno i ​​od vas se traži da izvodite pokrete mišića pod nadzorom liječnika
• snimanje grudnog koša pomoću CT skeniranja ili MRI radi isključivanja tumora

Mogućnosti liječenja miastenije gravis

Ne postoji lijek za MG. Cilj liječenja je upravljanje simptomima i kontrola aktivnosti vašeg imunološkog sistema.

Lijekovi

Kortikosteroidi i imunosupresivi mogu se koristiti za suzbijanje imunološkog sistema. Ovi lijekovi pomažu u smanjenju abnormalnog imunološkog odgovora koji se javlja kod MG.

Uz to, inhibitori holinesteraze, poput piridostigmina (Mestinon), mogu se koristiti za povećanje komunikacije između živaca i mišića.

Uklanjanje timusne žlijezde

Uklanjanje timusne žlijezde, koja je dio imunološkog sistema, može biti prikladno za mnoge pacijente s MG. Jednom kada se timus ukloni, pacijenti obično pokazuju manje mišićne slabosti.

Prema Američkoj fondaciji Myasthenia Gravis, između 10 i 15 posto ljudi s MG imat će tumor na timusu. Tumori, čak i oni koji su dobroćudni, uvijek se uklanjaju jer mogu postati karcinomi.

Razmjena plazme

Plazmafereza je poznata i kao razmjena plazme. Ovim postupkom uklanjaju se štetna antitijela iz krvi, što može rezultirati poboljšanjem mišićne snage.

Plazmafereza je kratkotrajni tretman. Tijelo nastavlja da proizvodi štetna antitijela i slabost se može ponoviti. Razmjena plazme je korisna prije operacije ili u vrijeme ekstremne MG slabosti.

Intravenski imunološki globulin

Intravenski imunološki globulin (IVIG) je krvni proizvod koji dolazi od donora. Koristi se za liječenje autoimunog MG. Iako nije potpuno poznato kako IVIG djeluje, utječe na stvaranje i funkciju antitijela.

Promjene u životnom stilu

Neke stvari možete učiniti kod kuće kako biste ublažili simptome MG:

• Dosta se odmorite kako biste umanjili slabost mišića.
• Ako vas muči dvostruki vid, razgovarajte sa svojim liječnikom o tome trebate li nositi očni flaster.
• Izbjegavajte stres i izloženost vrućini, jer oboje može pogoršati simptome.

Ovi tretmani ne mogu izliječiti MG. Međutim, obično ćete vidjeti poboljšanja simptoma. Neke osobe mogu ući u remisiju tokom koje liječenje nije potrebno.

Obavijestite svog liječnika o bilo kojim lijekovima ili suplementima koje uzimate. Neki lijekovi mogu pogoršati simptome MG. Prije uzimanja bilo kakvih novih lijekova, obratite se svom liječniku kako biste bili sigurni da su sigurni.

Komplikacije miastenije gravis

Jedna od najopasnijih potencijalnih komplikacija MG je miastenička kriza. To se sastoji od mišićne slabosti opasne po život koja može uključivati ​​probleme s disanjem. Razgovarajte sa svojim liječnikom o svojim rizicima. Ako imate problema s disanjem ili gutanjem, nazovite 911 ili odmah idite u lokalnu hitnu pomoć.

Pojedinci s MG imaju veći rizik od razvoja drugih autoimunih poremećaja poput lupusa i reumatoidnog artritisa.

Dugoročni izgledi

Dugoročni izgledi za MG ovise o puno čimbenika. Neki ljudi će imati samo blage simptome. Drugi se na kraju mogu vezati za invalidska kolica. Razgovarajte sa svojim liječnikom o tome što možete učiniti da smanjite ozbiljnost vašeg MG. Rano i pravilno liječenje može ograničiti napredovanje bolesti kod mnogih ljudi.