Mješovita bolest vezivnog tkiva

Sadržaj

• Šta je mješovita bolest vezivnog tkiva?
• Koji su simptomi?
• Šta uzrokuje?
• Postoje li faktori rizika?
• Kako se dijagnosticira?
• Kako se liječi?
• Kakvi su izgledi?

Šta je mješovita bolest vezivnog tkiva?

Mješovita bolest vezivnog tkiva (MCTD) rijedak je autoimuni poremećaj. Ponekad se naziva i preklapajućom bolešću jer se mnogi simptomi preklapaju sa simptomima drugih poremećaja vezivnog tkiva, kao što su:

• sistemski eritematozni lupus
• sklerodermija
• polimiozitis

Neki slučajevi MCTD-a dijele simptome i s reumatoidnim artritisom.

MCTD nema lijeka, ali njime se obično može upravljati pomoću lijekova i promjena načina života.

Budući da ova bolest može zahvatiti različite organe poput kože, mišića, probavnog sistema i pluća, kao i vaše zglobove, liječenje je usmjereno na upravljanje glavnim područjima zahvaćenosti.

Klinička slika može biti blaga do umjerena do teška, ovisno o sistemima koji su uključeni.

Sredstva prve linije poput nesteroidnih protuupalnih sredstava mogu se koristiti u početku, ali nekim pacijentima može biti potreban napredniji tretman antimalarijskim lijekom hidroksiklorokin (Plaquenil) ili drugim sredstvima i biološkim sredstvima koja modificiraju bolest.

Prema Nacionalnom institutu za zdravstvo, desetogodišnja stopa preživljavanja osoba s MCTD-om iznosi oko 80 posto. To znači da je 80 posto ljudi s MCTD još uvijek živo 10 godina nakon dijagnoze.

Koji su simptomi?

Simptomi MCTD-a obično se javljaju u nizu tokom nekoliko godina, a ne odjednom.

Oko 90 posto ljudi s MCTD-om ima Raynaudov fenomen. Ovo je stanje koje karakteriziraju jaki napadi hladnoće, utrnulih prstiju koji postaju plavi, bijeli ili ljubičasti. Ponekad se javlja mjesecima ili godinama prije ostalih simptoma.

Dodatni simptomi MCTD razlikuju se od osobe do osobe, ali neki od najčešćih uključuju:

• umor
• vrućica
• bolovi u više zglobova
• osip
• oticanje zglobova
• mišićna slabost
• osjetljivost na hladnoću s promjenom boje ruku i stopala

Ostali mogući simptomi uključuju:

• bol u prsima
• upala želuca
• refluks kiseline
• otežano disanje zbog povišenog krvnog pritiska u plućima ili upale plućnog tkiva
• očvršćavanje ili stezanje mrlja kože
• natečene ruke

Šta uzrokuje?

Tačan uzrok MCTD je nepoznat. To je autoimuni poremećaj, što znači da uključuje vaš imunološki sistem koji pogrešno napada zdravo tkivo.

MCTD se javlja kada vaš imunološki sistem napada vezivno tkivo koje pruža okvir za organe vašeg tijela.

Postoje li faktori rizika?

Neki ljudi s MCTD-om imaju porodičnu istoriju, ali istraživači nisu pronašli jasnu genetsku vezu.

Prema Informativnom centru za genetske i rijetke bolesti (GARD), žene imaju tri puta veću vjerovatnoću da razviju bolest od muškaraca. Može udariti u bilo kojoj dobi, ali tipična dob početka je između 15 i 25 godina.

Kako se dijagnosticira?

MCTD može biti teško dijagnosticirati jer može nalikovati nekoliko stanja. Može imati dominantne osobine sklerodermije, lupusa, miozitisa ili reumatoidnog artritisa ili kombinaciju ovih poremećaja.

Da biste postavili dijagnozu, liječnik će vam dati fizički pregled. Također će vas pitati za detaljnu povijest vaših simptoma. Ako je moguće, vodite evidenciju svojih simptoma, vodeći računa kada se pojave i koliko dugo traju. Ove informacije će biti korisne za vašeg liječnika.

Ako vaš liječnik prepozna kliničke znakove MCTD-a, poput oticanja oko zglobova, osipa ili dokaza osjetljivosti na hladnoću, može odrediti krvni test radi provjere određenih antitijela povezanih s MCTD-om, kao što je anti-RNP, kao i prisustvo upalnih markera.

Oni mogu takođe naručiti testove kako bi se utvrdilo prisustvo antitela koja su usko povezana sa drugim autoimunim bolestima kako bi se osigurala tačna dijagnoza i / ili potvrdio sindrom preklapanja.

Kako se liječi?

Lijekovi mogu pomoći u upravljanju simptomima MCTD-a. Neki ljudi zahtijevaju liječenje svoje bolesti samo kada se razbukta, ali drugima će možda trebati dugotrajno liječenje.

Lijekovi koji se koriste za liječenje MCTD uključuju:

• Nesteroidni protuupalni lijekovi (NSAID). NSAIL bez recepta, poput ibuprofena (Advil, Motrin) i naproksena (Aleve), mogu liječiti bolove i upale u zglobovima.
• Kortikosteroidi. Steroidni lijekovi, poput prednizona, mogu liječiti upalu i pomoći zaustaviti vaš imunološki sistem da napada zdrava tkiva. Budući da mogu rezultirati mnogim nuspojavama, poput visokog krvnog pritiska, katarakte, promjena raspoloženja i debljanja, obično se koriste samo na kraći vremenski period kako bi se izbjegli dugoročni rizici.
• Antimalarijski lijekovi. Hidroksiklorokin (Plaquenil) može pomoći kod blagog MCTD-a i vjerovatno pomoći u sprečavanju pojave napada.
• Blokatori kalcijumovih kanala. Lijekovi poput nifedipina (Procardia) i amlodipina (Norvasc) pomažu u upravljanju Raynaudovim fenomenom.
• Imunosupresivi. Teška MCTD može zahtijevati dugotrajno liječenje imunosupresivima, koji su lijekovi koji potiskuju vaš imunološki sistem. Uobičajeni primjeri uključuju azatioprin (Imuran, Azasan) i mofetilmikofenolat (CellCept). Ovi lijekovi mogu biti ograničeni tokom trudnoće zbog mogućnosti fetalnih malformacija ili toksičnosti.
• Lijekovi za plućnu hipertenziju. Plućna hipertenzija vodeći je uzrok smrti među osobama s MCTD-om. Liječnici mogu propisati lijekove poput bosentana (Tracleer) ili sildenafila (Revatio, Viagra) kako bi spriječili pogoršanje plućne hipertenzije.

Pored lijekova, može vam pomoći i nekoliko promjena životnog stila:

• Kakvi su izgledi?

  Uprkos svom složenom rasponu simptoma, MCTD se može predstaviti i ostati blaga do umjerena bolest.

  Međutim, neki pacijenti mogu napredovati i razviti ozbiljnije izražavanje bolesti koje uključuju glavne organe kao što su pluća.

  Većina bolesti vezivnog tkiva smatra se multisistemskim bolestima i na njih treba gledati kao na takve. Nadgledanje glavnih organa važan je dio sveobuhvatnog medicinskog upravljanja.

  U slučaju MCTD, periodični pregled sistema treba da uključuje simptome i znakove koji se odnose na:

  • SLE
  • polimiozitis
  • sklerodermija

  Budući da MCTD može imati obilježja ovih bolesti, glavni organi poput pluća, jetre, bubrega i mozga mogu biti zahvaćeni.

  Razgovarajte sa svojim liječnikom o uspostavljanju dugoročnog plana liječenja i upravljanja koji najbolje odgovara vašim simptomima.

  Upućivanje na stručnjaka za reumatologiju moglo bi biti korisno zbog potencijalne složenosti ove bolesti.