Lambert-Eatonov miastenički sindrom

Sadržaj

• Koji su simptomi miasteničkog sindroma Lambert-Eaton?
• Šta uzrokuje Lambert-Eatonov miastenički sindrom?
• Dijagnosticiranje Lambert-Eatonovog miasteničkog sindroma
• Liječenje miasteničkog sindroma Lambert-Eaton
• Šta je dugoročni izgled?

Šta je Lambert-Eatonov miastenički sindrom?

Lambert-Eatonov miastenički sindrom (LEMS) rijetka je autoimuna bolest koja utječe na vašu sposobnost kretanja. Vaš imunološki sistem napada mišićno tkivo što dovodi do poteškoća u hodanju i drugih mišićnih problema.

Bolest se ne može izliječiti, ali simptomi se mogu privremeno smanjiti ako se naprežete. Stanjem možete upravljati lijekovima.

Koji su simptomi miasteničkog sindroma Lambert-Eaton?

Primarni simptomi LEMS-a su slabost nogu i otežano hodanje. Kako bolest napreduje, doživjet ćete i:

• slabost mišića lica
• nehotični mišićni simptomi
• zatvor
• suha usta
• impotencija
• problemi sa bešikom

Slabost nogu se često privremeno poboljšava nakon napora. Dok vježbate, acetilholin se nakuplja u dovoljno velikim količinama da omogući da se snaga na kratko poboljša.

Postoji nekoliko komplikacija povezanih s LEMS-om. Oni uključuju:

• otežano disanje i gutanje
• infekcije
• ozljede uslijed pada ili problema s koordinacijom

Šta uzrokuje Lambert-Eatonov miastenički sindrom?

U autoimunoj bolesti, imunološki sistem vašeg tijela zamjenjuje vaše vlastito tijelo za strani predmet. Vaš imunološki sistem proizvodi antitijela koja napadaju vaše tijelo.

U LEMS-u vaše tijelo napada živčane završetke koji kontroliraju količinu acetilholina koje vaše tijelo oslobađa. Acetilholin je neurotransmiter koji pokreće kontrakcije mišića. Mišićne kontrakcije omogućuju vam dobrovoljne pokrete poput hodanja, miganja prstima i slijeganja ramenima.

Konkretno, vaše tijelo napada protein koji se naziva naponski gatirani kalcijev kanal (VGCC). VGCC je potreban za oslobađanje acetilholina. Ne napadate dovoljno acetilholina kada je napadnut VGCC, pa vaši mišići ne mogu pravilno raditi.

Mnogi slučajevi LEMS-a povezani su s rakom pluća. Istraživači vjeruju da ćelije karcinoma proizvode VGCC protein. To uzrokuje da vaš imunološki sistem stvara antitijela protiv VGCC. Ta antitela napadaju ćelije karcinoma i mišićne ćelije. Svatko može razviti LEMS tijekom svog života, ali rak pluća može povećati rizik od razvoja ovog stanja. Ako u vašoj porodici postoji istorija autoimunih bolesti, možda imate veći rizik od razvoja LEMS-a.

Dijagnosticiranje Lambert-Eatonovog miasteničkog sindroma

Da bi dijagnosticirao LEMS, vaš liječnik će uzeti detaljnu anamnezu i obaviti fizički pregled. Vaš liječnik će potražiti:

• smanjeni refleksi
• gubitak mišićnog tkiva
• slabost ili poteškoće u kretanju koje se poboljšavaju aktivnostima

Vaš liječnik može naručiti nekoliko testova kako bi potvrdio stanje. Test krvi će tražiti antitela protiv VGCC (antitela protiv VGCC). Elektromiografija (EMG) testira vaša mišićna vlakna tako što vidi kako reagiraju na stimulaciju. Mala igla se ubaci u mišić i spoji na metar. Od vas će se tražiti da stegnete taj mišić, a mjerač će očitati koliko dobro vaši mišići reagiraju.

Drugi mogući test je test brzine provođenja živca (NCV). Za ovaj test liječnik će postaviti elektrode na površinu kože pokrivajući glavni mišić. Flasteri odaju električni signal koji stimulira živce i mišiće. Aktivnost koja proizlazi iz živaca bilježe se drugim elektrodama i koristi se za otkrivanje brzine reakcije živaca na stimulaciju.

Liječenje miasteničkog sindroma Lambert-Eaton

Ovo stanje se ne može izliječiti. Surađivat ćete sa svojim liječnikom na liječenju bilo kojih drugih stanja, poput raka pluća.

Vaš ljekar može preporučiti intravenski tretman imunoglobulinom (IVIG). Za ovaj tretman liječnik će vam ubrizgati nespecifična antitijela koja smiruju imunološki sistem. Drugi mogući način liječenja je plazmafereza. Krv se uklanja iz tijela, a plazma se odvaja. Antitijela se uklanjaju, a plazma se vraća u tijelo.

Lijekovi koji djeluju na vaš mišićni sistem ponekad mogu ublažiti simptome. Uključuju mestinon (piridostigmin) i 3,4 diaminopiridin (3,4-DAP).

Te lijekove je teško nabaviti, pa biste trebali razgovarati sa svojim liječnikom kako biste saznali više informacija.

Šta je dugoročni izgled?

Simptomi se mogu poboljšati liječenjem drugih osnovnih stanja, suzbijanjem imunološkog sistema ili uklanjanjem antitijela iz krvi. Ne reagiraju svi dobro na liječenje. Radite sa svojim ljekarom kako biste izradili odgovarajući plan liječenja.