Veza između egzokrine insuficijencije gušterače i cistične fibroze

Sadržaj

• Šta uzrokuje cističnu fibrozu?
• Koji su faktori rizika za cističnu fibrozu?
• Kako su povezani EPI i cistična fibroza?
• Koje vrste tretmana su dostupne za EPI?
• Za poneti

Cistična fibroza je nasljedni poremećaj zbog kojeg tjelesne tekućine postaju guste i ljepljive umjesto da su tanke i tekuće. Ovo ozbiljno utječe na pluća i probavni sistem.

Ljudi s cističnom fibrozom imaju problema s disanjem jer im sluz začepi pluća i učini ih ranjivima na infekcije. Gusta sluz također začepljuje gušteraču i ometa oslobađanje probavnih enzima. Oko 90 posto ljudi sa cističnom fibrozom također razvija egzokrinu insuficijenciju gušterače (EPI).

Nastavite čitati da biste saznali više o odnosu ova dva stanja.

Šta uzrokuje cističnu fibrozu?

Cistična fibroza je uzrokovana nedostatkom gena CFTR. Mutacija ovog gena uzrokuje da ćelije stvaraju gustu, ljepljivu tečnost. Većini ljudi s cističnom fibrozom dijagnosticira se u mladosti.

Koji su faktori rizika za cističnu fibrozu?

Cistična fibroza je genetska bolest. Ako vaši roditelji imaju bolest ili ako nose neispravan gen, imate povećan rizik za razvoj bolesti. Osoba sa cističnom fibrozom mora naslijediti dva mutirana gena, po jedan od svakog roditelja. Ako nosite samo jednu kopiju gena, nećete imati cističnu fibrozu, ali ste nosilac bolesti. Ako dva nosioca gena imaju dijete, postoji 25 posto šanse da će njihovo dijete imati cističnu fibrozu. Postoji 50 posto šanse da će njihovo dijete nositi gen, ali da neće imati cističnu fibrozu.

Cistična fibroza je češća i kod ljudi sjevernoevropskog porijekla.

Kako su povezani EPI i cistična fibroza?

EPI je glavna komplikacija cistične fibroze. Cistična fibroza je drugi najčešći uzrok EPI, nakon hroničnog pankreatitisa. To se događa zato što gusta sluz u vašoj gušterači blokira enzime gušterače da uđu u tanko crijevo.

Nedostatak enzima gušterače znači da vaš probavni trakt mora prolaziti djelomično neprobavljenu hranu. Masti i proteini su posebno teški za probavu osobama s EPI.

Ova djelomična probava i apsorpcija hrane mogu dovesti do:

• bolovi u trbuhu
• nadimanje
• zatvor
• dijareja
• masne i tekuće stolice
• gubitak težine
• neuhranjenost

Čak i ako jedete normalnu količinu hrane, cistična fibroza može otežati održavanje zdrave težine.

Koje vrste tretmana su dostupne za EPI?

Zdrav životni stil i uravnotežena prehrana mogu vam pomoći u upravljanju EPI. To znači ograničiti unos alkohola, izbjegavati pušenje i hranjivu prehranu s puno povrća i cjelovitih žitarica. Većina ljudi s cističnom fibrozom može jesti standardnu ​​prehranu gdje 35 do 45 posto kalorija dolazi iz masti.

Takođe biste trebali uzimati nadomjeske enzima sa svim obrocima i grickalicama kako biste poboljšali probavu. Upotreba suplementa može pomoći u nadoknađivanju vitamina koje EPI sprečava da vaše tijelo apsorbira.

Ako ne možete održati zdravu težinu, liječnik vam može predložiti upotrebu sonde za hranjenje noću kako biste spriječili pothranjenost EPI.

Važno je da vaš liječnik nadgleda vašu funkciju gušterače, čak i ako trenutno nemate smanjenu funkciju, jer ona može propasti u budućnosti. To će vaše stanje učiniti upravljivijim i može smanjiti šanse za daljnje oštećenje gušterače.

Za poneti

U prošlosti su ljudi sa cističnom fibrozom imali vrlo kratko očekivano trajanje života. Danas 80 posto ljudi sa cističnom fibrozom dostigne punoljetnost. To je zbog velikog napretka u liječenju i upravljanju simptomima. Dakle, iako još uvijek nema lijeka za cističnu fibrozu, ima puno nade.