Nasljedni angioedem: što je to, simptomi i liječenje

Sadržaj

• Koji su simptomi
• Mogući uzroci
• Kakve komplikacije mogu nastati
• Šta je dijagnoza
• Kako se vrši tretman
• Šta raditi tokom trudnoće

Nasljedni angioedem je genetska bolest koja uzrokuje simptome poput otoka po tijelu i ponavljajućih bolova u trbuhu koji mogu biti praćeni mučninom i povraćanjem. U nekim slučajevima otok može utjecati i na organe poput gušterače, želuca i mozga.

Općenito, ovi se simptomi javljaju prije 6. godine i napadi oteklina traju otprilike 1 do 2 dana, dok bolovi u trbuhu mogu trajati i do 5 dana. Bolest može ostati duži period bez stvaranja problema ili nelagode kod pacijenta, sve dok se ne pojave nove krize.

Nasljedni angiedem je rijetka bolest koja se može javiti čak i kada nije u porodici s ovim problemom, svrstavajući se u 3 vrste angiedema: tip 1, tip 2 i tip 3, u skladu s proteinima zahvaćenim u tijelu.

Koji su simptomi

Neki od najčešćih simptoma angioedema su oticanje po tijelu, posebno na licu, rukama, stopalima i genitalijama, bolovi u trbuhu, mučnina, povraćanje i, u težim slučajevima, oticanje organa poput gušterače, želuca i mozga.

Mogući uzroci

Angioedem je uzrokovan genetskom mutacijom gena koji proizvodi protein povezan s imunološkim sistemom, što dovodi do pojave otoka kad god se imunološki sistem tijela aktivira.

Krize se takođe mogu pogoršati u slučaju traume, stresa ili tokom fizičkog vježbanja. Pored toga, žene su podložnije napadima tokom menstruacije i trudnoće.

Kakve komplikacije mogu nastati

Glavna komplikacija nasljednog angiedema je oticanje grla, što može prouzrokovati smrt od gušenja. Pored toga, kada se dogodi oticanje određenih organa, bolest takođe može narušiti njegovo funkcioniranje.

Neke se komplikacije mogu pojaviti i zbog nuspojava lijekova koji se koriste za kontrolu bolesti, kao i problema kao što su:

• Debljanje;
• Glavobolja;
• Promjene u raspoloženju;
• Povećane akne;
• Hipertenzija;
• Visok holesterol;
• Menstrualne promjene;
• Krv u mokraći;
• Problemi sa jetrom.

Tokom liječenja, pacijenti bi trebali raditi krvne pretrage svakih 6 mjeseci kako bi se procijenila funkcija jetre, a djeca bi trebala obaviti testove svaka 2 do 3 mjeseca, uključujući ultrazvučnu pretragu abdomena svakih 6 mjeseci.

Šta je dijagnoza

Dijagnoza bolesti postavlja se na osnovu simptoma i krvnog testa kojim se mjeri protein C4 u tijelu, a on je na niskim nivoima u slučaju nasljednog angiedema.

Pored toga, liječnik također može odrediti kvantitativnu i kvalitativnu dozu C1-INH, a možda će biti potrebno ponoviti testove tijekom krize bolesti.

Kako se vrši tretman

Liječenje nasljednog angiedema vrši se prema težini i učestalosti simptoma, a mogu se koristiti lijekovi na bazi hormona, poput danazola, stanozolola i oksandrolona, ​​ili antifibrinolitički lijekovi, poput epsilon-aminokaproične kiseline i traneksamske kiseline. kriza.

Tokom kriza, liječnik može povećati dozu lijekova i također preporučiti upotrebu lijekova za borbu protiv bolova u trbuhu i mučnine.

Međutim, ako kriza izazove oticanje grla, pacijenta treba odmah odvesti na hitnu pomoć, jer otok može začepiti dišni put i spriječiti disanje, što može dovesti do smrti.

Šta raditi tokom trudnoće

Tokom trudnoće, pacijenti sa nasljednim angiedemom trebaju prekinuti upotrebu lijekova, po mogućnosti prije trudnoće, jer mogu izazvati malformacije u fetusu. Ako se pojave krize, liječenje treba obaviti prema uputama liječnika.

Tijekom normalnog porođaja napadi su rijetki, ali kada se pojave, obično su ozbiljni. U slučaju porođaja carskim rezom, preporučuje se samo upotreba lokalne anestezije, izbjegavajući opću anesteziju.